Betekintés: Hepatomegalia és splenomegalia

Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!




26. Hepatomegalia és splenomegalia
Hepatomegalia: májmegnagyobbodás, amely ötféle módon jöhet létre (gyulladás, túlzott raktározás,
idegensejtes infiltratio, pangás, elzáródás)
Tapintható máj nem mindig jelent hepatomegaliát, a máj szélességétől és a jobb bordaív alá nyúlásától függ. A
normális májszélesség 5-9 cm között változhat kortól függően.
Differenciáldiagnózis
Gyulladás
Fertőzések
- leggyakoribb fertőzések: EBV, hepatitis A, B, C, CMV, TORCH
- kevésbé gyakori fertőzések. HIV, malaria, amoebiasis, tubeculosis, toxocariasis, Borrelia
burgdorferi
Gyógyszerek
- acetaminophen (serdülőkben gyakori a túladagolás), nem steroid gyulladásgátlók, isoniasid,
valproát, propilthiouracil, halothan
Toxinok: tyrosinaemia, galactosaemia, A-vitamin toxicitás
Autoimmun hepatitis
SLE
Nem megfelelő tárolás
- glikogén tárolási betegségek (I-V)
- lipid: Gaucher-kór, Wolman-kór, Niemann-Pick betegség
- zsír: zsírsavoxidációs zavarok, mucopolysaccaridosisok (I-V)
- fémek: Wilson-kór (réz), hemochromatosis (vas)
- kóros fehérjék: α-1-antitripszin hiány (kóros fehérjetermék tárolása)
- peroxisomális betegség: Zellweger-szindróma
Idegensejtes infiltráció
- hepatoblastoma
- hepatocellularis carcinoma
- hemangioma
- histiocytosis
- extramedullaris hematopoesis (pl. leukaemia)
- chronicus granulomatosus betegség (CGD)
Vénás pangás
- pangásos szívelégtelenség
- Budd-Chiari szindróma
- veno-occlusiv betegség
- suprahepatic web
Epeúti elzáródás
- biliaris atresia (gyermekkori májtranszplantáció leggyakoribb oka)
- Alagille-szindróma
- cysticus fibrosis
- primer sclerotizáló cholangitis
- besűrűsödött epe-szindróma
Egyéb
- Reye-szindróma, epesav-szintézis zavara

1



Kivizsgálás és diagnózis
Anamnézis
- Hasi fájdalom, láz, melaena, fogyás, gyógyszerek, életkor a tünetek kezdetekor, hasmenés, hányás,
vérhányás, vérzés, horzsolások, sérülések, fáradékonyság
- Kapott-e vért, vérkészítményt?
- Táplálási anamnézis (tápszerek)
- Utazott-e endémiás infekciós területre (akár a családtagja is)?
- Családi anamnézis: májbetegség, anyai HBV, HCV
Fizikális vizsgálat
- testsúly, magasság
- máj mérete, széle, tömöttsége, göbös volta, érzékenysége
- ascites, icterus, sclerák sárgasága
- cataracta, Kayser-Fleischer gyűrű (Wilson-kór), embryotoxon posterior (Alagille-szindr)
- szívzörej, splenomegalia, izomtónus, izomerő vizsgálata, hemangiomák / xanthomák
Laboratóriumi vizsgálatok
- vérkép, májenzimek (GOT, GPT, GGT, ALP, LDH), bilirubin (össz és direkt), összfehérje, albumin,
globulinfrakció, véralvadási vizsgálatok (prothrombin idő, INR), vizeletvizsgálat
- hepatitis szerológiai vizsgálatok, EBV, TORCH titerek, szérum aminosav/ vizelet organikus sav
vizsgálat (anyagcsere-betegség kimutatására)
- szérum alfa-1-antitripszin (proteáz inhibitor tipizálással)
- cörüloplazmin (Wilson-kórban csökkent)
- ANA (antinukleáris antitest), simaizom-ellenes antitest, anti-LKM (liver kidney microsomal)
antitest, IgG (autoimmun hepatitis)
Képalkotó vizsgálatok
- ultrahang: echogenitás, homogenitás, terimék
- izotóp/CT obstrukció esetén
Májbiopszia
- chronicus esetekben (>3 hónapig tartó folyamat), az etiológia tisztázására
Kezelés
-

a specifikus betegségnek megfelelő kezelés
cholestasis esetén ursodeoxycholsav, zsíroldékony vitaminok (A, D, E, K) kiegészítő adása
fertőzések: hepatitis B esetén interferon, hepatitis C esetén interferon és ribaviron
toxinok: tyrosinaemiában NTBC
metabolikus betegségek esetén: speciális diéta
biliaris atresia: műtét: Kasai-portoenterostomia (2 hónapos kor előtt jobb prognózis),
májtransplantatio
Acut acetaminophen-mérgezésben: acetylcystein
Autoimmun hepatitis: immunszuppresszió

2



Splenomegalia
A lép a test legnagyobb nyirokszerve. Egyik elsődleges funkciója a sérült vagy idegen sejtek kiszűrése. A lép
megnagyobbodását általában szisztémás betegség okozza és nem a lép elsődleges betegsége. A splenomegalia
oka általában fertőzés (túlzott antigén-stimuláció), autoimmun betegség (immunregulációs zavar), vagy
hemolysis (kóros vörösvérsejtek fokozott lebontása). Lépmegnagyobbodás esetén nagy a veszélye a lép
sérülésének vagy rupturájának, mivel a lép a védő bordakosár alatt helyezkedik el.
Differenciáldiagnó
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


zis
Normális variációk
- Tapintható lépszél a vékonyabb hasfali izomzat miatt
- Újszülöttek 15-30%-ában, egészséges gyermekek 10%-ában, serdülők 5%-ában
Fertőzés/gyulladás
- acut hepatitis (B vagy C)
- vírusfertőzés (EBV, CMV, HIV)
- bacterialis fertőzés (endocarditis, macskakarmolási betegség, TBC, salmonella)
- protozoon fertőzés (histoplasmosis, toxoplasmosis, malaria, schistosomiasis)
- SLE
- rheumatoid arthritis
- gyulladásos bélbetegség
- coeliakia
- acidosis (?)
- chronicus granulomatosus betegség
- szérumbetegség
Hemolyticus anaemiák
- herediter spherocytosis
- hemoglobinopathiák
- thalassaemia major
- nem spherocytás hemolyticus anaemiák (piruvátkináz hiány)
Chronicus Immunthrombocytopeniás purpura
Malignus betegségek
- leukaemia (ALL-es gyermekek 50%-ában van splenomegalia)
- Hodgkin-kór, non-Hodgkin lymphoma
- metastasist adó daganatos betegség
Extramedullaris hematopoesis
- thalassaemia major
- osteopetrosis (ritka)
- myelofibrosis
Tárolási és infiltratív betegségek
- histiocytosis
- lipid tárolási betegségek (Niemann-Pick-betegség, Gaucher-kór)
- mucopolysaccharidosisok (pl. Hunter-kór, Hurler-kór)
Pangásos betegség
- chronicus pangásos szívelégtelenség
- portalis hypertensio (porta vagy lépvénás thrombosis)
- májfibrosis
- cirrhosis
Strukturális elváltozás
- hematoma (trauma)
- cysták, pseudocysták
Vándorlép

3



Kivizsgálás és diagnózis
Anamnézis:
- láz, bal felső kvadráns-beli fájdalom, hasi trauma
- hepatotoxikus anyagok lenyelése
- akut betegség, dyspnoe, fáradékonyság, hasmenés
- rosszindulatú betegség jelei
- viszketés, utazási, szexuális anamnézis
- korábbi betegségek: újszülött intenzív osztály, köldökkatéterezés, icterus, fejlődésbeli elmaradás,
anaemia, szívbetegség
- családi anamnézis: korai cholecystectomia, epekövek, anaemiák, herediter spherocytosis,
hemoglobinopathiák, etnikai hovatartozás
Fizikális vizsgálat:
- vitallis paraméterek, növekedési paraméterek
- sápadtság, sárgaság, purpurák, petechiák, bevérzések,vakarásnyomok a bőrön, kiütések
- sclera sárgasága, cseresznyefolt a retinán, uveitis/iritis
- új szívzörej, oedema
- haspuffadás, ascites, előpdomborodó vénák, lép mérete, érzékenysége, máj mérete és tapintási lelete
- nyirokcsomók, ízületi fájdalom vagy duzzanat
Laboratóriumi vizsgálat:
- vérkép, perifériás vérkenet, süllyedés, CRP, májfunkció, prothrombin idő, parcialis thromboplastin
idő, INR
- EBV/CMV virustiterek, hemokultúra
- autoimmun és reumatológiai tesztek (ANA, RF)
- mellkasRTG, csontvelővizsgálat
- immundeficiencia irányába kivizsgálás, thrombophila vizsgálat
Ultrahang:
- retroperitonealis tumorok, terimék kizárása, portális vénás áramlás Doppler vizsgálata
Kezelés
Kiváltó ok kezelése!
Ha splenectomiát terveznek (pl. spherocytosis, thalassaemia, chronicus ITP) mérlegelni kell az előnyöket és a
postsplenectomiás sepsis (tokos baktériumok) veszélyét. Általában 6 éves kor alatt nem végeznek
splenectomiát. Lép eltávolítása előtt legalább 10 nappal vakcinálni szükséges Pneumococcus, Haemophilus
influenzae (5 éves kor alatt), Meningococcus ellen. A splenectomia után penicillin profilaxis szükséges.
Splenectomián átesett betegeknél a lázas megbetegedések életveszélyesek lehetnek (súlyos, gyorsan zajló,
tokos baktériumok által okozott sepsis: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria
meningitidis).
A spesis leggyakrabban a splenectomia utáni első öt évben következik be.

4