Egészségügy | Nephrológia » IgA nephropathiában (IgAN) pathológiája, pathogenezise

IgA nephropathiában (IgAN) pathologiája, pathogenezise • FM: diffúz (v. focalis) mesang prolif és expansio ritkán: enyhe eltérések, minimal change-szerű vagy félholdképződés, focalis necrosis • IF: dom. gran IgA1 (+C3, IgG, IgM) mesang dep • EM: mesang. (subendo, subepith) depozitumok • differenciál dg.: SLE: inkább IgG dep., signif C1q dep Schönlein-Henoch nephrop.: hisztológia azonos • pathogenezis lehetséges módjai: – kóros IgA1 képzés (ß1,3 galaktosyltransferáz↓) – kóros IgA1-IgG IC fok. képzése, csökk clearence – polymer IgA1 aggr. képződése és dep M t p o c r y h ig J Secunder IgAN okai • emelkedett IgA a betegek 30-50%-ban • infectió: HIV, HBV?, CMV?, EBV? Haemophilus parainfluenzae • systemas betegség SLE, Henoch-Schönlein, ankylotizáló spondyl. • májcirrhosis aethyles, α1antitripsin hiány, biliaris atresia • gyomor-bél betegség coeliakia (Olaszo. 30%?), Crohn-betegség • bőrbetegség: dermatitis

herpetif., erythema nodosum • tumorok: vese (másik vese 10%), mycosis fungoides M t p o c r y h ig J IgAN klinikuma • leggyakoribb GN: összes 20-40%-a • klinikum: ffi/nő = 3/1, típusosan 15-30 év között 45%: makr. haematuria felső légúti inf, 1-2 nap 40%: asymptomás mikr.haematuria +/-proteinuria 5%: nephrosis sy 5%: acut GN/RPGN 5%: idült nephritis, veseelégtelenség • lefolyás: lassú progressio, 20 év alatt ESRD 20-40% norm. vesefunkció 20 év után: 35%-ban • progressio jelei növekvő, persistáló >1,0 g/n proteinuria hypertonia, emelkedett se creatinin glomerulosclerosis, interst. fibr, ly inf, tub kár • graftban 50%-ban visszatér (hisztol. v asympt) M t p o c r y h ig J IgAN kezelése • A betegek zömében csak tüneti kezelés – recurráló makroscopos haematuria – mikr. haematuria + enyhe proteinuria (< 0,5 g/n) – csökkent vesefunkció (Ccr <70ml/prc) • ISU kezelés javasolt: – acut/RPGN félholdképzéssel

pulzus steroid+cyclophosph. (+plasmafer.?, nagydózisú iv immunglob?) – nephrosis (minimal change-szerű szövettannal) steroid po. 1 mg/tskg, fok csökk , 1-1,5 évig – jelentős proteinuria (0,5-3,5 g/n), Ccr >70ml/perc ha ACEI-re a proteinuria nem csökken steroid 0,5mg/tskg/2nap 1-1,5 évig (+azathioprin 1-2 mg/kg) M t p o c r y h ig J Tüneti terápia IgAN-ban • vérnyomás erőteljes kontrollja <130/85 Hgmm – ACEI (és/vagy ARB) – + verapamil/diltiazem v. diueretikum • antigentermelés csökkentése – tonsillectomia (idült tonsillitis) – glutenmentes diéta (coeliakia, dermatitis herpet.) – antibiotikum (makrohaematuriás epizódok) • progresszió csökkentése – ACEI normotensio esetén is igazoltan jó, ha proteinuria >0,5g/n, emelkedett s-cr – diéta: túlzó só/fehérje kerülése, halolaj suppl.? – dohányzás abbahagyása – hyperlipidaemia kezelése M t p o c r y h ig J Henoch-Schönlein purpura • gyakoriság:

gyermekkorban jóval gyakoribb • ok: ismeretlen, infectiok (gyakran megelőzi), gyógyszer (penicillin, analg.) • klinikum: jellegzetes tetrád, igen ritkán együtt – purpura, urticaria (lábak, kar, feszítő felszín) – izületi fájd., duzzanat (föleg térd, sarok) – gastroint. tü: colica, melaena, acut has – renalis tü: haematuria, acut GN, proteinuria • labor: emelkedett IgA 50%-ban • biopsia: bőr: leukoclasticus vasculitis vese: foc. segm prol+IgA dep (súlyosban félholdak) M t p o c r y h ig J HS nephropathia prognózisa, kezelése • alapvető: esetleges provokáló tényező elhagyása • lefolyás: spontán teljes remissio (gyermekkori) – jó progn.: mérs proteinuria + haematuria – rossz: felnőtt, VE kezdetkor, sok félhold • vesebiopsia kell: ha jelentős proteinuria v. RPGN • bázis : bolus steroid majd 1mg/kg/n po – felnőtt: kiegészítés cyclophosphamiddal – kérdéses: iv immunglobulin, plasmaferesis • visszatérés a

graftban: 5év alatt 35% gyak.: élő-rokondonor, gyors progr, sok félhold tilos: purpura megszűnésétől <1év transzpl. M t p o c r y h ig J