Egészségügy | Betegségek » A légzőrendszer betegségei, restriktív légzészavarok

A légzőrendszer betegségei Restriktív légzészavarok Restriktív tüdőbetegségek - A tüdő expanziója gátolt: o Extrinsic restrictio: légzőmozgások akadályozottsága o Intrinsic restrictio: pulmonalis interstitium változásai - Csökken a statikus tüdőtérfogat: a normális kicsinyített verziója o Csökkent VC, TLC o Parenchymalis: csökkent RV, FRC, normális FEV 1 /FVC - Fontosabb elváltozások: o Parenchymalis: sarcoidosis, idiopathiás tüdőfibrosis, pneumoconiosis o Extraparenchymalis:  muscularis betegségek: • KIR: légző kp.-ra ható sérülések (pl: morfin deprimálja), légzés szabályozó idegpályák sérülése (pl.: motoneuron, motoneuron demielinizatioja) • Neuromuscularis junctio: botulismus (ACh nem szabadul fel), myasthenia gravis (ACh nem tud hatni: autoimmun válasz a receptor ellen) • Muscularis dystrophia • N. phrenicus bénulása  diaphragma  mellkasi deformitások: kyphoscoliosis, elhízás - Fontosabb tünetek: o Gyors,

felületes légzés (a szervezet kompenzációja) o Terheléses dyspnoe o Köhögés o Jobb szívfél elégtelenség: cor pulmonale (ödéma) o Cyanosis o Dobverő ujj Extrinsic restriktív tüdőbetegség 1. Pneumothroax (PTX) a. Spontán: primer, secunder b. Traumás: zárt, nyílt, ventil c. Indukált 2. Pleuralis folyadékgyülem a. Transudatum b. Exudatum c. Specialis folyadékgyülem: vér (haemothrorax), nyirok (chylothorax), genny (pyothorax) 3. Mellkasfal rendellenességei 1 a. Scoliosis: oldalirányú görbület b. Kyphosis: c. Kyphoscoliosis: d. Pectus excavatum: cipész mellkas e. Pectus carinatum: tyúk mellkas f. Spondylitis ankylopoetica 4. A mellkas tágulása korlátozott: extrém elhízás 5. Légzőizmok betegségei: idegi és neuromuscularis zavarok a. Nyúltvelő károsodása vagy KIR depresszió: ↑ intracranialis p, gyógyszerek b. Idegpályák károsodása: motoneuron károsodása vagy demielinizatioja c. Neuromuscularis junctio zavarai: botulismus,

myasthemia gravis d. Muscularis dystrophiák e. Diaphragma paralysise vagy gyengesége f. Cervicalis gerinc sérülése (C4 szegmentum) Pneumothorax - Levegő kerül a pleuralis űrbe  tüdő kollapsus - Következménye: o VC ↓ o Respirációs elégtelenség: alveolaris hypoventilatio, respirációs acidosis - Spontán PTX: a) Primer:  Magas, vékony, cigarettázó ffiakban (6x) gyakrabban fordul elő: a felső lebeny alveolusai jobban perfundáltak, mint ventiláltak  hajlamosak rupturára  Mellkasi fájdalom, dyspnoe (általában nem súlyos)  VC csökkenését jól tolerálják  Jóindulatú, deismétlődik az első hónapban  Sebészi kezelés: cső a pleuraűrbe  (-) nyomással visszatapasztják a pleurát b) Secunder:  Hasonló az előfordulása mint az elsődlegesnek  Kiváltó ok: valamilyen tüdőbaj  COPD, asthma, sarcoidosis, tuberculosis talaján alakul ki  Az alap tüdőbetegségek miatt súlyos tünetek, nehezebben gyógyul 

Kezelés: sebészi (aspiratio, drainage) - Traumás PTX: o Mellkast ért penetráló vagy tompa trauma miatt o Bordatörés: alveolaris p ↑  alveolaris ruptura o Kezelés: aspiráció, drainage - Tenziós pneumothorax: o Az intrapleuralis p > atmoszférikus p  (+) nyomás kialakulhat: mechanikai lélegeztetés miatt, resuscitatio során 2 spontán légző páciensben: szelepes billentyű (belégzéskor nyit és a levegő beáramlik, míg kilégzéskor bezár  (+) nyomás alakul ki) o Tünetek:  Gyors légzés  Nehézlégzés  Cyanosis  Nagyfokú tachycardia  Profúz izzadás o Életveszélyes állapot! –sürgősségi ellátást igényel: 2. bordaközbe vastag átmérőjű tű levágott kesztyűujjal (levegő nem tudjon visszaáramlani) o A légkörinél magasabb p a mediastinumot a másik oldalra tolja  nincs vénás beáramlás a szívbe (kezdetekkor a mediastinum ingamozgást végez)  Pleuritis, pleuralis folyadékgyülem - Primér: a pleura

gyulladása miatt  exsudatum, transudatum - Egyéb ok miatt: parenchyma gyulladása, mellkasi trauma - Formái: o Száraz pleuritis: gyulladásos exsudatum minimális o Nedves pleuritis: signifikáns exsudatum / transudatum a pleura két lemezei között  Folyadék összenyomja a tüdőt  kompressziós atelektázia  Gátolja a mellkas mozgását: dyspnoe, fájdalom  Folyadékgyülem: (hydrothorax) • Reabsorbeálódik, ha a kiváltó ok megszűnik • Mellkas punctio, ha nagy mennyiségű Intrinsic restrictiv tüdőbetegség - Az interstitium betegségei: a tüdő tágulása vagy légcseréje károsodik - A tüdőszövet károsodása o A tüdő keményebbé válik (complience ↓  tüdő total kapacitása ↓) o Dyspnoe és ↓ légzési térfogat  tachypnoe kompenzál o Száraz, nem produktív köhögés - Formái: o Acut / subacut: akut respiratios distress sy(gyakran légzési elégtelenség, †) o Krónikus: chr. intrinsic restrictiv tüdőbetegség AKUT

INTRINSIC RESTRIKTÍV TÜDŐBETEGSÉGEK Akut tüdőödéma Folyadék akkumulatio a tüdő intercellularis terében (súlyos tünetek, gyakran halálos). 1. Hemodynamikai pulmonalis ödéma - Pulmonalis kapillaris folyadék megoszlása a Starling –törvény alapján (p hiidr , p onk , ép érfal) - Kialakulása: 3 o Fokozott filtratio –nyirokrendszer felveszi (tüdő feszül) o Nyirokrenszer kapacitása kimerülinterstitialis folyadék akkumulatio (nyugalmi dyspnoe) o Először bronchovascularisan, majd az alveolaris septumban akkumulálódik  enyhe légzés zavar o Alveolaris üregben gyűlik meg  súlyos gázcsere zavar (szilvalészerű folyadék a szájból) - Betegségek: o Bal SZE o Nephrosis sy o Mitralis stenosis 2. Respiraciós distress sy-ák - Surfactant: o Termelése a foetalis életben későn indul meg: 23  32-36 hét körül o II. típusú alveolaris pneumocyta termeli o Bevonja az alveolust  felületaktív tulajdonsága miatt ↑ a tüdő

compliencet, biztosítja az alveolus stabilitását (nem esik össze) o 80% lipoprotein (A, C –egység), regulatios protein (B, D -egység) a) Újszülöttkori respirációs distress sy (IRDS) o Kora- és újszülöttek elégtelen surfactant termelése miatt alakul ki o Érintettek: koraszülött (< 7 hónap), időben született diabeteses anyák gyermeke (gyerekben a magas inzulin –szint gátolja a surfactant termelését) o Klinikum:  Extrém fokú dyspnoe: surfactant hiánya miatt a nagy felületi feszültség megnöveli a légzés munkáját  orrszárnyak mozognak  Az alveolusok összeesnek (foltos atelectasia): a kollabált alveolusok rosszul ventiláltak, és folyadék áramlik beléjük  A proteinben gazdag ödémafolyadék a légutakban + a necroticus törmelék  hyalin membrán  gátolja az O 2 -diffúziót o Kezelés: O 2 adása (veszélye: retrolentaris fibroplsia), surfactant adása (szülést lehetőség szerint meg kell állítani é stroidokkal

serkenteni a II. típusú pneomocytát) b) Acut respirációs distress sy (ARDS) o Gyorsan kialakuló, súlyos, életveszélyes légzési elégtelenség, tachypnoe, cyanosis, artériás hypoxaemia o Rossz a tüdő complience o Normális pulmonalis artériás nyomás o Károsodik az alveolaris kapillaris endothelium és az alveolaris epithelium  ödéma o Kiváltó tényezők: sokk, aspiráció, toxikus gázok, besugárzás, pancreatitis, gyógyszerek, narkotikumok, pneumonia  az endothel sérülése miatt ARDS alakulhat ki o Pathogenesis: 4 Complement aktiváció, oxigén szabad gyökök, endotoxin, thrombocyták, alvadási tényezők aktivációja, leukotriének  Diffúz kapillaris endothelium és alveolaris epithelium károsodás (I. típusú pneumocyta nagyon érzékenyek, nehezen regenerálódnak)  Fehérjében gazdag folyadék az alveolaris térbe:  diffúziós viszonyok romlanak • Restrikció: folyadék az interstitialis / alveolaris térben • Surfactant

felhígulása, kimosódása • Folyadékgyülem csökkenti az O 2 –diffúziót • Hyalin membrán képződés • Nem fatalis esetekben fibrosis  complience ↓  Nincs surfactant termelés a II. típusú oneumocyta sérülése miatt  kimosódik o Progressziója:  Exudatív fázis: (0-7 nap) I. típusú pneumocyta károsodása  gravitáció függő ödéma  magas mortalitás, ha a károsodás nagy, a beteg idős, legyengült  Proliferatív fázis: (7-21 nap) többségében gyógyulás / progresszív tüdőkárosodás  interstitialis gyulladás  fibrosis  Fibrotikus fázis o Tünetek:  Ágens behatását követően, vagy akár napok múlva is  Tachypnoe, dyspnoe, cyanosis, normocapniás o Kezelés:  Hypoxaemia csökkentése: O 2 terápia  Mesterséges lélegeztetés: (+) nyomás  Diuretikum: folyadékterhelés mérséklése  Surfactant adása  Vasokonstrikcióval kizárja a kollabált részt Pulmonalis embolisatio - A pulmonalis

artériák okkluziója mindig hematológiai eredetű - Embólia forrása: 95% -mély ileo-femoralis vagy popliteális vénák, 5% -jobb kar, kismedencei, renlais, hepatikus vénák - Etiológia: Virchow –triász o Vénás stasis o Érfal károsodás o Hypercoagulabilitás - Hemodyanamikai következmények: o A beteg általános és cardiovascularis állapotától függ (tüdő kettős vérellátású) o > 40% -a az ereknek elzáródott  acut cor pulmonale o Lovagló embólus  azonnali halál o Nem fatalis thromboembolia:  Fibrinolyticus rendszer  napokon belül lysis  5 - -  Szervülés / recanalisatio heteken belül  Infarktus (ischemiás necrosis a tüdő állományában) Légzési következmények: o V/Q elégtelenség: nincs perfusio  nincs gázcsere  keringés hamar összeomlik o A surfactant mennyisége csökken  oxigenizatio ↓  restriktív tünetek o Sokk o Hemoptoe o Mellkasi fájdalom –csendes embolisatio  pulmonalis

hypertenzio Egyéb, nem hematológiai eredetű embólia formák: o Zsír: nagyobb csöves csontok törése, trauma, liposuctio o Amnion folyadék: terhesség o Levegő: (-) intrathoracalis p, nyitott vénán keresztül o Csontvelő: cardiopulmonalis resuscitatio o Idegen test: kábítószer abusus o Septicus embólus KRÓNIKUS INTRINSIC RESTRIKTÍV TÜDŐBETEGSÉGEK - - - Nagyon heterogén betegségcsoport Jellemzi: tüdő diffúz és krónikus károsodása Restrikció oka: interstitium károsodása o Chr. gyulladás  interstitium pusztulása, fibrotikus átalakukása o Complience progresszív módon romlik Tünetek: o Dyspnoe, cyanosis légúti obstrukció jelei nélkül o ↓ a CO diffúziós kapacitás, a tüdő térfogat complience (TLC, FRC, RV) o másodlagosan pulmonalis hipertenzio  cor pulmonale Kiváltja: hosszú ideig, alacsony dózisban ható irritáló tényező 1. fertőzés és por belégzése o infekciók: bakterialis, viralis, gombás o pneumoconiosis (por

belégzése)  évekig tünetmentes  dyspnoe alakul ki a complience ↓ miatt  köhögés: produktív vagy nem  okai: asbestosis, berylliosis, Farmer tüdő 2. egyéb, restriktív tüdőelváltozást eredményező állapotok o kollagén betegség: scleroderma, rheumatoid arthritis, SLE o hypersensitivitási pneumonitisek: Actinomyces, madár tartók stb. o iatrogén: radiatio, kemoterápia o pulmonalis –renalis sy-ák: Wegner granulomatosis, Goodpasture sy, SLE (vasculitis) o pulmonalis: eo granuloma, eo pneumonia, pulmonalis veno –occlusiv betegség 6 - Pathomechanizmus: o Alveolitis kialakulása  Gyulladásos és immunsejtek akkumulatioja az alveolus falában  Immunkomplexek a III. típusú túlérzékenységi reakcióban (IV is társul)  cytokinek felszabadulása, T h 2-ly aktivációja  ma. aktivációja  NG vonzása  I. típusú pneumocyta károsodik  Nehéz a gyógyulásuk  II. típusú pneumocyta átveszi a funkcióját 

hipertrophizált pneumocyták elősegítik a fibroblastok proliferatioját  fibrosis  T h 2 –ly aktiváció  transzformáló GF  serkenti a II. pneumocytát  Kiváltó tényezők heterogének • Légúton  alveolaris epithelt károsítja • Véren  kapillaris endotheliumot károsítja  Akkor is megmarad, ha a kiváltó ok megszűnik  szabályozási zavar A. Ismert pathomechanizmusú betegségek   Alveolititssal, interstitialis gyulladással és fibrosissal: pneomoconiosisok, gázmérgezés, füstmérgezés, krónikus gyógyszerhatás Granuloma képződéssel: túlérzékenységi pneumonitisek (organikus anyagok miatt. PL: Farmer tüdő, szárnyasokat tisztítók betegsége) B. Nem ismert pathomechanizmusú betegségek Alveolitissel, interstitialis gyulladással, fibrosissal: immun (idiopathiás) pulmonalis fibrosis, kollagén vascularis autoimmun betegségek (rheumathoid arthritis, SLE, systemas sclerosis), pulmonalis haemorrhagiával járó

betegségek (Goodpasture sy), cong. lysosomális raktározási betegségek (Gaucher –kór, Niemann-Pick – kór) stb.  Granuloma képződéssel: sarcoidosis, Wegener granulomatosis, allergiás granulomatosis (T –ly, ma és epitheloid sejtek alkotják a granulomát  fibrosis) o Idiopathiás tüdőfibrosis molekularis mechanizmusa:  T h 2 cytokinek képződése fokozott, a T h 1 cytokineké csökkent  T h 2, TGF-β  fibrosis: angiogenesis, fibroblastok termelődése, ECM depozitio ↑  T h 1 cytokin, IFN-γ képes lenne gátolni a TGF-β hatását  lehetséges terápiás eszköz, de az egyetlen bizonyított terápia ma: tüdőtranszplantatio Atelectasia - A tüdő inkomplett expanziója vagy a tüdő kollapsusa (légtelen parenchyma) miatt kialakuló állapot - Formái: o Obstruktív / resorptív vagy absorptios: komplett obstrukció a légútban o Kompresszív: pleuralis űrt részben vagy egészben folyadék vagy levegő tölti ki  7 o Kontrakciós:

lokalizált fibrotikus elváltozások fertőzésben o Foltos: pulmonalis surfactant ↓kor - Következmények: o V/Q elégtelenség: perfundált, de nincs ventilatio o Hajlamosít fertőzésre o Reverzibilis, ha az expanzió megtörténik mielőtt fertőzés vagy fibrotikus elváltozás bekövetkezik Pneumonia - A természetes védőmechanizmusok károsodása: o Csökkent köhögési reflex o Mucociliaris funkció csökkenése o A szekrétum nem tud kiürülni o Csökkent az alveolaris ma. működése o Ödéma folyadék felszaporodása o Immunhiányos állapotok - Virális és bakteriális fertőzések sinergizmusa o Virális infekció  légúti vagy parenchyma károsodás o Bakterialis fertőzés másodlagosan - Nosocomialis fertőzések: mindenre rezisztens kórházi baktérium törzsek (invazív légúti beavatkozások) - Fertőzés lehetséges behatolási kapuja: o Légúti (leggyakoribb): aspiratio, csepp infectio o Vér o Nyirok o A környező fertőzött területről terjed

át - Formái: o Lobaris pneumonia: drámai lefolyás, de gyógyul o Bronchopneumonia: gyakran halálos Pulmonalis hypertenzio - Élettan: o A szisztémás érellenállás 1/12-e a pulmonalis érellenállás o Fötális életben: magas rezisztencia, magas nyomás és alacsony áramlás jellemzi o Felnőttben: a normális nyomás 20/12 Hgmm, a középnyomás 12 Hgmm - Kórélettan: o Az a. pulmonalisban a p megnő o Sistolés p > 30 Hgmm, középnyomás > 25 Hgmm nyugalomban - Hypertenzio osztályozása: 1. Fokozott pulmonalis véráramlás: B-J sönt, fokozott perctérfogat, bronchiectasia 2. Pulmonalis artériák betegségei o Áramlási akadály, az ér keresztmetszetének ↓e o Vasoconstrictio és obliteratio 3. Pulmonalis vénák betegségei: ↑ pulmonalis vénás nyomás és vascualris rezisztencia 4. Fokozott vér viszkozitás 8 5. Fokozott intrathoracalis nyomás - Pulmonalis hypertenzio más felosztásban: o Primér (idiopathiás) o Szekundér  Sokkal gyakoribb

 ↑ pulmonalis artériás véráramlás (B-J sönt)  ↑ pulmonalis artériás érellenállás (embúlus, COPD)  ↑ BP-i nyomás (mitralis stenosis, bal szívfél decompensatio) - Következmény: cor pulmonale Légzési elégtelenség - A tüdő nem képes ellátni a szervezet metabolikus szükségletét (O 2 felvétel és/vagy CO 2 leadás) - Tüdő elégtelenség  hypoxaemiás légzési elégtelenség o pO 2 < 60 Hgmm, normális / alacsony pCO 2 o A szöveti oxigenisatio elégtelensége (leggyakoribb légzési elégtelenség) o A pulmonalis O 2 csere a tüdő betegsége miatt gátolt, de a ventilatio nem károsodott o Legfontosabb okok: V/Q arányeltolódása, intrapulmonalis sönt o Okai:  Magaslati levegő: pO 2 ↓  Hypoventilatio: p alv O 2 –p artériás O 2 differencia normális  P/Q arány eltolódása: vénás keveredés, holttér légzés ↑ • P alv O 2 –p a O 2 differencia emelkedett  100%-os O 2 megszüneteti a hypoxiát • P a CO 2

értéke változó, általában nincs hypercapnia  Vér söntölődése: pulmonalis  szisztémás keringés (mértéke 30%) • Lehet intracardialis (septum defektus) vagy intrapulmonalis (atelectasiás alveolusok) • P alv O 2 –p a O 2 differencia emelkedett  100%-os O 2 –re a hypoxamia nem reagál, (+) nyomású lélegeztetésre igen (a vér nem jut el a tüdőbe)  Abnormális az O 2 diffúzió az alveolarisból a kapillarisba: - Pumpa elégtelenség  hyperkapniás légzési elégtelenség o P a CO 2 > 45 Hgmm o Hypoxaemia mindig jelen van o Vese kompenzáció csak napok múlva o Ok: hypoventilatio  Élettanilag a p a CO 2 fordítottan arányos az alveolaris venitlatioval  Alveolaris hypoventilatio: légvételek száma alacsony, holttér ventilatio magas o Okai:  Medulla oblongata (légző kp) dysfunctio: gyógyszer túladagolás, tumor, centralis hypoventilatio  Neuromuscularis betegség: myasthenia gravis, gv károsodás 9  Mellkasfal /

pleura betegség: kyphoscoliosis, folyadékgyülem  Felső légúti obstrukció: tumor, idegen test, laryngealis ödéma  Tüdőbetegség: asthma, COPD - Kombinált légzési elégtelenség Hypoxia - A sejtek működéséhez nincs elegendő oxigén, annak ellenére, hogy a szöveti vérkeringés általában megfelelő - Formái: o Hypoxiás hypoxia: légköri O 2 mennyisége ↓ vérben kevés O 2 , gázcsere nem megfelelő a tüdőben o Anaemiás hypoxia: a Hb mennyisége ↓ vagy a Hb összetétele / működése megváltozik  vér O 2 szállítása ↓ (sarlósejtes anaemia, methemoglobinaemia, CO –mérgezés) o Stagnáló / ischemiás hypoxia: a perctérfogat kisebb, mint a szervezet igénye a nem megfelelő véráramlás miatt (SZE  vénás pangás) o Histotoxikus hypoxia: a szövet a rendelkezésre álló O 2 -t nem tudja felhasználni (cián mérgezés) Methemoglobinaemia - MetHb - A HB-ban lévő vas oxidálódik: Fe2+  Fe3+ - Methemoglobinaemia: metHb

–szint 1% ↑ - Okai: o Oxidánsok / kémiai anyagok o A methemoglobinaemia ellen védő reduktáz zavara (hexóz -monofoszfát sönt zavara) o Hb M-betegség: a Hb láncban bekövetkező aminosav cserék miatt a Hb ellenállóvá válik a redukcióval szemben - Következményei: o A ferri-ion nem tud O 2 –t kötni  funkcionalis anaemia o Barna, csokoládé színű a vér (cyanosis: 1,5 g/dl) o Légszomj, anxietás, palpitatio, zavartság Carboxyhemoglobinaemia - HbCO - A CO nagy aviditással, reverzibilisen kötődik a Hb-hoz  relatív anaemia  szöveti hypoxia o A CO 300x jobban kötődik a Hb-hoz, mint az O 2 o A Hb –O 2 disszociációs görbe balra tolódik  szöveti ellátás tovább ↓ - A CO a cardialis myoglobinhoz is kötődik  myocardialis depresszió és hypotenzio - Agyban a lipid peroxidáció, leukocyta aktiváció ↑  fehér állomány károsodása, ödéma, fokalis necrosis o HbCO 10%  fejfájás o HbCO 50-70%  görcs, coma, halál -

Kezelés: hyperbarikus O 2 kamra  a CO féléletideje 3-4 h-ról 15-20 min-re csökken 10