Betekintés: A légzőrendszer betegségei, restriktív légzészavarok

Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


A légzőrendszer betegségei
Restriktív légzészavarok
Restriktív tüdőbetegségek
- A tüdő expanziója gátolt:
o Extrinsic restrictio: légzőmozgások akadályozottsága
o Intrinsic restrictio: pulmonalis interstitium változásai
- Csökken a statikus tüdőtérfogat: a normális kicsinyített verziója
o Csökkent VC, TLC
o Parenchymalis: csökkent RV, FRC, normális FEV 1 /FVC
- Fontosabb elváltozások:
o Parenchymalis: sarcoidosis, idiopathiás tüdőfibrosis, pneumoconiosis
o Extraparenchymalis:
 muscularis betegségek:
• KIR: légző kp.-ra ható sérülések (pl.: morfin deprimálja),
légzés szabályozó idegpályák sérülése (pl.: motoneuron,
motoneuron demielinizatioja)
• Neuromuscularis junctio: botulismus (ACh nem szabadul fel),
myasthenia gravis (ACh nem tud hatni: autoimmun válasz a
receptor ellen)
• Muscularis dystrophia
• N. phrenicus bénulása  diaphragma
 mellkasi deformitások: kyphoscoliosis, elhízás
- Fontosabb tünetek:
o Gyors, felületes légzés (a szervezet kompenzációja)
o Terheléses dyspnoe
o Köhögés
o Jobb szívfél elégtelenség: cor pulmonale (ödéma)
o Cyanosis
o Dobverő ujj
Extrinsic restriktív tüdőbetegség
1. Pneumothroax (PTX)
a. Spontán: primer, secunder
b. Traumás: zárt, nyílt, ventil
c. Indukált
2. Pleuralis folyadékgyülem
a. Transudatum
b. Exudatum
c. Specialis folyadékgyülem: vér (haemothrorax), nyirok (chylothorax), genny
(pyothorax)
3. Mellkasfal rendellenességei

1



a. Scoliosis: oldalirányú görbület
b. Kyphosis:
c. Kyphoscoliosis:
d. Pectus excavatum: cipész mellkas
e. Pectus carinatum: tyúk mellkas
f. Spondylitis ankylopoetica
4. A mellkas tágulása korlátozott: extrém elhízás
5. Légzőizmok betegségei: idegi és neuromuscularis zavarok
a. Nyúltvelő károsodása vagy KIR depresszió: ↑ intracranialis p, gyógyszerek
b. Idegpályák károsodása: motoneuron károsodása vagy demielinizatioja
c. Neuromuscularis junctio zavarai: botulismus, myasthemia gravis
d. Muscularis dystrophiák
e. Diaphragma paralysise vagy gyengesége
f. Cervicalis gerinc sérülése (C4 szegmentum)
Pneumothorax
- Levegő kerül a pleuralis űrbe  tüdő kollapsus
- Következménye:
o VC ↓
o Respirációs elégtelenség: alveolaris hypoventilatio, respirációs acidosis
- Spontán PTX:
a) Primer:
 Magas, vékony, cigarettázó ffiakban (6x) gyakrabban fordul elő: a
felső lebeny alveolusai jobban perfundáltak, mint ventiláltak 
hajlamosak rupturára
 Mellkasi fájdalom, dyspnoe (általában nem súlyos)
 VC csökkenését jól tolerálják
 Jóindulatú, deismétlődik az első hónapban
 Sebészi kezelés: cső a pleuraűrbe  (-) nyomással visszatapasztják a
pleurát
b) Secunder:
 Hasonló az előfordulása mint az elsődlegesnek
 Kiváltó ok: valamilyen tüdőbaj
 COPD, asthma, sarcoidosis, tuberculosis talaján alakul ki
 Az alap tüdőbetegségek miatt súlyos tünetek, nehezebben gyógyul
 Kezelés: sebészi (aspiratio, drainage)
- Traumás PTX:
o Mellkast ért penetráló vagy tompa trauma miatt
o Bordatörés: alveolaris p ↑  alveolaris ruptura
o Kezelés: aspiráció, drainage
- Tenziós pneumothorax:
o Az intrapleuralis p > atmoszférikus p
 (+) nyomás kialakulhat: mechanikai lélegeztetés miatt, resuscitatio
során
2



spontán légző páciensben: szelepes billentyű (belégzéskor nyit és a
levegő beáramlik, míg kilégzéskor bezár  (+) nyomás alakul ki)
o Tünetek:
 Gyors légzés
 Nehézlégzés
 Cyanosis
 Nagyfokú tachycardia
 Profúz izzadás
o Életveszélyes állapot! –sürgősségi ellátást igényel: 2. bordaközbe vastag
átmérőjű tű levágott kesztyűujjal (levegő nem tudjon visszaáramlani)
o A légkörinél magasabb p a mediastinumot a másik oldalra tolja  nincs
vénás beáramlás a szívbe (kezdetekkor a mediastinum ingamozgást végez)


Pleuritis, pleuralis folyadékgyülem
- Primér: a pleura gyulladása miatt  exsudatum, transudatum
- Egyéb ok miatt: parenchyma gyulladása, mellkasi trauma
- Formái:
o Száraz pleuritis: gyulladásos exsudatum minimális
o Nedves pleuritis: signifikáns exsudatum / transudatum a pleura két lemezei
között
 Folyadék összenyomja a tüdőt  kompressziós atelektázia
 Gátolja a mellkas mozgását: dyspnoe, fájdalom
 Folyadékgyülem: (hydrothorax)
• Reabsorbeálódik, ha a kiváltó ok megszűnik
• Mellkas punctio, ha nagy mennyiségű
Intrinsic restrictiv tüdőbetegség
- Az interstitium betegségei: a tüdő tágulása vagy légcseréje károsodik
- A tüdőszövet károsodása
o A tüdő keményebbé válik (complience ↓  tüdő total kapacitása ↓)
o Dyspnoe és ↓ légzési térfogat  tachypnoe kompenzál
o Száraz, nem produktív köhögés
- Formái:
o Acut / subacut: akut respiratios distress sy(gyakran légzési elégtelenség, †)
o Krónikus: chr. intrinsic restrictiv tüdőbetegség
AKUT INTRINSIC RESTRIKTÍV TÜDŐBETEGSÉGEK
Akut tüdőödéma
Folyadék akkumulatio a tüdő intercellularis terében (súlyos tünetek, gyakran halálos).
1. Hemodynamikai pulmonalis ödéma
- Pulmonalis kapillaris folyadék megoszlása a Starling –törvény alapján (p hiidr , p onk ,
ép érfal)
- Kialakulása:
3



o Fokozott filtratio –nyirokrendszer felveszi (tüdő feszül)
o Nyirokrenszer kapacitása kimerülinterstitialis folyadék akkumulatio
(nyugalmi dyspnoe)
o Először bronchovascularisan, majd az alveolaris septumban akkumulálódik
 enyhe légzés zavar
o Alveolaris üregben gyűlik meg  súlyos gázcsere zavar (szilvalészerű
folyadék a szájból)
- Betegségek:
o Bal SZE
o Nephrosis sy
o Mitralis stenosis
2. Respiraciós distress sy-ák
- Surfactant:
o Termelése a foetalis életben későn indul meg: 23  32-36 hét körül
o II. típusú alveolaris pneumocyta termeli
o Bevonja az alveolust  felületaktív tulajdonsága miatt ↑ a tüdő compliencet, biztosítja az alveolus stabilitását (nem esik össze)
o 80% lipoprotein (A, C –egység), regulatios protein (B, D -egység)

a) Újszülöttkori respirációs distress sy (IRDS)
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!



o Kora- és újszülöttek elégtelen surfactant termelése miatt alakul ki
o Érintettek: koraszülött (< 7 hónap), időben született diabeteses anyák
gyermeke (gyerekben a magas inzulin –szint gátolja a surfactant termelését)
o Klinikum:
 Extrém fokú dyspnoe: surfactant hiánya miatt a nagy felületi
feszültség megnöveli a légzés munkáját  orrszárnyak mozognak
 Az alveolusok összeesnek (foltos atelectasia): a kollabált alveolusok
rosszul ventiláltak, és folyadék áramlik beléjük
 A proteinben gazdag ödémafolyadék a légutakban + a necroticus
törmelék  hyalin membrán  gátolja az O 2 -diffúziót
o Kezelés: O 2 adása (veszélye: retrolentaris fibroplsia), surfactant adása
(szülést lehetőség szerint meg kell állítani é stroidokkal serkenteni a II.
típusú pneomocytát)

b) Acut respirációs distress sy (ARDS)

o Gyorsan kialakuló, súlyos, életveszélyes légzési elégtelenség, tachypnoe,
cyanosis, artériás hypoxaemia
o Rossz a tüdő complience
o Normális pulmonalis artériás nyomás
o Károsodik az alveolaris kapillaris endothelium és az alveolaris epithelium 
ödéma
o Kiváltó tényezők: sokk, aspiráció, toxikus gázok, besugárzás, pancreatitis,
gyógyszerek, narkotikumok, pneumonia  az endothel sérülése miatt
ARDS alakulhat ki
o Pathogenesis:

4



Complement aktiváció, oxigén szabad gyökök, endotoxin,
thrombocyták, alvadási tényezők aktivációja, leukotriének
 Diffúz kapillaris endothelium és alveolaris epithelium károsodás (I.
típusú pneumocyta nagyon érzékenyek, nehezen regenerálódnak)
 Fehérjében gazdag folyadék az alveolaris térbe:  diffúziós
viszonyok romlanak
• Restrikció: folyadék az interstitialis / alveolaris térben
• Surfactant felhígulása, kimosódása
• Folyadékgyülem csökkenti az O 2 –diffúziót
• Hyalin membrán képződés
• Nem fatalis esetekben fibrosis  complience ↓
 Nincs surfactant termelés a II. típusú oneumocyta sérülése miatt 
kimosódik
o Progressziója:
 Exudatív fázis: (0-7 nap) I. típusú pneumocyta károsodása 
gravitáció függő ödéma  magas mortalitás, ha a károsodás nagy, a
beteg idős, legyengült
 Proliferatív fázis: (7-21 nap) többségében gyógyulás / progresszív
tüdőkárosodás  interstitialis gyulladás  fibrosis
 Fibrotikus fázis
o Tünetek:
 Ágens behatását követően, vagy akár napok múlva is
 Tachypnoe, dyspnoe, cyanosis, normocapniás
o Kezelés:
 Hypoxaemia csökkentése: O 2 terápia
 Mesterséges lélegeztetés: (+) nyomás
 Diuretikum: folyadékterhelés mérséklése
 Surfactant adása
 Vasokonstrikcióval kizárja a kollabált részt
Pulmonalis embolisatio
- A pulmonalis artériák okkluziója mindig hematológiai eredetű
- Embólia forrása: 95% -mély ileo-femoralis vagy popliteális vénák, 5% -jobb kar,
kismedencei, renlais, hepatikus vénák
- Etiológia: Virchow –triász
o Vénás stasis
o Érfal károsodás
o Hypercoagulabilitás
- Hemodyanamikai következmények:
o A beteg általános és cardiovascularis állapotától függ (tüdő kettős
vérellátású)
o > 40% -a az ereknek elzáródott  acut cor pulmonale
o Lovagló embólus  azonnali halál
o Nem fatalis thromboembolia:
 Fibrinolyticus rendszer  napokon belül lysis


5



-

-

 Szervülés / recanalisatio heteken belül
 Infarktus (ischemiás necrosis a tüdő állományában)
Légzési következmények:
o V/Q elégtelenség: nincs perfusio  nincs gázcsere  keringés hamar
összeomlik
o A surfactant mennyisége csökken  oxigenizatio ↓  restriktív tünetek
o Sokk
o Hemoptoe
o Mellkasi fájdalom –csendes embolisatio  pulmonalis hypertenzio
Egyéb, nem hematológiai eredetű embólia formák:
o Zsír: nagyobb csöves csontok törése, trauma, liposuctio
o Amnion folyadék: terhesség
o Levegő: (-) intrathoracalis p, nyitott vénán keresztül
o Csontvelő: cardiopulmonalis resuscitatio
o Idegen test: kábítószer abusus
o Septicus embólus

KRÓNIKUS INTRINSIC RESTRIKTÍV TÜDŐBETEGSÉGEK
-

-

-

Nagyon heterogén betegségcsoport
Jellemzi: tüdő diffúz és krónikus károsodása
Restrikció oka: interstitium károsodása
o Chr. gyulladás  interstitium pusztulása, fibrotikus átalakukása
o Complience progresszív módon romlik
Tünetek:
o Dyspnoe, cyanosis légúti obstrukció jelei nélkül
o ↓ a CO diffúziós kapacitás, a tüdő térfogat complience (TLC, FRC, RV)
o másodlagosan pulmonalis hipertenzio  cor pulmonale
Kiváltja: hosszú ideig, alacsony dózisban ható irritáló tényező
1. fertőzés és por belégzése
o infekciók: bakterialis, viralis, gombás
o pneumoconiosis (por belégzése)
 évekig tünetmentes
 dyspnoe alakul ki a complience ↓ miatt
 köhögés: produktív vagy nem
 okai: asbestosis, berylliosis, Farmer tüdő
2. egyéb, restriktív tüdőelváltozást eredményező állapotok
o kollagén betegség: scleroderma, rheumatoid arthritis, SLE
o hypersensitivitási pneumonitisek: Actinomyces, madár tartók stb.
o iatrogén: radiatio, kemoterápia
o pulmonalis –renalis sy-ák: Wegner granulomatosis, Goodpasture sy, SLE
(vasculitis)
o pulmonalis: eo granuloma, eo pneumonia, pulmonalis veno –occlusiv
betegség
6



-

Pathomechanizmus:
o Alveolitis kialakulása
 Gyulladásos és immunsejtek akkumulatioja az alveolus falában
 Immunkomplexek a III. típusú túlérzékenységi reakcióban (IV. is
társul)  cytokinek felszabadulása, T h 2-ly aktivációja  ma.
aktivációja  NG vonzása  I. típusú pneumocyta károsodik
 Nehéz a gyógyulásuk  II. típusú pneumocyta átveszi a funkcióját
 hipertrophizált pneumocyták elősegítik a fibroblastok
proliferatioját  fibrosis
 T h 2 –ly aktiváció  transzformáló GF  serkenti a II. pneumocytát
 Kiváltó tényezők heterogének
• Légúton  alveolaris epithelt károsítja
• Véren  kapillaris endotheliumot károsítja
 Akkor is megmarad, ha a kiváltó ok megszűnik  szabályozási zavar
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!



A. Ismert pathomechanizmusú betegségek




Alveolititssal, interstitialis gyulladással és fibrosissal:
pneomoconiosisok, gázmérgezés, füstmérgezés, krónikus
gyógyszerhatás
Granuloma képződéssel: túlérzékenységi pneumonitisek (organikus
anyagok miatt. PL.: Farmer tüdő, szárnyasokat tisztítók betegsége)

B. Nem ismert pathomechanizmusú betegségek

Alveolitissel, interstitialis gyulladással, fibrosissal: immun
(idiopathiás) pulmonalis fibrosis, kollagén vascularis autoimmun
betegségek (rheumathoid arthritis, SLE, systemas sclerosis),
pulmonalis haemorrhagiával járó betegségek (Goodpasture sy), cong.
lysosomális raktározási betegségek (Gaucher –kór, Niemann-Pick –
kór) stb.
 Granuloma képződéssel: sarcoidosis, Wegener granulomatosis,
allergiás granulomatosis (T –ly, ma és epitheloid sejtek alkotják a
granulomát  fibrosis)
o Idiopathiás tüdőfibrosis molekularis mechanizmusa:
 T h 2 cytokinek képződése fokozott, a T h 1 cytokineké csökkent
 T h 2, TGF-β  fibrosis: angiogenesis, fibroblastok termelődése, ECM
depozitio ↑
 T h 1 cytokin, IFN-γ képes lenne gátolni a TGF-β hatását  lehetséges
terápiás eszköz, de az egyetlen bizonyított terápia ma:
tüdőtranszplantatio
Atelectasia
- A tüdő inkomplett expanziója vagy a tüdő kollapsusa (légtelen parenchyma) miatt
kialakuló állapot
- Formái:
o Obstruktív / resorptív vagy absorptios: komplett obstrukció a légútban
o Kompresszív: pleuralis űrt részben vagy egészben folyadék vagy levegő tölti
ki


7



o Kontrakciós: lokalizált fibrotikus elváltozások fertőzésben
o Foltos: pulmonalis surfactant ↓kor
- Következmények:
o V/Q elégtelenség: perfundált, de nincs ventilatio
o Hajlamosít fertőzésre
o Reverzibilis, ha az expanzió megtörténik mielőtt fertőzés vagy fibrotikus
elváltozás bekövetkezik
Pneumonia
- A természetes védőmechanizmusok károsodása:
o Csökkent köhögési reflex
o Mucociliaris funkció csökkenése
o A szekrétum nem tud kiürülni
o Csökkent az alveolaris ma. működése
o Ödéma folyadék felszaporodása
o Immunhiányos állapotok
- Virális és bakteriális fertőzések sinergizmusa
o Virális infekció  légúti vagy parenchyma károsodás
o Bakterialis fertőzés másodlagosan
- Nosocomialis fertőzések: mindenre rezisztens kórházi baktérium törzsek (invazív
légúti beavatkozások)
- Fertőzés lehetséges behatolási kapuja:
o Légúti (leggyakoribb): aspiratio, csepp infectio
o Vér
o Nyirok
o A környező fertőzött területről terjed át
- Formái:
o Lobaris pneumonia: drámai lefolyás, de gyógyul
o Bronchopneumonia: gyakran halálos
Pulmonalis hypertenzio
- Élettan:
o A szisztémás érellenállás 1/12-e a pulmonalis érellenállás
o Fötális életben: magas rezisztencia, magas nyomás és alacsony áramlás
jellemzi
o Felnőttben: a normális nyomás 20/12 Hgmm, a középnyomás 12 Hgmm
- Kórélettan:
o Az a. pulmonalisban a p megnő
o Sistolés p > 30 Hgmm, középnyomás > 25 Hgmm nyugalomban
- Hypertenzio osztályozása:
1. Fokozott pulmonalis véráramlás: B-J sönt, fokozott perctérfogat, bronchiectasia
2. Pulmonalis artériák betegségei
o Áramlási akadály, az ér keresztmetszetének ↓e
o Vasoconstrictio és obliteratio
3. Pulmonalis vénák betegségei: ↑ pulmonalis vénás nyomás és vascualris rezisztencia
4. Fokozott vér viszkozitás
8



5. Fokozott intrathoracalis nyomás
- Pulmonalis hypertenzio más felosztásban:
o Primér (idiopathiás)
o Szekundér
 Sokkal gyakoribb
 ↑ pulmonalis artériás véráramlás (B-J sönt)
 ↑ pulmonalis artériás érellenállás (embúlus, COPD)
 ↑ BP-i nyomás (mitralis stenosis, bal szívfél decompensatio)
- Következmény: cor pulmonale
Légzési elégtelenség
- A tüdő nem képes ellátni a szervezet metabolikus szükségletét (O 2 felvétel és/vagy
CO 2 leadás)
- Tüdő elégtelenség  hypoxaemiás légzési elégtelenség
o pO 2 < 60 Hgmm, normális / alacsony pCO 2
o A szöveti oxigenisatio elégtelensége (leggyakoribb légzési elégtelenség)
o A pulmonalis O 2 csere a tüdő betegsége miatt gátolt, de a ventilatio nem
károsodott
o Legfontosabb okok: V/Q arányeltolódása, intrapulmonalis sönt
o Okai:
 Magaslati levegő: pO 2 ↓
 Hypoventilatio: p alv O 2 –p artériás O 2 differencia normális
 P/Q arány eltolódása: vénás keveredés, holttér légzés ↑
• P alv O 2 –p a O 2 differencia emelkedett  100%-os O 2
megszüneteti a hypoxiát
• P a CO 2 értéke változó, általában nincs hypercapnia
 Vér söntölődése: pulmonalis  szisztémás keringés (mértéke 30%)
• Lehet intracardialis (septum defektus) vagy intrapulmonalis
(atelectasiás alveolusok)
• P alv O 2 –p a O 2 differencia emelkedett  100%-os O 2 –re a
hypoxamia nem reagál, (+) nyomású lélegeztetésre igen (a vér
nem jut el a tüdőbe)
 Abnormális az O 2 diffúzió az alveolarisból a kapillarisba:
- Pumpa elégtelenség  hyperkapniás légzési elégtelenség
o P a CO 2 > 45 Hgmm
o Hypoxaemia mindig jelen van
o Vese kompenzáció csak napok múlva
o Ok: hypoventilatio
 Élettanilag a p a CO 2 fordítottan arányos az alveolaris venitlatioval
 Alveolaris hypoventilatio: légvételek száma alacsony, holttér
ventilatio magas
o Okai:
 Medulla oblongata (légző kp) dysfunctio: gyógyszer túladagolás,
tumor, centralis hypoventilatio
 Neuromuscularis betegség: myasthenia gravis, gv károsodás
9



 Mellkasfal / pleura betegség: kyphoscoliosis, folyadékgyülem
 Felső légúti obstrukció: tumor, idegen test, laryngealis ödéma
 Tüdőbetegség: asthma, COPD
- Kombinált légzési elégtelenség
Hypoxia
- A sejtek működéséhez nincs elegendő oxigén, annak ellenére, hogy a szöveti
vérkeringés általában megfelelő
- Formái:
o Hypoxiás hypoxia: légköri O 2 mennyisége ↓ vérben kevés O 2 , gázcsere
nem megfelelő a tüdőben
o Anaemiás hypoxia: a Hb mennyisége ↓ vagy a Hb összetétele / működése
megváltozik  vér O 2 szállítása ↓ (sarlósejtes anaemia,
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


methemoglobinaemia, CO –mérgezés)
o Stagnáló / ischemiás hypoxia: a perctérfogat kisebb, mint a szervezet igénye
a nem megfelelő véráramlás miatt (SZE  vénás pangás)
o Histotoxikus hypoxia: a szövet a rendelkezésre álló O 2 -t nem tudja
felhasználni (cián mérgezés)
Methemoglobinaemia
- MetHb
- A HB-ban lévő vas oxidálódik: Fe2+  Fe3+
- Methemoglobinaemia: metHb –szint 1% ↑
- Okai:
o Oxidánsok / kémiai anyagok
o A methemoglobinaemia ellen védő reduktáz zavara (hexóz -monofoszfát
sönt zavara)
o Hb M-betegség: a Hb láncban bekövetkező aminosav cserék miatt a Hb
ellenállóvá válik a redukcióval szemben
- Következményei:
o A ferri-ion nem tud O 2 –t kötni  funkcionalis anaemia
o Barna, csokoládé színű a vér (cyanosis: 1,5 g/dl)
o Légszomj, anxietás, palpitatio, zavartság
Carboxyhemoglobinaemia
- HbCO
- A CO nagy aviditással, reverzibilisen kötődik a Hb-hoz  relatív anaemia  szöveti
hypoxia
o A CO 300x jobban kötődik a Hb-hoz, mint az O 2
o A Hb –O 2 disszociációs görbe balra tolódik  szöveti ellátás tovább ↓
- A CO a cardialis myoglobinhoz is kötődik  myocardialis depresszió és hypotenzio
- Agyban a lipid peroxidáció, leukocyta aktiváció ↑  fehér állomány károsodása,
ödéma, fokalis necrosis
o HbCO 10%  fejfájás
o HbCO 50-70%  görcs, coma, halál
- Kezelés: hyperbarikus O 2 kamra  a CO féléletideje 3-4 h-ról 15-20 min-re csökken

10