Egészségügy | Nephrológia » Minimal change nephropathia (MCD) pathologiája és pathogenesise

Minimal change nephropathia (MCD) pathologiája és pathogenesise • hisztol.: – FM: normális (ritkán enyhe mesang. prolif) – IF: negatív, nincs immundepozitum – EM: podocyta lábnyúlványok diffúz fúziója • diff. dg: FSGS, ha kevés a mintában glomerulus • ok: döntően idiopathiás T-sejt eredetű keringő permeábilitási faktor? podocyta károsításlábnyúlványfúziópolyanion képzés↓GBM neg töltés elvesztésszelektív PU • ritkán secunder: – NSAID (ilyenkor AIN is!), lithium – Hodgkin-, non-Hodgkin lymphoma, leukemia egyértelmű, tumorkeresés nem kell (We↑ mindig!) – atópiás betegség: ételallergia, (ekzema, asthma) M t p o c r y h ig J Minimal change nephropathia klinikuma • gyakoriság heveny kezdetű nephrosisban: gyermek 90%, felnőtt 10-30% vesebiopsia 16 év alatt nem szükséges • klinikum: nephrosis sy, jelentős selectiv PU felnőttek 10-30% : HU, hypertonia, ritkán AVE • steroidra remissio: 90% (gyermek 4,

felnőtt 12 hét) részleges: PU <2 g/n, teljes: PU <0,2 g/n • gyakori relapsus (FR): gyermek 50%, felnőtt 30% trigger: infectio, gyors steroid csökkentés • steroid dependencia (SD): dózis csökkentésrelapsus • steroid resistencia (SR): 3 hónap 1 mg/kg/n hatástalan egyéb immunsuppr. szerre is rosszul/nem reagál oka: genetikai, FSGS, minimal change variáns teendő: vesebiopsia/rebiopsia, genetikai vizsg. M t p o c r y h ig J Gyermekkori idiopathiás nephrosis sy (INS) • felosztás: steroid responder 85%, non-responder: 15% • prognózis: steroidra adott választól függ ESRD 10év múlva: responder <5%, non-resp.: 50% • báziskezelés: – po. 60 mg/m2 naponta 4-6 hétig – 40 mg/m2 másnaponta 4-6 hétig – fokozatos leépítés 4 hét alatt • FR-INS kezelése – alternáló steroid 2 évig – alternatív: levamisol • SD-INS kezelése – alkiláló szer 2-3 hónapig: tartósabb hatás – CsA: steroid elhagyható, de gyakran CsA-dep.

lesz M t p o c r y h ig J Felnőttkori MCD kezelése • báziskezelés: – (kezdés pulzus steroid iv. 250-1000 mg 3 nap) – po. 1 mg/kg/n (max 80 mg) 4-12 hétig – részl. remissio után: 0,5 mg/kg/nap 1-2 hó – fok. csökkentés, elhagyás 2-3 hónap alatt • remisszió: 90-95% (teljes 80-90% 16 hét alatt) – perzisztáló nephrosis <5% • ha steroid kontraindikált: alkiláló önmagában (diabetes, arterioscler., osteoporosis, psyches) • alkalmi relapsus: 20-40%, ok: infectio – th.: újabb steroid, lassabb csökkentés • FR- SD: 10-20%, th.: steroid + kiegészítő szer M t p o c r y h ig J Kiegészítő immunsuppresszió minimal change nephropathiában • jav.: gyakori relapsus v steroid dependencia • módjai: (egyéni mérlegelés) – po. cyclophosphamid (CP) 1,5-2 mg/kg, 3 hó alacsony ár, legkevesebb relapsus – pulzus CP 1x 0,8-1 g iv./hó, (rossz compliance) kisebb adag – mellékhatás? – chlorambucil 0,15 mg/kg, po. 3 hó

(idősek) kevesebb hólyagtox. – gyakoribb gonádtox – cyclosporin 3-5 mg/kg, >1 év (ha 2 hó alatt reagál) kevés szöv., alkiláló rezist esetén is hathat • hatékonyság: steroid dependenciában 80% M t p o c r y h ig J Minimal change variansok • FM: min. eltérések (enyhe mesang prolif) • EM: podocyta lábnyúlvány fúzió • IF: neg. idiopath mesangioprolif GN dom. mesang IgM+C3 dep IgM nephropathia dom. mesang C1q(+IgG-A-M) C1q nephrop • klin.: nephrosis sy (50% steroid resistens) haematuria (mikr. v makr) asympt. proteinuria • prognózis: 10-30% progresszív VE (rebiopsia: FSGS) • terápia: – kombinált cyclophosphamid + steroid – hatástalan v. intol esetén steroid +CsA M t p o c r y h ig J