Egészségügy | Nephrológia » Membranosus nephropathia (MN) pathológiája és pathogenezise

Membranosus nephropathia (MN) pathológiája és pathogenezise • FM: diffúz capillárismegvastagodás, prolif. nélkül • IF: gran. subepithelialis depozitumok IgG+C3 • EM: 1. std: felszínes subepith dep 2. std: közéjük a GBM tüskeszerűen nyúlik 3. std: intramembranosussá vált depoz 4. std: ezek helyén a GBMban „lacunák” • pathogenezis: – epithelsejt ag (HNAC), ellene IgG-at in situ IC, leválás, kompement akt. – C5b-9 akt. GBM károsítás, proteinuria DNS upregulatio, TGFß ↑ M t p o c r y h ig J Membranosus GN okai • idiopathiás (összes 70-80%) • malignus betegség (összes 5-10%), elsősorban solid tumor: tüdő, colon, emlő tumorkeresés indokolt: csak >50-60 év (20%) • SLE (egyéb SLE-re utaló jel nélkül is lehet) • gyógyszerek penicillamin, arany: típ. 6-12 hó múlva nem steroid gyull.gátlók (diclofenac) captopril: csak nagy adagok esetén! tiopronin (cystinuria kezelése, SH csoport) • infectio: hepatitis B-C

(gyermekek, endémiás ter.) syphilis, schistosomia, filiriasis, malária, lepra M t p o c r y h ig J Membranosus nephropathia klinikuma • felnőttkori nephrosis leggyakoribb oka • klinikum: nephrosis sy 75% jelentős nem szelektív proteinuria 25% (emelk. creat , hypertonia, haematuria) gyakori thrombosis! első jel lehet, gyakr. asympt vesevéna: 35% (tünet:5%), alsó vgti v.: 20%, pulm.emb 20% (tünet:8%), arteriás:1-2% • lefolyás: spontán remissio: 5-20% lassú progressio: 10-15 év ESRD: 35-40 % relapsus: 20% • acut vesefunkcióromlás: nem jellemző oka: vesevéna thrombosis, rárakodott félholdas GN (GP sy), AIN M t p o c r y h ig J Vesevéna thrombosis (VVT) • nephrosis nélkül igen ritka, ekkor PU még ritkább nem ok, hanem következmény ! okok:1. postglom hemokonc, 2 AT-III cc ↓↓ • chr. VVT: ált kétoldali, tünetmentes, főleg idősekben • acut VVT: ált. féloldali, inkább fiatalokban tü.: fájdalom, érzékenység, makr(mikr)

haematu proteinuria↑, s-cr↑, LDH ↑, vesenagyság ↑ • szöv.: 20-35% pulm emb, tünetszegény ritkán acut veseelégtelenség • dg.: duplex UH (gyak álpoz/neg, szűrés s-alb<15?) MR angio, spirál CT (klin. tü, neg UH esetén) v. cava inf + renalis venographia M t p o c r y h ig J Membranosus nephropathia kezelése • sec. MN kezelése: tüneti + kiváltó ok megszüntetése – tumor eltávolítás (relapsus recidivát jelez) – gyógyszer elhagyás: 6-12 hó spontán gyógyul – hepatitis B, C: ISU tilos, interferon jó lehet • csak tüneti kezelés: asympt. beteg, PU <3,5g/nap • immunsuppressív kezelés indikációi: – emelkedett-romló s-cr + PU>3,5g/n – PU >8g/n, • bázis: kombinált steroid + alkiláló, 6-8 hónapig – együtt: steroid mn. 1 mg/kg + CP 1,5 mg/kg/n v. chlorambucil 0,1-0,2 mg/kg/n – felváltva havonta steroid ill. alkiláló szer • steroid resistencia: alkiláló önmagában • alkiláló mellékhatás:

steroid + CyA megpróbálható M t p o c r y h ig J Tüneti terápia nephrosisban • proteinuria csökkentése – fehérjeszegény diéta (0,8 g/tskg + u prot./n) – ACEI v. AIIRA (normotensio esetén is) • oedema megszüntetése – sómegszorítás, thiazid és/v. aldosteron antag – furosemid, egyszeri adag és gyakoriság emelés – mannitol, human albumin, ultrafiltrálás • anticoagulálás: heparin, Syncumar ind.: alb<20g/l, nagyadagú steroid, thrombhajl • lipidcsökkentés: statinok arterioscler. megelőzése, VE progressio csökk • aktív D vitamin pótlás (kötőfehérje vesztés) M t p o c r y h ig J