Egészségügy | Nephrológia » Lupus nephropathia

Lupus nephropathia (LN) • gyakorisága kezdet vesebetegség képében 5% vesetünet SLE diagnózisakor 60% vese hisztol. eltérés SLE dg-kor 90% silent nephritis: gyakori, ha serositis volt • veseérintettség típusai IC mediált glomerulonephritisek: WHO I-VI. gyakori átfedés, egymásba átmennek tubulointerstialis nephritis (GN nélkül) vascularis (antiphospholipid at. okozta TTP) p o c r y h ig M t J ACR módosított SLE kritériumai 1997. • • • • • • • • • • • Arcerythema Discoid bőrlaesio Fotoszenzitivitás Nyálkahártyafekélyek Arthritis Serositis (pleuritis/pericarditis) Veseérintettség (>0,5g/n proteinuria, cylinduria) Idegrendszeri tünet (epilepszia, psychosis) Haematológiai tünet (leu-lympho-thr-penia, anaemia) ANF pozitívitás Immunológia eltérés – aDNS+, aSm+, IgG/M-aCL/LA+, álpozitív lues M t p o c r y h ig J Vesebiopszia lupus nephropathiaban • Bizonytalan SLE: indikáció ua. mint egyébként SLE

kezdődhet vesebaj képében (membranas LN) • Igazolt SLE (ARA kritériumok) – silent-nephritis: biopszia nem kell – diffúz prolif. LN felmerül: kezelés előtt biopszia 1. nephrosis sy 2. asympt proteinuria/haematuria 3. emelkedett s-cr (inaktív üledékkel) – diffúz prolif. LN valószínű: AVE + aktív üledék halasztható a biopsia, enélkül kezdhető a kezelés • Ismételt vesebiopszia ind.: transformatio gyanúja késői progressio (aktív LN –glomeruloscl.?) új betegség gyanúja (pl. AVE) M t p o c r y h ig J Lupus nephropathiák hisztol. beosztása (WHO 1974, módosítva: Kidney Int 2004;65:521-30) • I. minimális mesang: FM: neg, IF: mesang dep • II. mesang prolif: csak mesang prolif+ mesang dep • III. foc prol: (glom<50%), prolif +subend dep A: aktív A/C: aktív+chr. C: inaktív, foc scler • IV. diffúz prolif: leggyakoribb, legsúlyosabb, glom>50%, diff. (IgG-A-M, C3, C1q) dep aktív: S(a): diff. segm>50%, G(a): diff

glob>50% aktív és inakt.: S(a/c), G(a/c) inaktív: S(c), G(c) • V. membranas: glob/segm subepith dep +/- mesang kombinálódhat III-IV-val, sclerosis lehet • VI. késői sclerotizáló: globsclergl>90%, akt nélkül M t p o c r y h ig J Klinikopatologia kapcsolat és prognózis LNP-ban • mesang. : enyhe asymptomás PU és/vagy HU norm. s-cr és RR, jó progn, ha nem transzf • foc. prolif: PU+ HU mindig, lehet RR, mérs. s-cr emelk, ritkán nephrosis 5-25%-ban végstd. VE lesz, transzformálódik • diff. prolif: nephroso-nephritis, gyakran RPGN, kezelés nélkül progressió, végstád. VE, súlyos extrarenalis szövődmények • membránás: nephrosis sy, ritka: enyhe VE, RR persist. nephrosis esetén lassú progressió • sclerotizáló: azotaemia, inaktiv üledék p o c r y h ig M t J Lupus nephropathia kezelése 1. • Flexibilis terápia oka – nagy inter- és intrainduvidiális különbségek a LN aktivitásában és súlyosságában – a

végstád. veseelégtelenséget inkább az acut károsító folyamatok inkomplett visszaszorítása, mintsem egy idült folyamatos károsítás okozza • tüneti: – ACEI: nephrosis, inaktív- sclerot. lupus – anticoag.: súlyos nephrosis, antiphospholipid • immunsuppr. th indikációi – diffúz prolif. LN: jelentős klin tünet nélkül is ! – membranas / foc.prolif LN: ha PU>3,5 g/n, s-cr↑ M t p o c r y h ig J Lupus nephropathia kezelése 2. • Remisszió indukció – p.o steroid + CP (1,5-2 mg/n po) = bázis – bolus steroid 3x 0,5-1,0g + CP 2-3 mg/kg po acut kezdet, fellobbanás – plasmaferesis: súlyos lupus (extrarenalis tünet) – MMF 2g/n: indukcióra és fenntartóra is jó • Fenntartó kezelés – bolus CP 600-800mg/4 hét: rossz beteg compliance – AZA 1-2 mg/kg: CP folytatása 3-6 hó után – CsA 3-4 mg/kg: CP folytatás, LN5-ben kezdő • Meddig? remissioban legyen >1 évig • Vesetranszpl.: inaktív std-ban legyen fél-egy évig M

t p o c r y h ig J