Egészségügy | Nephrológia » Hisztologia focalis segmentalis glomerulosclerosisban (FSGS)

Hisztológia focalis segmentalis glomerulosclerosisban (FSGS) • FM: hyalinosis/sclerosis egyes segmentumokban focalis: kezdet kevés glom.-ban (juxtamedullaris) – diagnózis feltétele: megfelelő glomerulusszám ! legelső jel: gl. kacs kitapadása a Bowman tokhoz, körülötte epithel prolif., lesioban lipid depozició, mesangium min. felszaporodása/ hypercellularitasa • IF: neg. v nemspec IgM+C3 dep a károsodásban • EM: podocyta lábnyulványok fúziója mindenütt ! • Variánsok – „tip laesion”: elvált. csak a tub pólusnál, steroid jó – „collapsing”: kacs összeesés, interst. fibrosis, HIV? – cellularis M t p o c r y h ig J FSGS klasszifikációja, okai • primér FSGS: visceralis epithel károsítás – idiopathias: permeabilitást indukáló cytokin? – vírus: HIV, parvovírus B19, SV40 – toxin: heroin, pamidronat – famil.: α-actinin4, podocin, nephrin, CD2AP • secunder FSGS: glomeruláris hyperfiltráció visc. epithel nem tud

osztódni, GBM laesio – nephronvesztés primér vesebetegség miatt: reflux-, analg.nephrop, foc prol GN, art. ren stenosis, hypertonia, graft elégt – congen./sebészi ok: subtot nephrectomia, dysplasia, oligomeganephronia – renalis vasodil.: diabetes, sarlósejtes anaemia, morbid obesitas, súlyos preeclampsia p o c r y h ig M t J Primér és secunder FSGS elkülönítése primér előzmény secunder proteinuria hypertonia, diab., obesitas stb. hirtelen kezdetű lassan fokozódó nephrosis proteinuria ált. >3,5 g/nap ált 2-4 g/nap se-albumin alacsony kezdet, klinikum vesenagyság nincs normális nagy (HIV) lábnyúlvány fúzió diffúz normális r y h ig M t kisebb / normális nagy (diab.,preeccl) kisebb, focalis p o c J Primér FSGS klinikuma • gyakoriság: felnőttkori nephrosis 10-20%-a, (feketék 2-3x !, náluk >50%, USA 20-30%) • klinikum: nephrosis sy > 66%, nem-szelektív PU hypertonia: 50% haematuria mikr.: >50%, makr:

ritka • prognózis: kezelés nélkül 3-15 év ESRD >50% függ: steroid válasz, remissio indukálhatósága előrejelzése: FE-IgG ? (jobb minél szelektívebb) • relapsus: betegek többségében • graftban gyakran (kb. 25%) visszatér első éven belül, leginkább az első 3 hónapban főleg: gyermek, gyors progressio (VE 3 év alatt) M t p o c r y h ig J FSGS immunsuppressiv kezelése • alapvető: csak a primér FSGS kezelendő, ha PU>3,5g • bázis: steroid korábbinál nagyobb és hosszabb adása 1mg/kg/n 3-4 hónapig, ha PU csökken is közben! fok. csökk, még 3-6 hó, (alternálva csak idősben) • remissio komplett (CR): 35-40%, részl. (PR): 20% • relapsus th: : újabb steroid: 25% NR, gyakran SD lesz • SD th: – CsA 3-4 mg/kg 12-18 hó (CR:70%, PR:10%) – alt.: CP 2 mg/kg 3-6 hó (CR:50%, PR:25%) • SR th: – CsA (CR: 20%, PR: 40%), ha nem hat 2 hó után ex – alt.: CP (CR:15%, PR:15%), MMF? tacrolimus? M t p o c r y h ig J

Egyéb kezelések FSGS-ban • ACEI/ARB: primér FSGS: adjuváns – sec. FSGS, PU<3,5g: báziskezelés • Vesetranszplantáció: 25% recidiva ellenére javasolt – élő-rokon donornál nem gyakoribb – jav.: 0,5-1 év várás dialízisen, 2Tx előtt 1-2 év • Posttranszplantációs FSGS – hagyományos adagú CyA nem védi ki – Tx utáni 2 hónapban hetente PU mérés – nagyadagú CsA (6-20 mg/kg/n) hatásos lehet! • Plasmaferesis: keringő permeábilitási faktor eltáv.? – GW teszt: beteg serum+ izol. patkány glom – postTx FSGS-ben gyermekben kiegészítő th M t p o c r y h ig J