A pleura és mediastinum betegségei 2008. október 8. dr. Süttő Zoltán SE Pulmonológiai Klinika Pleura • Pneumothorax • Pleurális folyadék • A pleura daganatai - pleurodesis Mediastinum • Térfoglalások • Pneumomediastinum • Acut mediastinitis Pneumothorax Definíció Pneumothorax (PTX) = levegő a pleuraűrben (levegő a tüdő és a mellkasfal között) Osztályozás 1. Spontán PTX – Primer PTX: nincs ismert hajlamosító alapbetegség – Secunder PTX: hajlamosító betegség (pl. emphysema) fennállása 2. Traumás/iatrogen PTX Primer spontán PTX Subpleuralis bullák 90%-ban találhatóak primer PTX-ben. Hajlamosító tényezők: • Magas, vékony testalkatú fiatalok • Dohányzás • Férfiak > nők • Alpha-1 antitrypsin hiány Spontán PTX Tünetek: • • • Hirtelen kezdődő féloldali mellkasi fájdalom Dyspnoe Köhögés Fizikális lelet: • • Gyengült légzési hang Dobos kopogtatási hang
„Köpeny” PTX Komplett PTX Komplett feszülő PTX Hydro-PTX A spontán PTX kezelése Primer PTX • • < 2 cm és minimális tünetek: obszerváció > 2 cm és/vagy dyspnoe: zárt leszívás vagy mellkas drainage szívókezelés Secunder PTX mellkas drainage és szívókezelés és A mellkas drainage helye PTX-ben A “biztonságos háromszög” (“safe triangle”) m. pectoralis major (elülső hónaljvonal) emlőbimbó horizontális vonala fölött (4. és 5. bordaköz) m. latissimus dorsi elülső széle (kp. hónaljvonal) PTX sebészi kezelése Műtét indikációi: • kétoldali spontán PTX • második spontán PTX (azonos vagy ellenoldali) • folyamatos légáteresztés vagy a tüdő nem tágul ki teljesen > 3-5 napig • egyes foglalkozások (pl. pilóták, búvárok) PTX sebészi kezelése Műtét célja: • Bullectomia vagy a csúcsi perforatio elvarrása • Sebészi pleurodesis végzése – pleuralis abrázió –
pleurectomia Egyéb szempontok PTX után 6 hétig tilos repülőgépen utazni. Búvárkodás tartósan kerülendő, hacsak kétoldali sebészi pleurodézis nem történt. Pleurális folyadék Mellkasi folyadék Tünetei • Dyspnoe • Mellkasi fájdalom Fizikális lelet • Tompulat • Gyengült légzési hang • Csökkent pectoral fremitus Képalkotók: • Rtg. • UH • CT A pleurális folyadék mellkas rtg. képe A pleurális folyadék megtekintése Jellemző serosus Megjegyzés lehet transsudatum is, exsudatum is véresen festenyzett oka: tumor, tüdőinfarctus, trauma, iatrogen haemothorax ha pleur. htk > vér htk 50%-a purulens tejszerű empyema chylothorax, pseudochylothorax vagy empyema Transsudatum vagy exsudatum? Bármelyik a háromból igaz? • PF fehérje/serum fehérje > 0,5 • PF LDH/serum LDH > 0,6 • PF LDH > serum felső norm. érték 66%-a (> 266 IU/L) IGEN NEM EXSUDATUM TRANSSUDATUM Pleurális transsudatum
okai 1. Emelkedett hidrosztatikus nyomás 2. Csökkent plazma onkotikus nyomás Gyakori okok: • bal kamra elégtelenség • máj cirrhosis • nephrosis syndroma, hypoalbuminaemia Ritka okok • • • • • • • • • • • peritonealis dialysis atelektázia constrictiv pericarditis mitralis stenosis vena cava superior obstructio tüdőembolia ovarium hyperstimulatio Meigs syndroma hypothyreosis urinothorax iatrogén Pleurális transsudatum szívelégtelenségben Patomechanizmus: • bal kamra elégtelenség (ez a fő ok) pulmonalis nyirokutakban a hydrostaticus nyomás visceralis pleura folyadékabszorpciója • jobb kamra elégtelenség súlyosbíthatja Lokalizáció: • 88%-ban kétoldali, 8%-ban jobb oldali, 4%-ban bal oldali Terápia: • gyógyszeres (vízhajtás, preload és afterload csökkentő szerek) • szükség esetén csapolás • pleurodézis?? Utána gyakran ellenoldalra vándorol a folyadék, tüdőoedema is kialakulhat!
Pleurális transsudatum májcirrhosisban Patomechanizmus: • transzdiafragmatikus (peritono-pleuralis) folyadék áramlás (ez a döntő ok) – anatómiai réseken (<1 cm) keresztül – nyirokutakon keresztül • hypalbuminaemia colloid ozmotikus nyomás Lokalizáció: • 85%-ban jobb oldali (13%-ban bal oldali, 2%-ban kétoldali) • a társuló ascitest lehet, hogy csak UH mutatja ki! Terápia: • sómegszorítás (<5 g/nap) és vízhajtás (vesefunkció ellenőrzés mellett): furosemid (40-160 mg) + spironolakton (100-400 mg) • szükség esetén csapolás • pleurodézis?? – mellkas drainage halálos fehérje- és elektrolitvesztést okozhat! • transjugularis intrahepatikus portoszisztémás shunt (TIPS), peritoneo-venosus (LeVeen) shunt?, májtranszplantáció TIPS Pleurális transsudatum nephrosisban Nephrosishoz kb. 20%-ban társul pleurális transsudatum Patomechanizmus: • hypalbuminaemia (ez a fő ok) colloid ozmotikus nyomás •
sóretenció hypervolémia hydrostaticus nyomás Lokalizáció: • általában kétoldali, kis mennyiségű (de lehet féloldali, nagy mennyiségű is) Terápia: • fehérje vesztés csökkentése (alapbetegség kezelése) • szükség esetén csapolás • pleurodézis? Pleurális transsudatum peritoneális dialízis mellett Patomechanizmus: • transzdiafragmatikus (peritono-pleuralis) folyadék áramlás (mint májcirrhosisnál) • a betegek 2%-ában alakul ki Lokalizáció: • általában jobb oldali Terápia: • PD megszakítása 2-6 hétre, majd ismét megpróbálni 50%ban nem tér vissza a pleuralis folyadék. Ha mégis: • thoracoscopos pleurodesis és/vagy a rekeszi defektusok zárása • mellkas csapolás panaszok esetén Pleurális exsudatum okai 1. Emelkedett capilláris permeabilitás (pleura betegség) 2. Nyirokelvezetés elzáródása (pl. daganat miatt) Gyakori okok • malignus pleura betegség • parapneumoniás folyadék • pleuritis
tuberculosa Kevésbé gyakori okok • tüdőinfarctus • rheumatoid arthritis • autoimmun betegség • benignus azbestosis • pancreatitis • szívinfarktus után (Dressler sy.) A pleurális exsudatum differenciál diagnózisa I. Lelet Lehetséges ok lymphocytosis • malignus • tbc neutrophil predom. • parapneumoniás izzadmány • (tüdőinfarktus/embolia, virusfertőzés) microbiológia: pozitív tenyésztés, kenet (Gram, Z-N), PCR infekció cytologia: malignus sejtek tumor (szenzitivitás: ~60%) A pleurális exsudatum differenciál diagnózisa II. Lelet Lehetséges ok pH < 7.2 és/vagy: cukor < 3.3 mM • infekció • tumor • rheumatoid arthritis (cukor < 1.6 mM) • oesophagus ruptura (pH ) LE-sejt ANA [PF/serum] > 1.0 SLE CRP bakteriális (parapneumóniás) ADA IFN- Tbc amylase [PF/serum] > 1.0 Nyál amylase: • oesophagus ruptura • malignus (adenocarcinoma) Pancreas amylase: • acut pancreatitis,
pancreas pseudocysta triglicerid > 1,3 mM chylothorax koleszterin > 5 mM pseudochylothorax A pleurális exsudatum differenciál diagnózisa III. malignus tbc bakteriális n=45 n=12 n=15 ADA (U/L) 19,7 ± 6,2 (10,6–36,7) 78,4 ± 19,5 (48,0–111) 51,6 ± 43,1 (16,2–150) CRP (mg/L) 27,6 ± 28,0 (1,0–127) 42,7 ± 24,9 (15,0–83,0) 109,4 ± 43,0 (18,0–171) CEA (ng/dL) 227 ± 412 (0,5–1433) 1,1 ± 1,0 (0,3–4,0) 2,2 ± 2,9 (0,6–12,4) ADA > 45 és CRP < 40 tbc ADA < 40 és CRP > 60 bakteriális (ADA < 40) és CRP < 40 malignus CEA: nagyon specifikus, de nem szenzitív malignitásra Daniil et al, Eur Respir J: 30:957-64 (2007) Chylothorax Traumás: • parenterális tápláls mellett általában felszívódik • refrakter esetben thoracotomia, ductus lekötés Nem-traumás: • oka: – lymphoma, lymphangioleiomyomatosis – chylosus ascites (pl. ileitis regionalis, SLE, fehérje-vesztő enteropátia)
• kezeletlenül fibrothoraxhoz vezethet • terápia: – thoracotomia, ductus lekötés – pleurodesis Pleura biopsia Módszerek: • ”vak” tűbiopsia • thoracoscopia • sebészi feltárás Indikáció: • ismeretlen eredetű exsudatum Kontraindikációi: • vérzékenység • empyema thoracis • légzési elégtelenség • herpes zooster, pyodermia • nem kooperáló beteg „Vak” pleura tűbiopsia • ülő helyzetben, helyi érzéstelenítésben • ágy mellett is végezhető, próbapunkcióval egy ülésben Thoracoscopia helyi érzéstelenítésben vagy altatásban, arteficialis PTX létrehozása után A pleurális folyadék kezelése • • A kiváltó ok kezelése Pleurodesis (malignus folyadék) Parapneumoniás folyadék/empyema kezelése • szisztémás antibiotikum • mellkas drainage ( localis antiseptikum) indikációi: – empyema, vagy – pH<7.2, vagy – tenyésztés/Gram kenet poz. A pleura tumorai A pleura
tumorainak osztályozása Primer tumorok • Benignus pleuralis mesothelioma • Malignus pleuralis mesothelioma Áttéti tumorok Tüdőrák, mellrák, lymphomák, stb. Malignus pleurális mesothelioma Előfordulás: • férfiak: 200/100 000 • nők: 25/100 000 Etiologia: azbeszt Histologiai típusok: • epithelialis • sarcomatosus • kevert • rosszul differenciált Malignus pleurális mesothelioma, CT Malignus pleurális mesothelioma, MRTG Pleura tumor thoracoscopos képe Terápia és prognózis malignus pleurális mesotheliomában • Prognózis: rossz • átlagos túlélés: 8-12 hónap • 2 éves túlélés: 20% • Radioterápia és chemoterápia: • csak mérsékelt hatás • pemetrexed (Alimta) • Palliatív terápia • fájdalom csillapítás • pleurodesis Pleurodesis • Cél: a visceralis és parietális pleura összetapasztása, ezáltal a folyadék újratermelődés megakadályozása. • Módszer: steril gyulladás
létrehozása sclerotizáló anyag pleuraűrbe való juttatásával. Pleurodesis javallata malignus pleurális folyadékgyülem esetén • • • • • Panaszt okozó és recidiváló pleurális folyadék. Csapolás után a tüdő kitágul. Csapolás után a nehézlégzés csökken. Elfogadható általános állapot. Pleurodesishez használatos sclerotizáló anyagok Sclerotizáló anyag Javasolt dózis Eredményesség (%) Gyakori mellékhatás Súlyos mellékhatás Megjegyzés 2-5 g 90 Mellkasi fájdalom, láz ARDS, légzési elégtelenség (<1%) legolcsóbb Doxycyclin 500 mg 76 Mellkasi fájdalom, láz - Tetracyclin 1-1,5 g 65 Mellkasi fájdalom, láz, köhögés - Bleomycin 60 IU 61 Mellkasi fájdalom, láz, hányinger - Talcum általában ismételni kell legdrágább Thorax 58 (Suppl II): ii29-ii38 (2003) A B Sikeres kétoldali talkumos pleurodézis C 52 éves nő, dg.: tu. mammae, met. pleurae A: bal oldali folyadék B: tüdő
részlegesen tágul C: bal oldali dézis D E D: 8 hónappal a bal oldali dézis után E: jobb oldali pleurodézis F: 9 hónappal a jo-i dézis után F A B C Sikeres talkumos pleurodézis D 79 éves ffi., dg.: adenocc. recti, met. pleurae A: dézis előtt B-C: mellkas drainage: hátul letokolt pleurális folyadék D: dézis után 4 hónappal Mediastinalis térfoglaló folyamatok A mediastinális térfoglalások felosztása Elülső mediastinum • thymoma • pajzsmirigy tu. • teratoma • lymphoma Középső mediastinum Nyirokcsomó • metastasis • lymphoma • Boeck • tbc Cysta • pericardialis • bronchogen Hátsó mediastinum • neurogen tumor • meningocele • oesoph. divertic. • aorta aneurysma Elülső mediastinum: thymoma Elülső mediastinum: teratoma Középső mediastinum: Boeck sarcoidosis (I. stádium: BHL) Középső mediastinum: Boeck sarcoidosis (II. stádium: BHL + parenchyma infiltratum) Középső mediastinum:
nyirokcsomó tbc Középső mediastinum: lymphoma Vena cava superior syndroma (VCSS) Tünetek • Dyspnoe • “Fejduzzadás” érzés • tágult nyaki és mellkasi vénák • Oedemás arc, nyak • Plethoras küllem Etiologia • Malignus (95%) • Nem-malignus okok thrombosis (katéter, PM) Terápia irradiatio • stent anticoagulálás • chemotherapia: SCLC-ben Középső mediastinum: az aortaív aneurysmája Középső mediastinum: az aortaív aneurysmája Középső mediastinum: pericardialis fluidum (szívtamponád) Hátulsó mediastinum: neurilemmoma Hátulsó mediastinum: neurogen tumor Hátulsó mediastinum: aorta descendens aneurysma Hátulsó mediastinum: aorta descendens aneurysma Hátulsó mediastinum: disszekáló aorta aneurysma Pneumomediastinum Pneumomediastinum (szinonima: mediastinalis emphysema) alveolaris ruptura levegő interstitiumba peribronchialis szövetbe mediastinumba nyak
lágyszövetei közé mellkas bőre alá (subcutan emphysema) Oka: • gépi lélegeztetés • trauma • acut asthmás roham • ritkán: trachea, bronchus vagy nyelőcső ruptura Pneumomediastinum Diagnózis: • anamnesis (pl. gépi lélegeztetés) • subcutan emphysema • MRTG: nehéz észrevenni • CT Terápia: • általában nem igényel ellátást, szükség esetén mellkassebészet Pneumomediastinum Subcutan emphysema PTX sc. emph. Acut mediastinitis Acut mediastinitis Okok Diagnózis • sternotomia utáni infekció • trachealis, bronchialis vagy nyelőcső ruptura • penetráló mellkassérülés • egyéb (irradiatio, malignus bet., paravertebralis abscessus, stb.) • Anamnesis és tünetek alapján RTG, CT: – Pneumomediastinum – Mediastinalis kiszélesedés – Pleuralis folyadék Tünetek • • • • • Magas láz Mellkasi fájdalom Dyspnoe Dysphagia Subcutan emphysema Terápia • Drainage • Antibiotikum • Oki kezelés
A pleurális folyadék képződése A primer spontán PTX epidemiológiája • Férfiak: 18-28/100 000/év • Nők: 1.2-6/100 000/év A spontán PTX kezelése Primer PTX < 2 cm és minimális tünetek • (ambuláns) obszerváció Primer PTX > 2 cm és/vagy dyspnoe • zárt leszívás; sz.e. 1x ismételni, majd mellkas drainage Secunder PTX < 1 cm és minimális panaszok • kórházi obszerváció, O2 Secunder PTX < 2 cm és < 50 év és minimális panaszok • zárt leszívás; ha nem eredményes mellkas drainage Secunder PTX > 2 cm és/vagy > 50 év és/vagy dyspnoe • mellkas drainage Mellkas drainage • • • • Vékony drain (10-14 F) javasolt. Ha tartós légáteresztés vastag drain szükséges (20-24 F). Drain eltávolítás 24 órával a tüdő kitágulása és a légáteresztés megszűnése után. Sikertelen szívókezelés esetén opus. Pleurodesis: csak ha a beteg nem egyezik bele a műtétbe, vagy nem alkalmas
műtétre. Cystofix® kanül (Ch 15) EasyCyst® kanül (Ch 10) Mellkasi szívórendszerek Bülau beteg Heimlich-szelep 5 cm szívás Szívás szabályozó beteg Vízzár Váladékgyűjtő edény Re-expanziós tüdő-oedema • nem-cardialis tüdő-oedema • kiváltó ok: a pleurális folyadék (vagy levegő) gyors lebocsájtása • patomechanizmus: emelkedett capilláris permeabilitás (ok: ischemia-reperfusio? erek falának tágulása?) Re-expanziós tüdő-oedema megelőzése • a folyadék nyomása ne csökkenjen –20 vízcm alá • ha a folyadék nyomását nem mérik: – és a mediastinum az ellenoldalra tolt: max. 11.5 l-t szabad lebocsájtani egy ülésben – és a mediastinum nincs áttolva, vagy azonos oldalra van áthúzva: max. 0.3 l-t szabad lebocs. Csapolást leállítani, ha dyspnoe, mellkasi fájdalom, köhögés lép fel! A pleuraűri nyomás mérése Lan, R.-S. et. al. Ann Intern Med 1997;126:768-774 20 cm
Mellkascsapolás: szövődmények • • • • PTX Re-expanziós tüdő-oedema Vérzés Hasi szervek sérülése A parapneumoniás folyadék/empyema kezelése • szisztémás antibiotikum • mellkas drainage ( localis antiseptikum) indikációi: – empyema, vagy – pH<7.2, vagy – tenyésztés/Gram kenet poz. • ha eredménytelen drainage és/vagy tartós láz: – tubus pozíciójának ellenőrzése (rtg., CT) – intrapleuralis fibrinolysis (ha rekeszes folyadék) – vastagabb drain behelyezése • ha 5-7 napon belül nincs javulás: – diagnózis felülvizsgálata – mellkassebészeti konzilium Malignus pleurális mesothelioma Gyakori tünetek (60-70%): • Fájdalom • Fulladás Ritka tünetek (25-35%): • Láz, izzadás • Gyengeség • Köhögés • Fogyás Diagnózis • mellkas rtg., CT: pleurális folyadék/pleurális árnyék • pleuralis folyadék cytologia? • pleura biopszia • vak pleura biopszia • thoracoscopia • műtéti
biopszia Nem táguló tüdő Okok: • kéregbe zárt tüdő (trapped lung) • atelectasia • rekeszes folyadékgyülem • légáteresztés Kéregbe zárt tüdő (trapped lung) Mellkascsapolás után sem szűnő dyspnoe Okok: • Lymphangiitis carcinomatosa • Atelectasia • Thromboembólia • Tumor embólia A B Sikeres talkumos pleurodézis C 56 éves ffi., dg.: mesothelioma A: dézis előtt B: talkumos pleurodézis C: dézis után 4 hónappal A B Sikertelen pleurodézis kísérlet C 89 éves nő, dg.: met. pleurae (adenocc.), ismeretlen primaer tu. A: jobb oldali pleurális folyadék B: nem táguló jobb tüdő C: 30 mg doxorubicin intrapleu. Lehetőségek sikertelen pleurodézis esetén • Pleurodézis ismételt megkísérlése • Rendszeres mellkascsapolás (várhatóan rövid túlélés esetén) • Tartós drain viselés • Rekeszes elváltozás: intrapleurális fibrinolyticum (250 000 IU streptokinase) • Sebészeti beavatkozás (jó
általános állapot esetén): – pleuroperitoneális shunt – pleurectomia (műtéti mortalitás: 10-13%) Pleuroperitoneális shunt Szövődmények • Shunt elzáródás (12-25%) • Fertőzés • Tumor szóródás Ellenjavallatok • Pleurális fertőzés • Rekeszes pleura elváltozás • Pumpa nyomására képtelen beteg Ann Thorac Surg 68:1053-7 (1999) Pleurodézis: megválaszolatlan kérdések • Kis mennyiségű, tünetet nem okozó malignus pleurális folyadék kezelése? • Talkumos dézis: – szuszpenzió (drain-en keresztül) vagy porzás (thoracoscopon keresztül)? – talkum optimális dózisa? – a beteg testhelyzete a szuszpenziós dézis alatt? Malignus pleurális folyadék palliatív kezelése: összefoglalás Malignus pleuralis folyadék Panaszt okoz és recidivál Rossz ált. állapot: ismételt csapolás Nincs panasz és/vagy csapolás után nem recidivál Observatio Megfontolandó: Kp./jó ált. állapot Tüdő nem - Thoracoscopia mellkas
drainage tágul - Tartós drain - Pleuroperit. shunt Tüdő tágul Pleurodézis Nincs recidiva STOP Recidiva Megfontolandó: - Ismételt pleurodézis - Thoracoscopia - Rendszeres mellkascsapolás - Tartós drain - Pleuroperit. shunt Elülső mediastinum: thymoma • Felnőttek (> 40 év) • Parathymomás szindrómák: – myasthenia gravis (30-50%) (de: MG-ban csak 15% a thymoma előfordulása) – nem-thymus eredetű malignus bet. (pajzsmirigy cc., tüdő cc., lymphoma) (12-20%) • A malignitást nem a szövettan, hanem műtétkor észlelt invazivitás határozza meg • Terápia: műtét, irradiatio Thymoma Elülső mediastinum: csírasejt eredetű tumorok • Fiatal felnőttek • Típusok: – Dermoid (csak az epithelialis réteg van jelen) – Teratomák (mind a 3 réteg jelen van) • Terápia: chemoth., a maradvány tumor műtéti eltávolítása Hátulsó mediastinum: neurogen tumor Disszekáló aorta aneurysma Tünetek • fájdalom (hirtelen
kezdődő, nagyon erős fájdalom, hátba, nyakba, hasba, lágyékba, alsó végtagokba sugárzik) • acut KIR-i tünetek lehetnek • hideg, pulzustalan végtagok • aorta insuff. Kezelés Diagnózis • vérnyomás MRTG, CT csökkentés Differenciál diagnózis • műtét (proximalis • tüdőembolia disszekáló aneurysma) • PTX • AMI, pericarditis • cholecystitis Pneumomediastinum: RTG Krónikus mediastinitis (szinonimák: fibrotizáló vagy granulomatosus mediastinitis) Okok Tünetek • Chronicus fertőzés – Histoplasmosis – Tuberculosis • Sarcoidosis • Silicosis • SLE • Rheumathoid arthritis • Irradiatio • VCSS Diagnózis • RTG, CT, MRI • endoscopia Terápia • főleg palliativ Pain control in malignant diseases. Pharmacological treatment (WHO) strong opioids non-opioid adjuvant opioids for moderate pain non-opioid adjuvant non-opioids adjuvant Pain control in malignant diseases. Pharmacological treatment
(WHO) General aspects: • Avoid injection! Prefer oral, transdermal or rectal medicines! • Opioids: prevent obstipation! I. Non-opioids • NSAID, novamidazophen II. Opioids for moderate pain • codein, dihydrocodein, tramadol • Preferably combined with non-opioids III. Strong opioid • Morfin, transdermal fentanyl Pain control in malignant diseases. Adjuvant drugs Adjuvant drug Indication Corticosteroids Local inflammation Edema in CNS Anticonvulsive drugs (phenytoin, carbamazepine, clonazepam) Neuralgia Tricyclic antidepressant Neuralgia Depression Bisphosphonates (lodronat, pamidronat), calcitonin Bone metastasis Non-pharmacologic pain control
