Betekintés: Dr. Szücs Nikolette - Panhypopituitarismus

Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!




Panhypopituitarismus
Dr. Szücs Nikolette
Semmelweis Egyetem, II. sz.
Belklinika



Hypopitutarismus
• A hypophysis elülső lebeny hormonjai közül
egy, több vagy valamennyi hormon teljes vagy
részleges hiánya, melyhez hátsó lebeny
hormon hiány társulhat
• Okai a hypophysis kórfolyamatai,
hypothalamus betegségei ill. az összekötő
hypophyis nyél sérülése okozhatja



• Prevalencia, incidencia nem ismert
egyes kórokok relatív gyakorisága
megváltozott (Sheehan-sy ,
sugárkezelés )



Okok

Daganat
Hypophysis adenoma, Sella tájéki daganat
Mechanikus ok (kompressziot okozó laesio)
Műtét, Trauma
Cysta, Aneurysma
Üres sella sy
Sugártherápia
Hypophyis régio irradiatio, Fej-nyak régio irradiatio
Gyulladásos és infiltratív betegség
Sarcoidosis, histiocytosis, hypophysitis,
tbc,haematochromatosis,virusos encephalitis
Infarctus
Sheehan sy, Hypophysis apoplexia
Egyéb
Idioptahias, genetikai ok



Hypopophysis hormon termelés
csökkenése jellegzetes sorrendet
követ:







GH
LH, FSH
TSH
ACTH
PRL



Tünetei 1.

ACTH hiány-secundaer hypadreania










Fogyás
Gyengeség, orthostaticus hypotonia
Hányinger, hányás
Hasi dyscomfortérzés
Dehydratio
Fejfájás
Hypoglicaemia
Laboratóriumi jelei- (Na, K)



Tünetei 2.

TSH hiány-secundaer hypothyreosis











Fáradékonyság
Meglassultság
Hideg intolerancia
Bradycardia
Obstipatio
Száraz bőr
Ínreflexek meglassulnak
Pm involutio
Labor: chol, TG



Tünetei 3.

gonadotropin hiány- secundaer hypogonadismus












Secundaer, primaer
amenorrhoea
Sexualis fejlődés
elmarad
Sterilitas
libidocsökkenés
Szemérem,
hónaljszőrzet gyérülés
Mell atrophia
Osteoporosis











Elmaradó sexualis
fejlődés
Libidocsökkenés
Impotencia
Gyér test és szemérem,
hónaljszőrzet
Hereatrophia
Azoospermia
Osteoporosis



Tünetei 4.
GH hiány



• Növekedés
elmaradás












Izom/zsír arány 
hasi zsír 
izomerö 
chol,TG 
arteriosclerosis
cardiomyomathia
“jólét” hiány
osteoporosis, -pénia



Tünetei 5.
PRL hiány

• Laktácio hiánya

• ADH hiány
• Folyadékfogyasztás zavara, diabetes
insipidus



Diagnózis





Kórtörténet
panaszok
fizikális vizsgálat
rutin laboratóriumi vizsgálatok
Na,K, glu, chol, TG

• hormonvizsgálatok
• képlakotók



Hormonvizsgálatok
TSH, PRL

• fT4, (fT3) 
• TSH 
• TRH tesztre alig emelkedik TSH
(4mU/L)
• PRL 
• TRH tesztre nincs PRL emelkedés



LH, FSH


• LH, FSH 
• Tesztoszteron,
dihidrotesztosztero
n, (szabad-T) 


• LH, FSH 
• östradiol 

GnRh tesztre nincs, LH, FSH emelkedés



ACTH
• Cortizol 
• ACTH 
• Metopyron-teszt:ACTH, 11desoxycortizol („compand S”) nem
emelkedik
• CRF teszt: ACTH, cortizol nem
emelkedik
• Inzulin tolerantia teszt: ACTH, cortizol
emelekdés nincs



GH
• GH, IGF-I 
• ITT, Arginin, L-Dopa, Gh-RH tesztre
GH nem emelkedik (3 ng/ml)



ITT-teszt





O.15 NE/ttkg inzulin
bolusban
neurohypoglicémia
ill. laboratoriumi
hypoglicémia
megjelenése (glu2.2
mmol/l)
veszélyes teszt,
csak szoros orvosi
observatio mellett



Therápia 1.
• Perifériás hormon kezelés
• hypophysis hormon
• hypothalamikus hormon



Secundaer hypadrenia

• Glucocorticoid hormonpótlás
• hydr
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


ocortison (cortison acetát,prednisolon)felezési idő rövidnapi 2x3 adagolás
• Hydrocortison, Cortef -kb.2ő-25 mg 3
adagban, a napszaki ritmust figyelembe véve
• Metypred 4-6 mg 2 adagban


mineralocorticoid adásra általában nincs szükség

• szükségletnek megfelelő gyógyszer adagolás
szinte kizárólag klinikai kép függvényében, ill.
ion szint monitorozás segíthet



Secunder hypothyreosis

• Levothyroxin kezelés, felezési idő
hosszú napi egyszeri adás
• idös betegeken az adagot fokozatosan
érjük el
• mindig glucocorticoid pótlás
megkezdése után kezdjük
• optimális adag klinikai tünetek és fT4,
fT3 szintek középső-felső normál
tartományban



Secunder hypogonadismus férfiakban






Tesztoszteron készítmények
oralis (Andriol, Provira)
intramuscularis (tesztoszteron D)
Transdermalis (Andriol)
serdülés beinditására GnRh készítmények

• optimalis tesztoszteron szint mérés ill.
klinikiai tünetek javulása
• prostata vizsgálat ill. PSA évente
javasolt



Secunder hypogonadismus nőkben
• Östrogén, progeszteron pótlás
• oralis fogamzásgátlók ill. más
hormonpótló készítmények
• pubertás beindításra GnRh, LH, FSH
• cél a reguláris ciklus kialakítása és sec.
nemi jelleg kialakulása



Krízis állapotok
• Parenteralis hydrocortison kezelés
• folyadékpótlás, glucose infuzió
• szélesspectrumú antibiotikum

• lázas állapot, műtét, stressz helyzetben
a glucocorticoid adag megduplázandó!!!!



Neurohypophysis betegségei



Diabetes insipidus
• Polyuria, polydipsia
• Chronikus megbetegedés
• Hirtelen kezdet, hirtelen megszűnhet,
vagy állandósul
• Primer- idioptahias vagy familiaris
• Secunder-ismert betegség károsítja
hypothalamo-neurohypophysis



Primer DI





Örökletes forma ritka
AD módon öröklődik
Férfiak, nőkben is előfordul
Betegség expresszivitása egyénekben
különböző
• Diabetes mellitus-nervus opticus
atrophia, süketség- Wolfran szindróma
• +oxitocin elválasztás sincs- nem okoz
endocrin zavart



Secunder okok
• Trauma
• Idegsebészeti beavatkozás főleg hypophysist
érintő
• Hypopthalamus, hypophysis tumorai
• Metastasis
• Gyulladások-encephalitis, meningitis,
hypophysitis
• Infiltraló okok- histiocytosis X, leukémia,
sarcoidosis, Hodgkin kór
• Véráramlási zavar- bevérzés, Sheehan
szindróma



Tünetek







Polyuria
Szomjúságérzés
Polydipsia
Részleges hiány esetén néhány liter
Komplett formában 18-20 l
Éjszaka is



Differenciál diagnózis





DM
Vesebetegség
NDI
Psichés polyuria-polydipsia



Diagnózis








Vizelet fajsúly <1010 ,
ozmolalitás <200 mosmol/kg
Napi folyadékforgalom
Szomjaztatás
Orális víz és sóterhelés
VP érzékenységi próba CDI és NDI dd.
Képalkotó sella MRI T1 nem világít



Terápia
• Lehetőség szerint oki terápia
• Kezelés célja: diuresis mérséklése
• Szintetikus vasopresszin-desmopressin
1-2 naponta