Egészségügy | Nephrológia » Membranoproliferatív glomerulonephritis (MPGN)

Membranoproliferatív (=mesangiocapillaris) glomerulonephritis (MPGN) • hisztológia: – FM: lobularizáltságot okozó diff. mesang sejtprolif, vastag/kettős konturú GBM, gyakori félhold 10-40% – IF: gran. IgG-M, C3 dep (I-IIItíp), csak C3 (IItíp) – EM: subend.-mesang dep(I) +subepith-memb (III) szalagszerű intramembr. dep (II) – cryogl.?: intralum thrombus, vasculitis, fibrilldepoz • gyakoriság: – fejlődő világ: idült infectiók miatt a GN 30-40%-a – fejlett országok: GN 5-20%-a, főleg HCV – II.: kizárólag 20 év alatt, gyakran kompl defectus – I-III.: fiatal-középkor, 40 év felett gyakran cryoglob M t p o c r y h ig J Membranoproliferatív glomerulonephritis okai (a *-gal jelöltek cryoglobulinaemiával járhatnak) Ok Kórképek MPGN típus komplementrendszer C1q,C2,C3,C4hiány, C4Nef jelenléte örökletes vagy C3Nef léte +/- partialis lipodystrophia szerzett zavara H faktor hiány, anti-H-faktor jelenléte Neft jelenléte I.-III

II. II. III. idült infectiók I.-III vírus (HCV*, HBV, HIV) bakt. (endocarditis*,abcessus,shunt) parazita (malaria, shistosomia) M t h ig autoimmun betegség SLE*, Sjögren I.-III malignus betegség lymphoprolif. (CLL*, lymphoma) egyéb: thymoma, veserák idült májbetegség (IC clearence zavar) α1-antitrypsin hiány, cirrhosis+/-shunt sarlósejtes anaemia r y p o c I.-III I.-III J Cryoglobulinaemiák osztályozása (cryoglob.: +4C-on precipitálódó, 37C-on feloldódó fehérje) Típus Összetétel I. monoclonalis IgG, IgA, IgM, könnyűlánc Kórképek myeloma multiplex, CLL Waldenström macroglobulinaemia idiopathiás gammopathia II. monoclonalis IgM HCV infectio kevert + CLL/lymphoma polyclonalis IgG essentialis III. kevert M t J polyclonalis IgM vírus (HCV, HBV, EBV, CMV) + baktérium (endocarditis, poststrept. GN, lepra) polyclonalis IgG parazita (malaria, shistosomiasis, toxoplasma) autoimmun betegség (SLE, Sjögren, RA) lymphoproliferatív

betegség, idült májbetegség essentiális p o c r y h ig HCV okozta GN-re utaló adatok • essentialis kevert cryoglobulinaemia – ok: 1990 előtt ismeretlen (összes cryogl. 30%) – ma 70-90%-ban HCV poz. – bizonyíték: HCV-RNS cc. cryoprecip > serum – chr. C hepatitisben cryo+: 30-40%(hosszabb inf) • hisztol. kép: cryoglobulinaemiás GN (MPGN) membranoprolif. GN (cryoglob neg) membranás (cryoglob. és compl norm) • laboratoriumi adatok májenzim poz.: 70 %, gyakran átmeneti, ISU mellett jelentkezhet ! cryogl. poz: (mintavétel!) II típ, ritkán III típ mennyiség változhat egyénben is hypocomplement: klin aktivitást nem követi főleg C4 - CH50 csökken, C3 nem v. alig antiHCV poz., HCV-RNS poz M t p o c r y h ig J Cryoglobulinaemias MPGN klinikuma • renalis tü : proteinuria+hematuria+mérs.VE:50% nephrosis: 25%, ac. nephritis : 25% hypertonia gyakori, súlyos, korai jel • cryoglob. tü: 50%-ban arthralgia, purpura, Raynaud, neuropathia

• lefolyás: - részl. v teljes remissio: 20-30% - VE nem progr. (Ua,vvt,RR vált) 30% - exacerbació: 20% - chr. uraemia 10év alatt: 10-20% • mortalitás: 10 év alatt 30-50% extrarenalis ok: vasc., inf, májelégt, tu miatt M t p o c r y h ig J MPGN kezelése • secunder esetekben az alapbetegség kezelése ! pl. infectió: antibiot, opus CLL: kemoterápia SLE: ISU (plasmaferesis) HCV, HBV: interferon • idiopathias csak akkor - proteinuria nephrotikus - HBV és HCV neg. prolongált steroid (+ cyclophosphamid?) thr-gátló: ha steroid ellenjavall. v hatástalan • hatásos antihypertensív kezelés p o c r y h ig M t J