Betekintés: Dr. Dérfalvi Beáta - Arthritis

Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!




Izületi betegségek
gyermekkorban

Dr. Dérfalvi Beáta
Semmelweis Egyetem Budapest
2.sz. Gyermekklinika



Juvenilis idiopathiás arthritis



16 éves kor elıtt kezdıdı
Krónikus izületi gyulladás
(min. 6 hét)
Ismeretlen eredető
Tünetekben, lefolyásban,
prognózisban, genetikában
eltérı, heterogén csoportok
Kizárásos diagnózis



Prevalencia: 1/1000






Régi nevezéktan:juvenilis rheumatoid arthritis (JRA)
és a juvenilis chronicus arthritis (JCA)



Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001)
Típus

Definició

Szisztémás arthritis

arthritis és láz + egy vagy több tünet:
1. kiütés, 2. lymphadenopathia, 3. hepato- vagy
splenomegalia, 4. serositis

Oligoarthritis

az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett

Perzisztáló

<5 izület érintett a betegség lefolyása alatt

Extendáló

>4 izület érintett a 6. hónap után

RF- polyarthritis

az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF-

RF+ polyarthritis

az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+

Enthesitishez
arthritis

kapcsolt arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább
2 az alábbiak közül:
a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b) HLAB27 c)családban HLA-B27 asszociált betegség-Morbus
Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella,
Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa,
Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet

Arthritis psoriatica

arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az alábbiak
közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis

Egyéb arthritis

egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1
kritériumrendszerbe sorolhatók



Szisztémás JIA, 15 é fiú



Szisztémás JIA rash

pericarditis



Szisztémás JIA rash, 9 é, (+asthma, + légúti infekciók)



Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001)
Típus

Definició

Szisztémás arthritis

arthritis és láz + egy vagy több tünet:
1. kiütés, 2. lymphadenopathia, 3. hepato- vagy
splenomegalia, 4. serositis

Oligoarthritis

az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett

Perzisztáló

<5 izület érintett a betegség lefolyása alatt

Extendáló

>4 izület érintett a 6. hónap után

RF- polyarthritis

az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF-

RF+ polyarthritis

az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+

Enthesitishez
arthritis

kapcsolt arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább
2 az alábbiak közül:
a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b) HLAB27 c)családban HLA-B27 asszociált betegség-Morbus
Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella,
Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa,
Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet

Arthritis psoriatica

arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az alábbiak
közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis

Egyéb arthritis

egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1
kritériumrendszerbe sorolhatók



18 hó, lány, oligo JIA, ANA poz.



2 é lány, oligo JIA, ANA poz, coeliakia



Oligoarthritis
+iridocyclitis
(ANA poz. RÉSLÁMPA!)



Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001)
Típus

Definició

Szisztémás arthritis

arthritis és láz + egy vagy több tünet:
1. kiütés, 2. lymphadenopathia, 3. hepato- vagy
splenomegalia, 4. serositis

Oligoarthritis

az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett

Perzisztáló

<5 izület érintett a betegség lefolyása alatt

Extendáló

>4 izület érintett a 6. hónap után

RF- polyarthritis

az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF-

RF+ polyarthritis

az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+

Enthesitishez
arthritis

kapcsolt arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább
2 az alábbiak közül:
a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájd
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


alom b) HLAB27 c)családban HLA-B27 asszociált betegség-Morbus
Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella,
Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa,
Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet

Arthritis psoriatica

arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az alábbiak
közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis

Egyéb arthritis

egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1
kritériumrendszerbe sorolhatók



JIA, poly



JIA poly, m. interosseus atrophy



5é fiú, RF neg poly JIA



RF neg.poly
JIA



RF poz., poly JIA





Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001)
Típus

Definició

Szisztémás arthritis

arthritis és láz + egy vagy több tünet:
1. kiütés, 2. lymphadenopathia, 3. hepato- vagy
splenomegalia, 4. serositis

Oligoarthritis

az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett

Perzisztáló

<5 izület érintett a betegség lefolyása alatt

Extendáló

>4 izület érintett a 6. hónap után

RF- polyarthritis

az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF-

RF+ polyarthritis

az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+

Enthesitishez
arthritis

kapcsolt arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis +
legalább 2 az alábbiak közül:
a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b)
HLA-B27 c)családban HLA-B27 asszociált betegségMorbus Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia,
Shigella, Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis
ulcerosa, Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet

Arthritis psoriatica

arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az alábbiak
közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis

Egyéb arthritis

egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1
kritériumrendszerbe sorolhatók



ENTHESIS: inak tapadási helye a csontokon
Woo, Laxer, Sherry 2007



Enthesitis – sarok, MRI



sacroileitis

Enthesitis (erosio és csırképzıdés)



Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001)
Típus

Definició

Szisztémás arthritis

arthritis és láz + egy vagy több tünet:
1. kiütés, 2. lymphadenopathia, 3. hepato- vagy
splenomegalia, 4. serositis

Oligoarthritis

az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett

Perzisztáló

<5 izület érintett a betegség lefolyása alatt

Extendáló

>4 izület érintett a 6. hónap után

RF- polyarthritis

az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF-

RF+ polyarthritis

az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+

Enthesitishez
arthritis

kapcsolt arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább
2 az alábbiak közül:
a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b) HLAB27 c)családban HLA-B27 asszociált betegség-Morbus
Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella,
Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa,
Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet

Arthritis psoriatica

arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az
alábbiak
közül:
a)
dactylitis,
b)körömeltérések
c)családban psoriasis

Egyéb arthritis

egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1
kritériumrendszerbe sorolhatók



Dactylitis arthritis psoriaticaban





Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001)
Típus

Definició

Szisztémás arthritis

arthritis és láz + egy vagy több tünet:
1. kiütés, 2. lymphadenopathia, 3. hepato- vagy
splenomegalia, 4. serositis

Oligoarthritis

az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett

Perzisztáló

<5 izület érintett a betegség lefolyása alatt

Extendáló

>4 izület érintett a 6. hónap után

RF- polyarthritis

az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF-

RF+ polyarthritis

az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+

Enthesitishez
arthritis

kapcsolt arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább
2 az alábbiak közül:
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


/>a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b) HLAB27 c)családban HLA-B27 asszociált betegség-Morbus
Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella,
Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa,
Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet

Arthritis psoriatica

arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az alábbiak
közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis

Egyéb arthritis

egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1
kritériumrendszerbe sorolhatók



Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA)
kezelése




Csapatmunka, centrumokban
Cél: remisszió, betegség/terápia hosszú távú
szövıdményeinek elkerülése
gyógyszer-, gyógytorna, fizioterápia,
(ortoped sebészet)

 Korai

agresszív
gyulladáscsökkentı kezelés!



Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA)
gyógyszeres kezelése
Szisztémás arthritis

NSAID (naproxen, diclofenac,
ibuprofen)
Szisztémás szteroid
Immunszuppresszív kezelés

Oligoarthritis
Perzisztáló, Extendáló

NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen)
Intraarticularis tartós hatású szteroid
MTX, Salazopyrin

RF-, RF+ polyarthritis

NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen)
MTX, Salazopyrin, áthidaló sziszt. szteroid
MTX+Salazo/Cyclosporin, etanercept

Enthesitishez kapcsolt arthritis

NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen)
Salazopyrin,MTX,
Intraarticularis szteroid

Arthritis psoriatica

ld. polyarticularis/enthesitishez kapcsolt
arthritis kezelése



Intraarticularis szteroid injekció



Biológiai terápia - TNF-α gátló
etanercept (ENBREL): rekombináns szolubilis
humán TNF- alfa rec

Poly-JIA heti 2x0.4 mg/kg sc.
Mellékhatások:
• Lokális, inj. beadási helyén
• Fejfájás
• Felsı légúti hurutok, tbc aktiválódás!
• (Neoplasmák, SM-szerő betegség, SLE indukció)





Akut kezdet, láz, erythema, extrém fájdalom, APR emelkedett,
poz. aspirációs lelet: - Szepszis-bakteriális arthritis
- Leukémia/tumor
- Haemarthrosis – trauma/haemophylia
/coagulopathia

monoartikuláris
ANA,szemtünet, bırtünet:JIA oligo/szisztémás/enthesitishez
kapcsolt/psoriasis
Reiter szindróma
Lyme-kór
IBD

Nelson Practical Strategies nyomán



Szeptikus arthritis



Lyme arthritis



JIA oligo/szisztémás/enthesitishez kapcsolt/psoriasis
Reiter szindróma
Lyme-kór
IBD

Oligoartikuláris
(≤
≤4 izület)

Parvo B19
Rubeola
Rubeola oltás
Mumpsz
Enterovírus
Hepatitis B
HIV

Reaktív arthritis –
Shigella, Salmonella,
Campylobacter, Yersinia,
Chlamydia

Bırtünet: Vasculitis, Dermatomyositis, SLE, Psoriasis,
Rubeola, Enterovirus, HHV5
Nelson Practical Strategies nyomán



13 é lány, Yersinia reaktív arthritis, HLA B27 poz.



Migráló, Jones-kritériumok, szerológia:
Reumás láz
Vírusinfekcióhoz asszociált
Lyme-kór

Poliartikuláris

Migráló, ANA, RF, autoimmun
szerológia, bırtünetek, csontvelı:
JIA szisztémás/poliartikuláris
SLE
Dermatomyositis
MCTD
Sjögren
Vasculitis (Schönlein-Henoch, PAN)
Leukemia
Nelson Practical Strategies nyomán



Hyperflexibilitás (apa+lánya)

Arthralgia = arthritis!!!



Mucopolysacharidosis I –
Hurler-Scheie (75% hiányzó beteg!!!)
Kró
ók
Krónikus, visszaté
visszatérı infekci
infekció
Hallá
Halláscsö
scsökkené
kkenés
Megnagyobbodott tonsill
tonsillák,
adenoid,
Megnagyobbodott nyelv
Sző
Szők trachea

α-Liduronidáz
deficiencia

Lysosomalis GAG
tárolás többféle
szövetben

• Központi és perifériás
IR
• Fül-Orr-Gége
• Szem
• Fog
• Légutak
• Gastrointestinalis
• Csont és izületi