Betekintés: Kidolgozott neurológia tételsor I.

Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


I/1. A pupillabeidegzés zavarai (46.)
Sympathicus beidegzés
A sympathicus izgalom pupillatágulatot (mydriasist) okoz.
A pupilla sympathicus beidegzésének pályája
Lateralis hypothalamus (= sympathicus idegrendszeri központ) → az agytörzsön át a gerincvelőbe leszálló rostok → centrum ciliospinale (gericvelő Th1-3
szelvények, oldalsó szarv) → a paravertebralis sympathicus dúcláncban felszálló rostok → ggl. cervicale superius → az ACI mentén felszálló rostok (plexus
caroticus) → leágazó rostok a szemgolyó felé → m. dilatator pupillae (+ m. tarsalis sup. et inf., m. orbitalis, arc erei és verejtékmirigyei).
A sympathicus pupillabeidegzés kiesése
Horner-triász:
1. miosis (pupillaszűkület a m. dilatator pupillae bénulása miatt),
2. ptosis (szemhéjcsüngés a m. tarsalis bénulása miatt),
3. enophthalmus (mélyen ülő szemgolyó a m. orbitalis bénulása miatt),
+ társulhat: anhydrosis (a verejték-elválasztás hiánya) és melegségérzés az arcon.
A ptosis enyhébb, mint a n. III. bénulásakor kialakuló.
Minden tünet a lézió oldalán jelenik meg. A sympathicus pálya léziója a pálya lefutása mentén bárhol bekövetkezhet (hypothalamus, agytörzs, gerincvelő,
paravertebralis dúclánc, plexus caroticus, orbita).
Parasympathicus beidegzés
A parasympathicus izgalom pupillaszűkületet (miosist) okoz.
A pupilla parasympathicus beidegzése háromféle ún. pupillareakcióban vesz részt:
Fényreakció
Erős fényben a pupilla szűkül.
Direkt fényreakció: a megvilágított pupilla szűkülete.
Consensualis fényreakció: az ellenoldali, nem megvilágított pupilla szimultán szűkülete.
A fényreakció reflexíve:
afferens szár: retina fényreceptorai → n. opticus → tr. opticus,
centrális rész: azonos oldali nucl. praetectalis → mindkét oldali (!) nucl. Edinger-Westphal,
efferens szár: n. oculomotoriusok (III.) praeganglionaris parasympathicus rostjai → ggl. ciliare → postganglionaris parasympathicus rostok → m. sphincter
pupillae → miosis.
Látható, hogy a consensualis fényreakciót az hozza létre, hogy az egyik oldali praetectalis mag rostjai mindkét oldali EW-magon végződnek.
Convergentiareakció
Közelre nézéskor a szemgolyók összetérítése (convergentiája) pupillaszűkülettel jár.
A convergentiareakció reflexíve:
afferens szár: retina → látópálya (ld. II/1.),
centrális rész: látókéreg → praetectalis régió → Perlia-mag → mindkét oldali nucl. n. III.,
efferens szár: n. oculomotoriusok (III.) → m. rectus medialisok → convergentia;
+ a Perlia-mag rostokat küld mindkét oldali EW-maghoz, amelyek a fényreakciónál leírt efferens száron keresztül miosist okoznak.
Accommodatiós reakció
Közelre nézéskor a szemlencsék domborúbbra állítása (accommodatiója) pupillaszűkülettel jár.
Az accommodatiós reakció reflexíve:
afferens szár: retina → látópálya (ld. II/1.),
centrális rész: látókéreg → praetectalis régió → Perlia-mag → mindkét oldali nucl. Edinger-Westphal,
efferens szár: n. oculomotoriusok (III.) praeganglionaris parasympathicus rostjai → ggl. ciliare → postganglionaris parasympathicus rostok → m. ciliarisok
→ accommodatio;
+ a Perlia-mag rostokat küld mindkét oldali EW-maghoz, amelyek a fényreakciónál leírt efferens szár révén miosist okoznak.
Közelre nézés
Közelre nézéskor a Perlia-mag aktiválódása mindig létrehozza a convergentia + accommodatio + miosis -triászt (mindhárom egyszerre szükséges az éles látáshoz);
a fenti kettéválasztást az indokolja, hogy külön vizsgálati technika létezik a convergentiareakció és az accommodatiós reakció kiváltására.
A pupillareakciók zavarai
Amauroticus pupillamerevség
Oka: a n. opticus léziója.
Tünetei: a lézió oldalán a szem látásképtelen (= amauroticus), erről az oldalról nem váltható ki sem a direkt, sem a consensualis fényreakció (=
pupillamerevség), ugyanakkor az ellenoldalról a consensualis fényreakció kiváltható, ui. a lézió oldalán a pupillomotoros rostok épek.
Abszolút pupillamerevség
Oka: a pupillomotoros elemek (EW-mag, n. oculomotorius, ggl. ciliare, postggl. rostok) léziója. Atropinmérgezés, botulizmus ("toxikus lézió") esetében
kétoldali.
Tünetei: a lézió oldaláról csak az ellenoldali pupilla consensualis fényreakciója váltható ki, az érintett oldali pupilla egyik pupillareakciót sem mutatja.
Reflektoros pupillamerevség
Oka: a nucl. praetectalisokból az EW-magokhoz futó rostok léziója neurosyphilis következtében.
Tünetei: sem a direkt, sem a consensualis fényreakció nem váltható ki, a convergentiareakció és az accommodatiós reakció viszont kiváltható, ezek pályája ui.
ép marad. A m. sphincter pupillae sorvadása miatt szabálytalan szélűvé válhat a pupilla. Ha a reflektoros pupillamerevséghez miosis
társul, Argyll-Robertson-pupilláról beszélünk.
Adie-syndroma (Adie-pupilla, pupillotonia)
Oka: diabetes mellitus, encephalitis; sokszor ismeretlen.
Tünetei: először egy-, majd kétoldali pupillatágulat és hiányzó fényreakció; a convergentiareakció és az accommodatiós reakció jellegzetes módon lassú, de
kiváltható. Szintén jellemző, hogy az érintett pupilla pilocarpinra gyorsan összehúzódik (denervatiós hypersensitivitas).
Fontos fogalmak
Wernicke-féle hemianopiás pupillareakció: a radiatio optica sérülése által okozott látótérkiesés esetén a fényreakció a hiányzó látótérfélből is kiváltható, ui. ennek
reflexíve ép marad!
Anisocoria: nem egyenlő átmérőjű pupillák. Neurológiai oka: a pupillák beidegzésének aszimmetrikus volta, amelynek hátterében akár a sympathicus, akár a
parasympathicus beidegzés károsodása állhat.
Hutchinson-féle féloldali pupillatágulat: az uncus gyri hippocampi féloldali beékelődése károsítja a n. oculomotoriust, ami a lézió oldalán a m. sphincter pupillae
bénulását okozza.



I/2. A n. facialis károsodás tünetei (59.)
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


A n. facialis lefutása, ágai, azok szerepe és a megfelelő kiesési tünetek
nucl. nervi facialis (mimikai izmok)
nucl. salivatorius superior (nyál- és könnyelválasztás)
nucl. solitarius (ízérzés)
n. facialis (VII.)
n. vestibulocochlearis (VIII.)
meatus acusticus internus
ggl. geniculi (ízérző neuronok sejttestjei)
n. petrosus major → ggl. pterygopalatinum → könnymirigyek:
KÖNNYELVÁLASZTÁS (kiesési tünet: szemszárazság)
n. stapedius → m. stapedius:
STAPEDIUS–REFLEX, "HANGTOMPÍTÁS" (kiesési tünet: hyperacusis)
chorda tympani → ízlelőbimbók + (ggl. submandibulare →) nyálmirigyek:
ÍZÉRZÉS a nyelv elülső 2/3-án (kiesési tünet: ízérzészavar)
NYÁLELVÁLASZTÁS: gl. submandibularis et gl. sublingualis
(kiesési tünet: mucinosusabb nyál)
foramen stylomastoideum
motoros ágak → mimikai izmok:
ARCMOZGÁS (kiesési tünet: azonos oldali arcfél bénulása)
A n. facialis károsodásával kapcsolatos tünetegyüttesek
Perifériás facialis paresis
A motoros mag vagy maga az ideg sérül.
Szabály: mindig a léziótól distalisan elhelyezkedő idegágakhoz tartozó funkciók esnek ki (ld. ábra).
Az arcbénulás jellegzetes tünetei: az arc aszimmetrikussá válik (az ép mimikai izmok az arcot az ép oldal felé
húzzák), a lézió oldalán a nasolabialis és a homlokredők elsimulnak, homlokát nem tudja ráncolni, a bénult
arcfél jobban felfújódik az arc felfújásakor, könnyebben kinyomható a levegő, a szájzug mélyebben áll,
fogmutatásnál (mosolygásnál) elmarad, a szemhéj nem záródik (lagophthalmus), zárási kísérletnél emiatt
kilátszik a szemgolyó automatikus felfelé fordulása (Bell-jelenség). Szájában folyadékot tartani nem tud.
Perifériás facialis paresist okozó kórképek:
Nuclearis facialis paresis
Oka: a nucl. n. VII., tehát a motoros mag sérülése a hídban. Általában agytörzsi szindrómák részét képezi.
Tünetei: a lézió oldalán teljes arcbénulás alakul ki.
Bell-paresis (idiopathiás perifériás facialis paresis, e frigore paresis, prosoplegia)
Oka: a n. facialis hideg vagy vírusfertőzés által kiváltott neuroallergiás folyamat következtében károsodik: az
ideg megduzzad a szűk canalis facialisban.
Kezelése: 10 napos infúziós kezelés: dextrán + pentoxyphyllin + kortikoszteroid (prednisolon). A szteroidot
csak fokozatosan szabad elhagyni. A szemet védeni kell a kiszáradás ellen (óraüvegkötés vagy műkönny). Az
arcizmok sorvadását masszírozással és tükör előtti aktív mimikai tornával lehet enyhíteni (az elektromos
kezelés káros lehet!). A gyógyulási arány 96%.
Traumás n. facialis károsodás
Diplegia n. facialis
Oka: Lyme-kór.
Tünetei: kétoldali arcbénulás.
Ramsay-Hunt-syndroma (herpes zoster oticus)
Oka: A ggl. geniculira lokalizálódó herpes zoster.
Tünetei: A külső hallójáratban herpeszes eruptiók jelennek meg. (Ennek hátterében az áll, hogy a n. facialis az
ábrán feltüntetetteken kívül általános érző rostokat is tartalmaz, melyek a külső hallójárathoz és a dobhártya
külső felszínéhez futnak, az érző neuronok sejttestei pedig – az ízérző neuronokéival együtt – a ggl.



geniculiban helyezkednek el.) Perifériás facialis paresis alakul ki az összes kiesési tünettel (ld. fent). A VIII.
agyideg is károsodhat (hallászavar, tinnitus (fülcsengés)).
Centrális facialis paresis (supranuclearis facialis paresis)
A motoros maghoz futó supranuclearis rostok károsodnak. A mimikai izmok többsége kétoldali supranuclearis
beidegzést kap, ezért ezek nem bénulnak meg. Az egyedüli kivétel a száj körüli izomzat, amelynek
motoneuronjai csak ellenoldali supranuclearis rostokat kapnak, emiatt a lézióval ellenkező oldalon a szájzug
lejjebb áll, fogmutatásnál elmarad.
Különleges tünetegyüttesek
Emócionális facialis paresis
Oka: a szubdomináns oldali frontalis lebeny vagy a thalamus A léziója.
Tünetei: a beteg nem képes érzelmeket kifejező mimikai mozgásokat végezni (pl. mosolyogni), annak ellenére,
hogy az akaratlagos arcbeidegzés normális (pl. mosolyt imitálni (!) tud).
Hemifacialis spasmus
Oka: SM.
Tünetei: az arcizomzat időszakos hyperkinesise.
Sluder-féle neuralgia:
Oka: a ggl. pterygopalatinum gyulladásos károsodása (általában sinusitis szövődménye); ebben a ganglionban
kapcsolnak át a n. petrosus major praeganglionaris parasympathicus rostjai a könnymirigyhez futó
postganglionaris neuronokra (ld. ábra).
Tünetei: könnyelválasztási zavar, szembe + orrgyökre + maxillába sugárzó fülfájdalom.
Szabály: a facialis paresis minden típusát a tünetek oldaliságával jelöljük!
Pl. jobb oldali centralis facialis paresis = jobb oldalon a szájzug lejjebb áll és elmarad.



I/3. A szédülés differenciáldiagnózisa (73.)
Szédülés és vertigo
Szédülés: az egyensúly elvesztésének szubjektív érzése.
Oka: általában systemás ok vagy psychogén tényező.
Vertigo: forgó jellegű, meghatározható irányú szédülés, amely az egyensúly elvesztésével jár.
Oka: a centrális vagy a perifériás vestibularis rendszer sérülése, esetleg kisagykárosodás.
A vertigót kísérő objektív tünetek: nystagmus (szemgolyórezgés), dőlés, esetleg elesés (Romberg-tesztben),
félremutatás (Bálint-próbában), félrejárás (csukott szemmel járás közben oldalra térés), vegetatív tünetek
(elsápadás, hányinger, hányás, verejtékezés, tachicardia, esetleg collapsus).
Differenciáldiagnosztika
Először a fentiek alapján el kell dönteni, hogy szédülésről, vagy vertigoról van-e szó. Ezután jön a ddg.:
Szédülés differenciáldiagnosztikája
Systemás okok: gyógyszerhatás (pl. epilepsiagyógyszerek, vérnyomáscsökkentők, altatók, nyugtatók,
fájdalomcsillapítók), vérnyomásváltozás (hypotensio, hypertensio), fertőzések (pl. meningitis), endocrin
betegségek (diabetes mellitus, hypothyreosis), vasculitisek.
Psychogén okok: szorongás, depresszió, pánikbetegség.
Vertebrobasilaris insufficientia (VBI): időskorban gócjelek nélküli szédülést okozhat.
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


Vertigo differenciáldiagnosztikája
Perifériás vertigo
Oka: perifériás vestibularis károsodás (a labyrinthus vagy a n. vestibularis károsodása). A n. vestibularist pl.
neuritis vestibularis, acusticus neurinoma, a labyrinthust BPPV (ld. alább), Meniere-betegség, gyulladás,
trauma károsíthatja.
Tünetei:
Vertigo: súlyos fokú.
Nystagmus: horizontális, nem tekintésirányú, az ép oldal felé tekintéskor fokozottabb.
Harmonikus vestibularis tünetegyüttes jelenik meg: a dőlés (esetleg elesés), félrejárás, félremutatás és a
nystagmus lassú komponense a lézió felé irányul.
A kalorikus reakció a lézió oldaláról nem váltható ki. Hallásvesztés is társulhat.
Vegetatív tünetek: az esetek többségében jelentkeznek.
Centrális vertigo
Oka: centrális vestibularis károsodás (a vestibularis magok vagy összeköttetéseik károsodása) agytörzsi lézió
miatt vagy kisagykárosodás. A károsító folyamat lehet pl. ischaemia, infarctus, vérzés, tumor, SM.
Tünetei:
Vertigo: súlyos fokú az agytörzs, enyhe fokú a kisagy károsodásakor.
Nystagmus: lehet vertikális/rotátoros is, tekintésirányú, a lézió felé tekintéskor fokozottabb.
Diszharmonikus vestibularis tünetegyüttes jelenik meg: a dőlés (esetleg elesés), félrejárás és félremutatás a
lézió felé irányul, ugyanakkor a nystagmus lassú komponense az ép oldal felé mutat.
Vegetatív tünetek: inkább az agytörzsi károsodásra jellemzőek, kisagyi károsodáskor szerényebbek.
Vertigot okozó jellegzetes betegségek
BPPV (benignus paroxysmalis pozícionális vertigo)
Oka: az utriculusban az otolithek leválnak, bekerülnek a hátsó ívjáratba, és ott a szőrsejteket izgatják.
Tünetei: a fej helyzetének változtatásakor rövid ideig tartó vertigo lép fel, vegetatív tünetekkel kísérve.
Diagnózis: a vertigot biztosan kiválthatjuk, ha az ülő beteg fejét oldalra fordítjuk, majd a beteget hirtelen
hátradöntjük.
Neuritis vestibularis
Oka: a n. vestibularis vírusos eredetű gyulladásra (pl. influenza) vagy vascularis károsodásra (AB → acia → a.
labyrinthi) visszavezethető károsodása, amely a lézió oldalán a labyrinthus működésének akut kiesését okozza.
Tünetei: hirtelen fellépő, eleséssel is járó vertigo. A lézió oldaláról a kalorikus reakció nem váltható ki.
Meniere-betegség
Oka: a labyrinthusban a resorptio zavara miatt megnő az endolympha mennyisége. A nagy nyomáskülönbség
miatt időnként átszakad a labyrinthus hártyás fala, és a magas endolympha betör az alacsony K+-tartalmú
perilymphába, ahol a vestibularis és a cochlearis idegrostok vezetését rontja.
Tünetei: rohamszerűen megjelenő vertigo, félremutatás és hallászavar. A roham percektől órákig tarthat. A
roham után fülzúgás maradhat vissza.
Diagnózis: részletes neurológiai és audiológiai vizsgálatokon alapul.
Migrén (ld. III/32. tétel).
Krónikus vertigot okozó betegségek
Fülészeti betegségek: otitis media, mastoiditis, cholesteatoma, trauma (haematotympanon).



Neurológiai betegségek: neuritis vestibularis, acusticus neurinoma, agytörzsi vascularis laesiók (pl.
Wallenberg-syndroma), kisagyi infarctusok, tumor, SM.



I/4. A paresisek magassági diagnózisa (108.)
A paresis és a paralysis (plegia) fogalma
Paralysis/plegia = bénulás, az akaratlagos izommozgás hiánya.
Paresis = izomerő-csökkenés. A plegia felfogható a paresis legsúlyosabb formájának.
Az izomtónustól függően mindkettő lehet flaccid (= petyhüdt) vagy spasticus (= görcsös).
Előtagok: mind a paresis, mind a plegia szavak elé illeszthetők, itt a plegiához illesztve mutatjuk be őket:
hemiplegia = féloldali, monoplegia = egy végtagi, diplegia = két végtagi, tetra-/quadriplegia = négy végtagi,
paraplegia = kétoldali alsó végtagi bénulás,
hemiplegia cruciata = keresztezett, egyik oldalon felső, másik oldalon alsó végtagi monoplegia,
hemiplegia alternans = a lézió oldalán nuclearis agyidegbénulás, a másik oldalon mono- vagy hemiplegia.
A centrális és perifériás motoneuron
A paresis/plegia hátterében álló lézió a centrális és a perifériás motoneuronok axonjainak lefutása mentén
bárhol elhelyezkedhet, ezért ezek axonjának lefutását ismerni kell.
Centrális (felső; agykérgi) motoneuronok
Axonjaik lefutása: agykéreg → corona radiata → capsula interna → középagy (pedunculus cerebri) → híd (basis)
→ nyúltvelő (pyramis: itt a rostok nagy része átkereszteződik) → gerincvelő.
A centrális motoneuronok axonjai három idegpályát képeznek:
Tractus corticobulbaris = az agytörzsi mozgató agyidegmagokhoz leszálló rostok pályája.
Keresztezetlen, tehát azonos oldali rostokat kap: IV., XI. Ne felejtsük el, hogy a IV. agyideg viszont kilépése
után kereszteződik!
Keresztezett, tehát ellenoldali rostokat kap: VI., VII. (száj körüli izmokat beidegző rész), XII. (m.
genioglossust beidegző rész).
Mindkét oldali rostokat kap: III., V., VII. (egyéb mimikai izmokat beidegző rész), XII. (egyéb nyelvizmokat
beidegző rész), nucl. ambiguus (IX. és X. agyideg motoros magja).
Tractus corticospinalis lateralis = a pyramisban átkereszteződő, gerincvelőbe leszálló rostok pályája.
Tractus corticospinalis anterior = a pyramisban nem átkereszteződő, gerincvelőbe leszálló rostok pályája.
Az utóbbi kettőt együtt pyramispályának is nevezzük.
Perifériás (alsó; agytörzsi ill. gerincvelői) motoneuronok
Axonjaik lefutása: axonjaik agyidegek ill. gerincvelői idegek alkotásában vesznek részt, és ún. neuromuscularis
junctioval (NMJ, motoros véglemez) kapcsolódnak az izmokhoz. A perifériás motoneuront az általa beidegzett
izomrostokkal együtt motoros egységnek nevezzük.
A paresisek magassági diagnózisa
Magassági diagnózis = a motoneuron-lézió lokalizációjának megállapítása (ld. még I/5.).
Centrális paresis
A centrális motoneuron károsodása után flaccid paresissel, hypo/areflexiával járó átmeneti állapot, diaschisis
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


alakul ki (pl. gerincvelő harántlézió után), amely néhány napig/hétig tart (pyramisjelek nincsenek!). Oka a tr.
corticospinalis alsó motoneuronokra gyakorolt tonizáló hatásának akut kiesése. A diaschisis lezajlása után az
izmok spasticussá válnak (+ megjelennek a pyramisjelek), kivéve a primer cortex (+ corona radiata), a
pedunculus cerebri, a pons bázisa és a pyramis károsodása esetén (4P-szabály), amikor is a flacciditás
megmarad. (Megj.: a pedunculus esetében csak akkor, ha a mozgató axonok izolált károsodásáról van szó.)
A primer motoros kéregben a homunculus “térdét beakasztva lóg”, emiatt az alsó végtag az aca, az arc és a felső
végtag az acm ellátási területére esik, tehát ezek elzáródása esetén jellegzetes lesz a paresisek eloszlása. A
capsula internában a homunculus a hátsó szár elülső felében helyezkedik el, fejjel előre.
A tr. corticospinalis és a mozgató agyidegmagok együttes károsodása az agytörzsben hemiparesis alternanst okoz
(ld. fent): az azonos oldali arcfél és az ellenoldali testfél bénul (ld. II/5.).
A tr. corticospinalis pyramisbeli kereszteződése feletti károsodások ellenoldali, a kereszteződés alattiak azonos
oldali paresist okoznak.
Magának a pyramisnak a károsodása hemiplegia cruciatát okozhat (ld. fent).
A tr. corticospinalis sérülése a gerincvelő felső cervicalis szakaszán, vagy ettől cranialisan (egészen a kéregig)
féloldali sérülésnél hemiparesist, kétoldali sérülésnél tetraparesist okoz. A gerincvelő thoracalis szakaszán,
vagy ettől caudalisan féloldali sérülése alsó végtagi monoparesist, kétoldali sérülése paraparesist okoz.
Perifériás paresis
A perifériás motoneuron károsodása után kezdettől fogva flaccid paresis alakul ki.



I/5. A centrális és perifériás paresis elkülönítése (115., 95., 102., 110.)
Oka
Lézió lehetséges helye
Izomtónus
Izomatrophia
Fasciculatio
Pyramisjelek*
Sajátreflexek**
Idegenreflexek***
Paresis kiterjedése
Érzészavar kiterjedése

Centrális paresis
A centrális (felső) motoneuron
léziója
Agykéreg (sejttest), corona radiata,
capsula interna, agytörzs,
gerincvelő (axon)
Nő+
Nincs++
Nincs
Vannak
Fokozottak+++
Féloldalon kiesnek
Tömeges (ld. I/4. tétel)
Kiterjedt (végtag, testfél)

Perifériás paresis
A perifériás (alsó) motoneuron
léziója
Gerincvelő vagy agytörzs (sejttest),
gerincvelői vagy agyideg (axon),
motoros véglemez
Csökken
Van
Van#
Nincsenek
Renyhék/kialszanak
Dermatomában kiesnek
Az ideg/gyök ellátási területén
Az ideg/gyök ellátási területén

#

A nyelv "fasciculatióját" fibrillatiónak nevezzük (egy elektrofiziológiailag eltérő jelenségről van szó).

+

Az izomtónus először csökken (diaschisis), sőt, egyes lézió-lokalizációk esetén hosszabb távon is csökkent
marad (4P, ld. I/4.).
Idővel inaktivitási atrophia alakul ki.
Ha egy reflex nagy amplitúdóval illetve gyorsan zajlik, akkor élénknek, ha pyramisjelek is kísérik, fokozottnak
nevezzük.

++
+++

* Pyramisjelek
Alsó végtagon
– Az öregujj izolált, lassú-tónusos dorsalflexiója jön létre különböző hatásokra:
Babinski-jel (talp karcolása), Chaddock-jel (lábhát karcolása),
Gordon-jel (vádli megszorítása), Schaefer-jel (Achilles-ín megszorítása),
– Legyezőtünet: A lábujjak szétterpesztése a talp karcolására.
– Rossolimo-jel: A lábujjak plantarflexiója felfelé ütésük után.
Felső végtagon
– A hüvejkujj flexiója és adductiója jön létre különböző hatásokra:
Wartenberg-jel (“ujjat húzunk” a beteggel),
Hoffmann-jel (középső ujj pöccintése),
Trömner-jel (II-IV. ujjak felütése).
Memorizálás: "kézHát felől pöccintünk = Hoffmann, Tenyér felől pöccintünk = Trömner".
– (Mayer-féle alapízületi reflex, Léri-tünet.)
** Sajátreflexek (mélyreflexek)
Fejen
Masseterreflex (V/3. → V/3.).
Alsó végtagon
Patellareflex (L2-4), Achilles-reflex (L5-S1), mély talpreflex (S1-2).
Felső végtagon
Biceps- és radiusreflex (C5-6), tricepsreflex (C6-7), ulnareflex (C7-8).
*** Idegenreflexek (felületes reflexek)
Fejen
Corneareflex (V/1. → VII.), pislogási (oculopalpebralis) reflex (II. → VII.), stapediusreflex (VIIIc. → VII.).
Testen
Felső (Th7-8), középső (Th9-10) és alsó (Th11-12) hasbőrreflex.
(Cremaster-reflex, analis reflex.)
Végtagokon
Flexorreflex + keresztezett extensorreflex (fájdalmas ingerre a végtag elhúzása + ellenoldali végtaggal
kitámasztás).
!!! A pyramisjelek ún. kóros reflexek, megjelenésük kórjelző; a saját- és idegenreflexek élettani reflexek, ezeknek
a kiesése kórjelző.



I/6. Az aphasiák alaptípusai és lokalizációja (176., 180.)
A beszéddel kapcsolatos agyi szerkezetek
A domináns féltekén találhatók.
Broca-mező (Br44): motoros beszédközpont (az írásközpont (Exner-mező) és a praemotoros kéreg közelében).
Wernicke-mező (Br22): sensoros beszédközpont (a primer (Br41) és a secunder (Br42) hallókéreg mellett).
Gyrus angularis (ga, Br39) és supramarginalis (gsm, Br40): temporo-parieto-occipitalis asszociációs területek.
Fasciculus arcuatus (fa): összeköti a Broca-mezőt a praemotoros kéreggel (Br6), a Wernicke-mezővel és a ga/gsm
asszociációs területtel.
Fasciculus occipito-frontalis (fof): összeköti a Broca-mezőt a ga/gsm asszociációs területtel.
A beszéddel kapcsolatos agyi szerkezetek működése
A hallott beszédet a hallókéreg, a szomszédos Wernicke-mező és a ga/gsm értelmezi, majd a fa-on keresztül
informálja a Broca-mezőt.
Az olvasott szöveget a látókéreg és a ga/gsm értelmezi, és a fof-on keresztül juttatja el a nyert információt a
Broca-mezőhöz.
A ga/gsm-terület végzi az érző-, a halló- illetve a látókéreg adatainak társítását, ezenkívül tárolja a beszéd
engramjait (= emléknyomait). Az értelmezésben mind a hallott beszéd, mind az olvasott szöveg esetében
komoly szerepet játszik a dorsolateralis praefrontalis asszociációs kéreg is.
A beszéd motoros programját a praemotoros kéreg szervezi a Broca-mezővel együttműködve. A végrehajtás a
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


primer mozgatókéreg (Br4) és a mozgatópálya feladata. A praemotoros kéreg közvetlenül is kap információt az
érző-, a halló- és a látókéregtől, ami lehetővé teszi a folyamatos beszédkontrollt.
Az aphasiák alaptípusai és lokalizációja
Aphasia: a beszédközpontok és összeköttetéseik károsodása miatt bekövetkező beszédzavar. El kell különíteni
a dysarthriától (a hangképzés és -kiejtés, illetve a szóformálás és a hanglejtés neurológiai eredetű zavara) és
a dysphoniától (a beszédhangképzés perifériás eredetű zavara).
A beszéd legfontosabb tulajdonságainak vizsgálata
Folyamatosság: Folyamatos a spontán beszéd? Erőlködik a beteg beszéd közben? Megfelelő a beszéd sebessége (>
100 szó/perc)? Megfelelő a mondatok hossza?
Beszédértés: Megérti a beteg a szóbeli utasításokat?
Utánmondás: Szavakat felszólításra megismétel? Megfigyelhető perseveratio (megtapadás szavakon,
szövegrészeken) vagy echolalia (a vizsgáló utolsó szavainak ismétlése)?
Tárgymegnevezés: A mutatott tárgyakat felszólításra megnevezi?
Az aphasiák két alaptípusa
Motoros (Broca-, nem folyamatos, elülső típusú) aphasia
Oka: a Broca-mező károsodása (pl. az acm elülső ágainak elzáródása) miatt a beszéd motoros mintáinak
aktiválása zavart (verbális apraxia).
Tünetei: a beteg nehezen, erőlködve, lassan, akadozva, dallamtalanul beszél, beszéde tartalmilag szegényes
(távirati stílusú); a paraphasia (nem megfelelő szavak használata) nem jellemző; a tárgymegnevezés nehézkes,
de sikerül, az utánmondás károsodott; a beteg a hallott beszédet és az olvasott szöveget érti. Mivel tudatában
van beszédzavarának, nem szívesen beszél. Társulhat ellenoldali spasticus hemiparesissel (arc + kéz főleg),
esetleg agraphiával (ha a közeli Exner-mező is károsodik).
Sensoros (Wernicke-, folyamatos, hátsó típusú) aphasia
Oka: a Wernicke-mező károsodása (pl. az acm hátsó ágainak elzáródása) miatt a beteg nem érti sem a hallott
beszédet (szósüketség), sem az olvasott szöveget (szóvakság).
Tünetei: a beteg könnyen, megfelelő sebességgel, mondathosszúsággal és hanglejtéssel beszél, azonban
beszéde (és írása is) tartalmilag zavaros (szósaláta), a paraphasia és a perseveratio jellemző, a tárgymegnevezés
rossz. Mivel aphasiáját nem ismeri fel (a saját beszédét sem érti!), nem depressziós. Ellenoldali
hemihypaesthesiával (arc + kéz főleg), és homonym felső quadransanopiával társulhat.



I/7. A tudatzavarok felosztása (206., 210.)
A tudat szerkezeti alapjai
Ébreszthetőség (arousal) szerkezetei
Ezeket együtt felszálló reticularis aktiváló rendszernek (ARAS) is nevezik.
Agytörzsi monoaminerg rendszer: formatio reticularisból kolinerg, raphe magvakból szerotoninerg, locus
coeruleusból hisztaminerg rostok szállnak fel a kéreg szinte minden része felé, részben közvetlenül, részben
átkapcsolódva.
Thalamus PM, IL: az agytörzsi felszálló rostok egy része itt kapcsolódik át.
Nucl. basalis Meynerti: benne is átkapcsolódik az agytörzsi felszálló rostok egy része; a limbicus rendszer tagja, a
kéreg emócionális eredetű, gyors aktiválását végzi!
Tudati integráció, tiszta tudattartalmak szerkezetei
Agykéreg: korábban a praefrontalis és parietotemporalis asszociációs kéregnek tulajdonítottak elsődleges
jelentőséget (ld. ezek kiesési tüneteit), mára azonban kiderült, hogy ezeknek a területeknek inkább összekötő,
mint irányító szerepük van.
Thalamusmagok, pl. DM: izolált károsodásuk ugyanolyan működészavart hoz létre, mint a velük reciprok
kapcsolatban álló asszociációs kéregmezők károsodása.
Limbicus rendszer: az explicit memória és a tanulási képesség szerkezeti alapja!
A tudatzavarok felosztása
Hypnoid tudatzavarok
Oka: az ébreszthetőség zavara a fenti struktúrák károsodása miatt; alváshoz hasonló állapot jön létre.
A hypnoid tudatzavar mélységének fokozatai:
Somnolentia: a beteg verbális ingerekkel ébreszthető, magára hagyva elalszik.
Sopor: a betegnél verbális és/vagy fájdalomingerrel hangadás, szemnyitás még kiváltható, a fájdalmas ingerre
megjelenő elhárító válasz lassú, de még célszerű.
Coma I.: fájdalomingerrel szemnyitás már nem váltható ki, az elhárító mozgás célszerűtlen, a pupilla viszont még
reagál fényre; a lézió helyétől függően decerebratiós vagy decorticatiós spasmus figyelhető meg.
Coma II.: a pupillák tágak, fénymerevek, az izomtónus csökkent, a reflexek kiestek.
Glasgow Coma Skála (GCS): hypnoid tudatzavarok súlyosságának megítélésére alkalmas; a szemnyitást (max.
4 pont), a beszédteljesítményt (max. 5 pont) és a motoros válaszkészséget (max. 6 pont) értékelik (összesen
min. 3, max. 15 pont); 7 pont alatt coma állapítható meg.
Nem hypnoid tudatzavarok
Oka: a tudati integráció zavara, a tudattartalmak elvesztése a fenti struktúrák károsodása miatt.
Ide sorolható kórképek:
Vegetatív állapot
Oka: leggyakrabban trauma, anoxia, ischaemia, degeneratív betegségek, tárolási betegségek, ritkábban
fejlődési rendellenességek (anencephalia), anyagcserezavarok (hypernatraemia, hepaticus, uraemiás vagy
Wernicke-encephalopathia, porphiria), encephalitis; megszakadnak az agykéreg intra- vagy subcorticalis
kapcsolatai, ritkán a thalamus kétoldali károsodása okozza; az agytörzs ezzel szemben ép marad, és képes a
vegetatív működések irányítására.
Tünetei: a betegek ébernek látszanak, szemeik nyitva vannak, vegetatív funkcióik megtartottak,
tudattartalmaik azonban elvesztek; reflexes szemmozgások még kiválthatók, fürkésző szemmozgások azonban
nincsenek; decorticatiós spasmus, kétoldali pyramisjelek és liberációs jelek jelennek meg, a fájdalmas ingerek
tónusbelövellést okoznak.
Prognózis: a betegek egy része hosszú idő alatt jelentősen javul, emiatt nem indokolt a kórképet “permanens
vegetatív állapotnak” nevezni, bár a gyakorlatban ezt az elnevezést használják.
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


Akineticus mutismus (“mozdulatlan némaság”)
Oka: supplementer motoros kéreg károsodása, praefrontalis kéreg dorsomedialis területének (főleg az elülső
gyrus cinguli) károsodása (aca területi ischaemia, acoa-aneurysma megrepedéséből származó “jet-bleeding”,
trauma, tumor, dekompenzált hydrocephalus internus), thalamus PM károsodása (III. agykamra tumor).
Tünetei: a betegek spontán nem beszélnek és nem mozognak; nem vagy csak igen nehezen lehet velük
kontaktust teremteni, ennek ellenére konjugált szemmozgásaik vannak, mozgó tárgyakat szemmel követni
képesek.
Delirium
Oka: alkohol- és kábítószerelvonás, agyi anyagcserezavar, meningitis, encephalitis, SAV.
Tünetei: térbeli és időbeli, auto- és allopszichés orientáció zavara, ködös tudatállapot, viselkedészavar,
ingerlékenység, szorongás, vizuális, akusztikus és haptikus (tapintási) hallucinációk jellemzik; delirium
tremens: a kezek durva hullámú, nyugalmi tremora, erős verejtékezés, tachicardia, hőemelkedés, láz társul az
említett tünetekhez.



Zavartság, ködösség
Oka: meningitis, encephalitis, anyagcserezavarok (pl. anoxia), SAV stb. miatt a tudati integráció
fenntartásában fontos szerkezetek enyhébb bántalma alakul ki.
Tünetei: a gondolkodás lassabb és pontatlan, ami – ha a beteg beszél – a beszédben is tükröződik.
NEM TUDATZAVAR, mégis itt tárgyalják differenciáldiagnosztikai okokból:
“Locked-in”-syndroma
Oka: a híd basisának pusztulása AB területi ischaemia, vérzés, tumor, centrális pontin myelinolysis miatt.
Tünetei:
Klasszikus “locked-in”-syndroma: tetraplegia, horizontális tekintésbénulás, beszédképtelenség; a betegek
pislogni még tudnak, ezért eldöntendő kérdések alkalmazásával kapcsolatot lehet velük teremteni.
Részleges “locked-in”-syndroma: a szemmozgás jobb, az egyik oldalon a végtagmozgás is megmaradhat
Komplett “locked-in”-syndroma: a betegek pislogni sem tudnak; a prognózis igen rossz.
A “locked-in”-syndromás betegek mindent látnak és hallanak, állapotukat megélik, ezt az ápolószemélyzet
tudomására kell hozni!



I/8. Az eszméletlen beteg vizsgálata, a góctünetek értékelése (216.)
Az eszméletlen beteg vizsgálata során eldöntendő kérdések
Van életet veszélyeztető keringés- és/vagy légzészavar?
A légutakat átjárhatóvá kell tenni (intubálás), szívmasszázsra/lélegeztetésre, volumenbevitelre lehet szükség!
Az intubálás megelőzi a hypoventilatiót és a hányadékaspiratiót, ezenkívül lehetővé teszi a kontrollált
hyperventiláltatást ↑ ICP esetén (ld. I/11.). Ha a beteg szája nem nyitható ki, fiberoscopos nasopharyngealis
intubatióra van szükség.
Normális a testhőmérséklet, a vércukor, a karbamid, az elektrolitok szintje, a sav-bázis állapot?
Ha nem (→ laborvizsgálatok!), ezeket óvatosan rendezni kell!
Vannak külsérelmi nyomok?
Mind a koponyát, mind a test más részeit alaposan meg kell vizsgálni!
A tudatzavar hypnoid vagy nem hypnoid?
Ld. I/7.
A betegnek nem epilepsiás rohama zajlik éppen?
Ld. I/21., II/34.
Vannak mérgezésre utaló jelek?
A mérget a szervezetből el kell távolítani (pl. gyomormosással), hatásait tüneti ill. oki (antidotum-) kezeléssel
meg kell szüntetni!
Vannak a betegnek gócjelei? → lokális (organikus) idegrendszeri károsodásra utalhat!
Féltekei eredetű gócjelek
Suprabulbaris tekintésbénulás: ld. II/2.
Hemiparesis, hemihypaesthesia, hemianopia, quadransanopia: ld. I/4., II/7., II/1.
Pyramisjelek, fokozott reflexek: ld. I/5.
Wernicke-Mann- (predilectiós) tartás: ld. II/6.
Agytörzsi eredetű gócjelek
Féloldali beékelődéses jelek: ld. I/11.
Féloldali, tág, nem reagáló pupilla + kifelé-lefelé helyezett szemgolyó + ptosis: herniálódott uncus nyomja a
III. agyideget.
Ferde szemállás, internuclearis ophthalmoplegia, másfeles szindróma: ld. II/2.
Hemiparesis, hemihypaesthesia: ld. I/4., II/7.
Facialis paresis: ld. I/2.
Ha a betegnek nincsenek gócjelei, akkor adjunk 50 g glükózt + 100 mg tiamint (B1-vitamin), ezek megszüntetik a
hypoglycaemiás ill. a Wernicke-encephalopathiát.
Vannak a betegnek szimmetrikus tünetei? → globális (metabolikus) idegrendszeri károsodásra utalhat!
Meningealis izgalmi jelek
Tarkókötöttség, Kernig-tünet, Brudzinski-tünet.
Oka: meningitis vagy encephalitis (liquorvizsgálat), SAV (liquorvizsgálat, CT), spinalis AV-malformáció
(liquorvizsgálat, spinalis MR), scala posterior tumora (CT, MR; lumbálni tilos!), meningealis carcinomatosis
vagy leukaemia (liquorvizsgálat, MR, belgyógyászati vizsgálat).
Féltekei eredetű szimmetrikus tünetek
Nyugtalanság, zavartság: anoxia, postconvulsiv állapot, hypoglycaemia.
Szűk, reagáló pupillák: metabolikus zavarok, hypothalamuskárosodás.
Decorticatiós (flexiós-extensiós) spasmus: ld. II/6.
Liberációs jelek: ld. II/10.
Agytörzsi eredetű szimmetrikus tünetek
Tág, nem reagáló pupillák: középagy károsodott; + hippus: tectumkárosodás.
Szűk, ún. tűhegypupillák: hídkárosodás, opiátmérgezés.
Vertikális vagy horizontális tekintészavar, fel-le mozgó szemek, tartós felfelé ill. lefelé tekintés, babafejtünet:
ld. II/2.
A szemek nem mozdulnak kalorikus ingerléskor: praetectalis vagy tegmentumkárosodás.
Decerebratiós (extensiós-adductiós) spasmus: középagykárosodás, ld. II/6.
Beékelődés szimmetrikus jelei: ld. I/11.
Egyes károsodások kizárása
Konjugált kereső szemmozgások tudatzavarban kizárják az FLM károsodását.
Bell-jelenség tudatzavarban kizárja a tegmentum és a III. agyideg (ill. magja) károsodását.
Ha nincs babafejtünet, normális a kalorikus reakció (COWS) és kiváltható a corneareflex, az agytörzs nagy
valószínűséggel ép.
Képalkotó vizsgálatok, EEG?
Ld. II/21-24.



COWS magyarázata: a kalorikus reakció lényege, hogy a fülbe vizet fecskendezve nystagmust váltunk ki; a
nystagmus hideg (Cold) víz befecskendezésekor az ellentétes (Opposite), meleg (Warm) víz
befecskendezésekor pedig az azonos (Same) oldal felé irányul, és erre tekintéskor kifejezettebb; vestibularis
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


magok feletti agytörzsi károsodás esetén nystagmus nincs, csak konjugált deviáció, a COWS-szabállyal
ellentétes irányba.



I/9. Metabolikus eredetű tudatzavarok (221.)
Etiológia
Hypoxia
Hyperosmolaris diabeteses coma
Diabeteses ketoacidosis
Hypoglykaemia
Hepaticus encephalopathia
Renalis encephalopathia
Wernicke-encephalopathia
Hypernatraemia
Hyponatraemia*
Hypercalcaemia
Hypocalcaemia

Mérgezések

Neurológiai tünetek
Flexiós-extensiós spasmus
Kétoldali pyramisjelek
(Izgatottság)
(Vegetatív állapot)
Epilepsiás roham
Góctünetek
Zavartság
(Coma)
Coma / Vegetatív állapot
Epilepsiás roham
Tremor (asterixis)
Zavartság
Delirium
Epilepsiás roham
Myoclonus
(Coma)
Hypnoid tudatzavar
Szemtünetek
Zavartság
Delirium
Izomgyengeség
Zavartság
Epilepsiás roham
Delirium
Izomgyengeség
Delirium
Tetaniás görcs
Epilepsiás roham
VÁLTOZATOSAK!
Flaccid végtagok
Szűk, renyhén reagáló pupillák
Deprimált légzés
Gócjelek helyett szimmetrikus
jelek
Méregspecifikus tünetek

Diagnózis
Szívbetegség jelei
Polytrauma jelei
Mérgezés jelei
stb.
SeGlc > 16 mM
SeOsm magas
SeGlc > 30 mM
Ketonuria
SeGlc < 1,5 mM
SeAmm magas
SeCr, SeCN, SeK magas
Tiaminhiány
SeNa > 156 mM
SeNa < 126 mM
SeCa magas
PTH magas
SeCa alacsony
PTH alacsony
Mérgező anyag vagy
bomlásterméke kimutatható
Antidotumra reagál

* A hyponatraemia túl gyors korrekciója centralis pontin myelinolysist okoz!
Se: serum, Glc: glükóz, Osm: ozmolalitás, Amm: ammónia, Cr: kreatinin, CN: karbamid-nitrogén, urea, K:
kálium, Na: nátrium, Ca: kálcium, PTH: parathormon.
Asterixis (“flapping tremor”): durva, lassú hullámú végtagremegés.



I/10. Életveszélyes állapotok a neurológiában (267.)
Életveszélyes neurológiai állapotok
1. ↑ ICP → beékelődés → agytörzsi vegetatív központok károsodása → keringés- és légzésleállás (ld. I/11.).
2. Légzőizom-bénulás → légzési elégtelenség (ld. myasthenia gravis I/32., Guillain-Barré-syndroma I/30.,
gerincvelőkárosodás III/28. stb.).
3. Traumás központi idegrendszeri károsodás (ld. I/12. és 13., III/28.).
4. Különböző eredetű, súlyos tudatzavarok (ld. I/7. és 9.).
5. Fertőzések: meningitis, encephalitis (ld. I/22.).
6. Status epilepticus (ld. I/21.).
7. Cerebrovascularis betegségek (ld. I/16.).
8. Kétoldali vagussérülés → gégeelzáródás → fulladás (ld. II/4.).
A neurológiai sürgősségi ellátás célja
1. A keringés és a légzés biztosításával életben tartani a beteget.
2. Tüneti kezeléssel a neurológiai folyamat progresszióját gátolni, amíg sikerül felállítani a diagnózist és
célzott terápiát kezdeni.



I/11. Az intracranialis nyomásfokozódás tünetei, beékelődések (272., 222.)
Az intracranialis nyomásfokozódás (↑ICP) tünetei
Lassan kialkuló ICP↑: fejfájás, hányinger, hányás, pangásos papilla, kettőslátás (n. VI.-lézió)
Akut ICP↑: tarkókötöttség, gyorsan progradiáló idegrendszeri tünetek, beékelődés → életveszély!!!
Cushing-tünetegyüttes: az ICP↑ miatt kialakuló agytörzsi működészavar jele: ↑systolés + ↓diastolés nyomás,
bradycardia, bradypnoe.
Beékelődések (herniatiók)
Centralis herniatio
Oka: scala media térfoglaló folyamatai: tumor, postcontusiós ill. postictalis agyoedema, vénás keringészavar,
hydrocephalus communicans, meningitis, Reye-syndroma.
Tünetei: érdektelenség, dekoncentráltság, majd aluszékonyság; csuklás, rágómozgás, periódusos légzés
(Cheyne-Stokes-légzés); közepesen szűk, fényre reagáló, majd fénymerev pupillák, konjugált, úszó
szemmozgások; a végtagokon decorticatiós (flexiós-extensiós) tartás; előrehaladott stádiumban
tonsillaherniatio tünetei.
Uncusherniatio
Oka: féltekei térfoglaló folyamatok: intracranialis vérzés, acm-területi infarctus, sinusthrombosis, tumor, tályog,
herpes encephalitis; az uncus a tentorium alá türemkedik (transtentorialis herniatio).
Tünetei: hányinger, hányás, fejfájás, majd apathia; azonos oldali tág, fénymerev pupilla + lefelé-kifelé helyezett
szemgolyó + ptosis (a n. III. kompressziója miatt); idővel kettőslátás (n. VI. léziója miatt); ellenoldali
hemiparesis + pyramisjelek (a pyramispálya léziója miatt); előrehaladott stádiumban tonsillaherniatio tünetei.
Tonsillaherniatio
Oka: scala posterior térfoglaló folyamatai: tumor, kisagyi vérzés; féltekei térfoglaló folyamatok előrehaladott
stádiuma.
Tünetei: légzészavar, tűszerű pupillák, babafejtünet, a kalorikus reakció kiesése, decerebratiós
(extensiós-adductiós) tartás.
Az ICP csökkentése
Oki kezelés: pl. tumor eltávolítása.
Hyperventilatio: max. ½-1½ napig.
Gyógyszerek:
Dehydratio: mannitol, furosemid, glycerol.
Szteroid: prednisolon, methylprednisolon, dexamethason.
Barbiturátcoma: thiopental.
Műtéti dekompresszió: végső megoldásként.



I/12. Traumás eredetű intracranialis vérzések (275.)
Epiduralis, subduralis, subarachnoidealis, intracerebralis és contusiós vérzések
Haematoma epidurale
Oka: az a. meningea media szakad, általában az os temporale törése miatt.
Tünetei: lucidum intervallum rövid vagy nincs is, gyorsan mélyülő tudatzavar; lehet anisocoria, hemiparesis (a
vérzés nyomja az azonos vagy ellenoldali pedunculus cerebrit), Cushing-tünetegyüttes (↑ICP, ↑systolés +
↓daistolés vérnyomás, bradycardia, bradypnoe) → beékelődés, halál!
Diagnózis: CT (lencse alakú hiperdenz terület, aszimmetria a tömegeltolódás miatt), ha nem lehetséges, akkor
carotis angiographia.
Kezelés: sürgős műtét kell: a haematoma felett patkó alakú craniotomia. Ha gyorsan súlyosbodik a tudatzavar →
gyors cselekvés: a haematoma közepénél egy furat; ideiglenes segítség, nem biztosít végleges dekompressziót.
Haematoma subdurale
Oka: a hídvénák szakadnak
Tünetei: akut forma: sérülés után órákkal már tünetek, a lucidum intervallumot követően torpiditas, hypnoid
tudatzavar, uncusbeékelődés; krónikus forma: csak szivárgó vérzés → napok-hónapok múltán panaszok:
fejfájás, szédülés, emlékezetzavar, enyhébb neurológiai tünetek, hasonlók a KIR-tumorokhoz (latens paresis,
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


organicus psychosyndroma).
Diagnózis: CT-n a konvexitás felett sarlószerű hiperdenz árnyék; krónikus esetben maga a haematoma hipodenz,
de a tokja általában hiperdenz. A haematoma felett az EEG amplitúdója és frekvenciája csökkent (lehet
lassúhullám-képződés). A krónikus formát gyakran nem ismerik fel, mert banalis fejsérülés után is kialakulhat,
pl. alkoholistáknál (pachimeningiosis haemorrhagica lehet a forrása itt), Syncumar szedésekor. Szervülő tokja
eret szűkíthet be → akut gócjel, fokális epilepsziás roham jelenhet meg.
Kezelés: ha diszlokálja a középvonali képleteket → aznap megoperálni, kérdőjel alakú craniotomia, itt egy fúrt
lyuk általában nem jelent megoldást.
Traumás subarachnoidealis vérzés (SAV)
Oka: sérül a kéregfelszín, vér kerül a subarachnoidealis térbe.
Tünetei: meningealis izgalmi jelek, fejfájás, hetek múlva “normal pressure” hydrocephalus lehet (elbutulás, ataxia,
incontinentia).
Diagnózis: a hydrocephalust CT, MR mutatja.
Kezelés: a hydrocephalust sönt megoldja.
Traumás intracranialis vérzés
Oka: általában subduralis haematomához csatlakozik a frontalis/temporalis lebenyekben, többnyire multiplex
(néhány mm-es – 1 cm-es); 2 hét alatt felszívódik, helyén hipodenz infarctus marad, később epilepsziás heg
képződhet.
Tünetei: gócjelekkel jár.
Diagnózis: CT.
Kezelés: csak ritkán kell műtét; konzervatív kezelés: szoros obszerváció, idegsebészet elérhető legyen; az ICP
monitorozása hasznos, ha emelkedik, tenni ellene: jó a hyperventilálás → ↓pCO 2 → ↓intracranialis
vérvolumen → ↓ICP, DE ne vakon hyperventiláltatni, mert a vasoconstrictio miatt ischaemia is lehet. El
tudja-e még viselni az agy a vasoconstrictio miatti ↓-t O 2 -ellátást? → mérni a v. jugularis O 2 -szaturációját, ha
alacsony, ne hyperventiláljon, inkább osmodiureticum.



I/13. Gerinctraumák (279.)
A gerinc és a gerincvelő traumás károsodása
Oka
Leggyakrabban közlekedési baleset, gyakran érint fiatalokat (lehet még ipari és sportsérülés).
Mechanizmusai
Hirtelen flexio, hyperextensio, rotatio, csigolyakompresszió; a gerincvelőkárosodást okozhatja a spinalis tér
beszűkülése, letört csigolyadarab, tompa ütődés → gerincvelő contusio: myelin- és axonpusztulás, majd
üregképződés és fibrosis (ez utóbbi a felgyógyulás után ronthatja a tüneteket), a gyógyulás vagy javulás hosszú
ideig, min. 2 évig tart.
Fontos: ha instabil és mozgatják → további gerincvelősérülés lehet; a gerincvelő három oszlopra osztható: elülsőre
(elülső hosszanti szalag + csigolyatestek elülső 2/3-a + discus), középsőre (csigolyatest hátsó 1/3-a + hátsó
hosszanti szalag), hátsóra (kis ízületek, ívek, nyúlványuk és szalagjaik).
Haematomyelia, szelvényischaemia kialakulásakor maradandó károsodással kell számolni.
Tünetek gerincvelősérülés esetén
Spinalis sokk: hypotonia, areflexia, vizeletretenció.
Komplett gerincvelő harántlézió: spinalis sokk, a sérüléstől distalisan teljes mozgató + érző + vegetatív kiesés →
3-4 hét múlva hyperreflexia és spinalis automatismusok jelennek meg; bőringerek, néha a hólyagfeszülés is az
alsó végtagokban triflexiós mozgást és fájdalmas extensiós tónusbelövelléseket vált ki.
Brown-Sequard-syndroma: ld. III/28.
Nyaki gerincvelő károsodása: centralis károsodás: felső végtag súlyosabb bénulása, vizeletretenció, foltos
érzéskiesés; elülső rész károsodása: magasságától függően tetra/paraparesis, disszociált érzészavar (a felületes
érzés kiesett, a mélyérzés megtartott); hátsó rész károsodása: fájdalmas, égő paraesthesiák a felső testfélen,
lehet enyhe felső végtaggyengeség.
Atlastörés: függőlegesen ható erőre az atlas két íve szétválhat, de itt tágabb a gerinccsatorna, ezért viszonylag
ritkábban sérül a gerincvelő.
Processus dentatus törése: oka motorbaleset, ostorcsapás-sérülés, fejreesés; ha több, mint 2-4 mm-t mozdul hátra, a
gerincvelő felé → halál; DE sokszor kevesebbet mozdul és rejtve marad a törése → később nyaki fájdalom,
enyhe piramispálya-tünetek.
Hangman-törés: a pediculusok törése miatt a CII csigolya a CIII síkja elé ficamodik; oka a fej hátrafeszülése, pl.
szélvédőnek cspódás autóbaleset során.
Vizsgálat
Ha a sérült nem eszméletlen és fájdalomra, végtaggyengeségre, érzészavarra panaszkodik → vizsgálni kell a
processus spinosusok érzékenységét, helyzetét, duzzanatát, elmozdulását; paradox mellkasmozgás lehet
ablakos/sorozat-bordatörés, de cervicalis gyöksérülés jele is.
Rtg: oldalfelvétel: figyelni kell a csigolyatestek elülső és hátulsó kontúrját (subluxatio van-e), a csigolyatestek és a
processus spinosusok távolságát, a képletek épségét; ap-felvétel: törésvonalat keresünk, ízületi nyúlványok
épségét vizsgáljuk; ha nem látszanak jól: ferde felvétel: intervertebralis réseket jobban látja.
Cervicalis sérülés: nyitott szájas felvétel → dens axis látható.
Lumbalis sérülés: "kiskutya alak": az ízületi nyúlványok, csigolyatest alkotja.
CT: szükséges.
MRI, myelographia: műtét előtt kellhet.
Kezelés
Ha instabil: műtét, ha stabil: konzervatív kezelés; 8 órán belül adva a szteroid jó hatású.
Rögzítés: belső (fémlemez, csigolyapótlás cristából) és külső (Halo-fixateur, Schanz-gallér, gipszfűző).
Paraplegia esetén: fizikoterápia kontraktúrák ellen, önkatéterezés, a hólyagautomácia kiváltása; decubitus és
hólyagfertőzés megelőzése, kezelése.
Prognózis
C4 felett: tetraplegia, légzészavar (n. phrenicus), C5-6: másokra utalt, C7: át tud ülni tolószékből az ágyba, Th1
alatt: teljesen független lehet.



I/14. Az a. carotis interna területi ischaemiák tünetei (287., 308., 310.)
A. carotis interna (ACI)
A. ophthalmica → a. centralis retinae:
retina → amaurosis fugax vagy maradandó látásvesztés (retinaischaemia, ld. II/1.).
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


A. communicans posterior (acop) → a. tuberothalamica:
thalamus → anterolateralis thalamusinfarctus (ld. II/19.).
A. chorioidea anterior (acha):
tr. opticus, CGL → ellenoldali homonym hemianopia;
pedunculus cerebri → ellenoldali hemiparesis.
A. cerebri anterior (aca):
motoros és sensoros homunculus alsó végtagja → ellenoldali alsó végtagi túlsúlyú hemiparesis és (enyhe)
hemihypaesthesia;
frontalis-praefrontalis kéreg → zavartság, indítékszegénység vagy tudatzavar (ld. még II/10.).
A. cerebri media (acm):
motoros és sensoros homunculus felső végtagja és arca → ellenoldali felső végtag és arc túlsúlyú hemiparesis,
hemihypaesthesia;
radiatio optica → hemianopia;
frontalis tekintésközpont → konjugált deviatio a lézió felé;
D:
beszédközpontok → globális aphasia (ld. még pl. II/13., 17.);
SD:
parietalis lebeny → anosognosia, asomatognosia, zavartság (ld. még pl. II/13., 17.).



I/15. A vertebrobasilaris rendszer keringészavarának tünetei (292., 308.)
A. vertebralis (AV)
A. spinalis anterior (asa):
gerincvelő ventralis 2/3-a → alsó motoneuron károsodása miatti perifériás paresis;
nyúltvelő paramedialis része → felső medialis nyúltvelő syndroma (Dejerine, ld. II/4.).
A. spinalis posterior (asp):
gerincvelő dorsalis 1/3-a → hátsókötél-károsodás, ill. egyéb érzészavarok.
A. cerebelli inferior posterior (acip):
nyúltvelő hátsó-oldalsó része → lateralis nyúltvelő syndroma (Wallenberg, ld. II/4.);
kisagy hátsó-alsó része → kisagyi tünetek (ld. II/8.).
A. basilaris
híd basisa → “locked-in”-syndroma.
Paramedialis ágak:
híd paramedialis része → alsó, középső és felső medialis híd syndroma (alsó = Millard-Gubler, középső =
Raymond-Cestan, ld. II/5.).
Circumferens ágak:
híd oldalsó része → középső lateralis híd syndroma (ld. II/5.).
A. cerebelli inferior anterior (acia):
híd hátsó-oldalsó része → alsó lateralis híd syndroma (Gasperini, ld. II/5.);
kisagy elülső-oldalsó része → kisagyi tünetek (ld. II/8.).
A. labyrinthi (a. auditiva interna):
belső fül → süketség, perifériás vertigo.
A. cerebelli superior (acs):
kisagy felső része és magjai → kisagyi tünetek (ld. II/8.).
A. cerebri posterior (acp):
középagy → pedunculus cerebri syndroma (Weber, ld. II/5.), ill. lateralis középagy – nucl. ruber syndroma
(Benedikt, ld. II/5.);
thalamus → különböző thalamusinfarctusok (ld. II/19.);
látókéreg → kérgi vakság (ld. még II/14.).
Fontos: a kisagyhoz futó arteriák (acip, acia, acs) az agytörzset is ellátják, emiatt agytörzsi tünetek is kialakulnak,
melyek a cerebellaris tüneteket elfedhetik!



I/16. Sürgősség agyi keringészavarokban (284.)
Első lépésként el kell dönteni, hogy ischaemia vagy vérzés okozza a tüneteket (vérzés kizárható-e CT-vel).
Az alábbiakban csak a sürgősségi ellátás szempontjait tekintjük át, a részleteket ld. a megfelelő tételekben.
Ischaemiák
Thrombolysis: az arteriá(ka)t elzáró thrombusok feloldása oki kezelést jelent, ld. II/30.
Haemodilutio: a vér viszkozitását csökkenti, ld. II/30.
Agynyomáscsökkentés: főleg az acm főtörzsének elzáródásánál lehet rá szükség, ld. II/30 és I/11.
Műtéti kezelés: csak egyes esetekben sürgős endarterectomia, ld. II/30.
Vérnyomáscsökkentés, antiarrhytmiás terápia.
Vérzések
Vérnyomáscsökkentés: az agyvérzések többségében oki (és sokszor tüneti!) kezelést jelent, ld. I/19.
Agynyomáscsökkentés: mindig szükség van rá, ld. I/11., 12., 19., 20.
Műtéti kezelés: a lebenyvérzések egy része műtéttel eltávolítható, ld. I/19.; SAV-ban a 12 órán belül kimutatott
aneurysma esetén 24 órán belül operálni kell (ha nincsenek komplikációk), ld. I/20.
A traumás intracranialis vérzéseket ld. I/12.



I/17. Az agyi keringészavarok diagnózisa (320.)
Az agyi keringészavarok diagnózisának lépései
Anamnesis
Fizikális vizsgálatok
Általános, neurológiai, angiológiai (carotisokon, perifériás ereken tapintás, hallgatózás); szemfenéki vizsgálat.
Képalkotó vizsgálatok
CT: a vérzés hyperdens, a kis infarctus csak 24-48 óra múlva látszik (hypodens), a nagyobb már korábban;
infarctus formái a CT-n: ékalakú nagy territorialis infarctus az aca-acm vagy acm-acp határterületén; néhány
mm-es kis lacunaris infarctus főleg a fehérállományban (corona radiata) kisérbetegség (hypertonia, diabetes
mellitus) esetén, felszíni erek elzáródásakor a kéregben; a jódos kontrasztanyag a vér-agy gát sérülése miatt
dúsul az ischaemiás szövetben.
MR: már korán mutatja az ischaemiát, a hátsó területi lacunákat a CT-nél jobban látja; a tünetek után néhány órán
belül T1-prolongáció, intracranialis ér elzáródásakor nincs void.
Nagyerek UH-vizsgálata (B-mód, duplex, color duplex): falvastagságot, kóros elváltozásokat mutatja, pl. plakkot;
TIA után sürgős, mert gyakran a carotis lágy plakkja okozza, és ez eltávolítható, mielőtt nagyobb bajt okozna.
Transcranialis Doppler (TCD): aca, acm, acp, AB, a Willis-kör erei véráramlását, pulzushullámát mutatja.
Mágneses rezonancia angiographia (MRA).
Labor
Akut szakban: teljes vérkép, süllyedés, Hb, vércukor, viszkozitás (teljes vér és plazma), thrombocyta-aggregáció,
vvt-filtráció, alvadási paraméterek (prothrombin, thrombin idő (TI), aktivált parciális thromboplastin idő
(aPTI); thrombosis ill. embolia esetén még AT-III, protein-C, -S, FIB, APC-rezisztencia; serumkoleszterin és
-triglicerid; serumelektrolitok, kreatinin és urea-N; vizelet: cukor, fehérje, fajsúly, üledék.
EEG
Az EEG-n akut szakban látható lehet a ritmusos tevékenység redukciója, számítógépes mappinggel az
aszimmetria; agytörzsi kiváltott válasz (BAEP) tünetszegény agytörzsi ischaemiát is ki tud mutatni.
Cardiovascularis vizsgálatok
Mindig készüljön mellkas-rtg, EKG. A betegségtől, leletektől függően szükséges lehet Holter-monitorozás,
ABPM, echocardiográfia, emboliadetektálás, funkcionális TCD.
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


Invazív diagnosztika
Kontrasztos UH-vizsgálatok, digitális subtractiós angiographia (DSA).
Agyi véráramlást és metabolizmust vizsgáló eljárások
SPECT, PET.



I/18. Az agy vénás keringészavarai (322.)
Az agy vénás rendszere
Dorsalis felső vénák (a hemispheriumok dorsalis részéből) → sinus sagittalis superiorba.
Medialis felső vénák (a féltekék medialis felszínéről) → sinus sagittalis superiorba.
Alsó vénák (a féltekék alsó részéből: temporalis, occipitalis lebeny) → sinus transversusba.
Elülső vénák (orbitalis és frontalis felszín) → v. basalisba (Rosenthal).
Belső vénák: v. thalamostriata + a plexus chorioideus vénái → v. cerebri interna; a kétoldali v. cerebri interna + v.
basalis + occipitalis hátsó vénák → v. cerebri magna (Galeni) → a sinus rectusba.
A felszíni és mély vénák között két anastomosisrendszer:
Felső rendszer: a felső és a Sylvius-árok vénái között.
Alsó rendszer: az alsó és a temporalis vénák között.
Az agy vénás keringészavarai
Okai: arcüreggyulladás (a sinus sphenoidalis gyulladása sokszor rejtve marad), véralvadászavar (veleszületett
vagy szerzett), sepsis, malignus folyamat, oralis fogamzásgátlót szedő nőnél gyakran subacutan, bizonytalan
neurológiai tünetekkel alakul ki (fejfájás, psychosyndroma, encephalopathia).
Tünetei: lappangva alakulnak ki, napok alatt torpiddá válik: ↑ICP tünetei, fejfájás, pangásos papilla (ld. I/11.),
epilepsiás roham (inkább focalis, csak ritkán generalizált).
A convexitas felső vénáinak a keringészavara → paresis, gnosticus tünetek.
Paramedialis vénák → paraparesis, vizeletürítési zavar.
V. cerebri interna → a thalamus és a törzsdúcok vénás infarctusa: tudatzavar, az oedema miatt súlyos paresis.
Sinus sagittalis és radier vénák → agykérgi tünetek.
Sinus petrosus superior, inferior → kisagyi kórjelek jelentkeznek először.
Diagnózis: elsősorban koponya-MR, esetleg koponya-CT: oedema (általában nagy kiterjedésű), vérzéses infarctus
(nem jellegzetesen artériás ellátási területen), “cord sign” (a thrombus, mint hyperdens háromszög), “empty
delta sign” (a thrombus nem teljesen tölti ki a sinust, körülötte dúsul a kontrasztanyag). A felszíni kisebb vénák
thrombosisát a képalkotó vizsgálatok néha nem mutatják ki. Angiographia (vénás fázis) nem túl megbízható,
de mutathatja a telődési hiányt.
Liquorvizsgálat: ↑liquornyomás, vénás sinusok elzáródnak → liquor összfehérje mérsékelten↑; ha bevérzik az
infarctus → a liquor a metHb és a bilirubin miatt xanthochrom; vér-agy gát megnyílása → pleocytosis
(60-200/3 segment, néhány hemosiderintartalmú macrophag).
Labor: kiterjedt véralvadás-vizsgálatok sinusthrombosis ill. gyanúja esetén: AT-III, FIB, protein-C, -S, aPTI.
Kezelése:
Agynyomáscsökkentés (ld. I/11.).
Na-heparin: 5-10ezer E iv. bolusban, majd 1000 E/óra perfusorral; aPTI-t ellenőrízni, legalább a 2x-esére
nyújtani (60 s-ra); adható LMWH is: kisebb az infarctus bevérzésének esélye; majd per os anticoagulansra
váltani ölelkező periódus után.
Epilepsiás roham esetén phenytoin; ha fertőzés okozta, akkor nagy dózisú, széles spektrumú AB; szükség
esetén: analgeticum, antiemeticum, minor tranquillans.
Kísérleti stádiumban van a thrombolysis-kezelés.
Sinus cavernosus thrombophlebitis
Oka: a sinusok vagy az orbita gennyedéséhez csatlakozhat, okozhatja Streptococcus, Staphylococcus, Proteus.
(Diabetes mellitus, immunsuppressio→ gombás eredetű is lehet, pl. mucormycosis.)
Tünetei: magas láz, szemhéjoedema, exophthalmus, a külső szemizmok bénulása (kettőslátás), papillaoedema.
Kezelése: széles spektrumú AB.



I/19. Agyvérzések (332.)
Agyvérzés → állományvérzés!
Okai: hypertonia, általános véralvadási zavar (májbetegség (alkohol!), cumarinkezelés, vérképzőszervi betegség),
agyi vascularis malformatio, bevérzett daganat (glioma; melanoma malignum és tüdőrák metastasisa hajlamos
bevérezni), trauma.
Lokalizáció:
Hypertoniás vérzések: ezek 60%-a a basalis ganglionokat ill. a thalamust érinti, és innen törhet a lebenyek
állományába (20%); ritkább a temporalis lebenyvérzés ill. a kisagyi vagy agytörzsi vérzés.
Normotensiv vérzések: ezek 40%-a érinti a basalis ganglionokat ill. a thalamust; 45%-ban lebenyvérzés alakul
ki (15-15-15%: frontalis, temporalis, parieto-occipitalis), kisagyi és agytörzsi vérzés is kialakulhat.
Tünetei:
Supratentorialis agyvérzés: hirtelen fejfájás; focalis jelek: hemiparesis, hemihypaesthesia, homonym
hemianopia; súlyos esetben gyors eszméletvesztés vagy fokozatosan mélyülő tudatzavar; transtentorialis
beékelődéskor n. III. bénulás.
Kisagyi agyvérzés: hirtelen fejfájás, acutan vagy subacutan kialakuló azonos oldali végtagataxia, nystagmus,
vertigo, dőlés, félrejárás, félremutatás a lézió irányába, hányinger, hányás.
Hídi agyvérzés: hirtelen eszméletvesztés, quadriplegia, decerebratiós tartás, irregularis légzés, szűk pupilla,
“skew deviation”, nem konjugált szemmozgások; gyakran halálos!
Ha az állományvérzés eléri a subarachnoidealis teret, meningealis izgalmi jelek jelennek meg!
Intracranialis vérzés → ↑ICP → Cushing-tünetegyüttes.
Diagnózis: sürgős CT, ha fejfájás, gócjelek, majd tudatzavar alakul ki; mutatja a vérzést (hyperdens); híd-, ill.
kisagyi vérzésnél hydrocephalust kell keresni. Angiographiára akkor van szükség, ha utána műtétre kerül sor:
aneurisma, AV-malformatio esetében.
Kezelés:
Műtéti kezelés: ha >50 cm3 / liquorkeringési akadály / fennáll a kamrába törés veszélye + a beteg nem
comatosus; a liquorkeringés zavara esetén kamradrain.
Konzervatív kezelés: ha <50 cm3.
Kisagyi haematoma: ha műteni kell, akkor suboccipitalis behatolás: életmentő lehet az agytörzs
decompressiója.
Híd: általában konzervatív kezelést ajánlanak.
Acut szak: hypertonia csökkentése; ha nem mobilizálható, akkor heparint adni thrombosisprofilaxis céljából (a
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


3-5. naptól) és lehetőleg gyorsan mobilizálni; a kezelés alatt CT, prothrombin, vérzési/alvadási idő, aPTI kell!
Prognózis: agytörzsi, törzsdúcból a kamrába törő vérzésbe a betegek nagy része 3 napon belül belehal; nagyobb
supratentorialis vérzés után 90% meghal 3 hónapon belül.



I/20. A subarachnoidealis vérzés diagnózisa, kezelése, prognózisa (334.)
Subarachnoidealis vérzés (SAV)
Forrása: általában saccularis aneurysma megrepedése ← a tunica media és a lamina elastica congenitalis
gyengesége miatt alakul ki a circulus Willisi elülső részén (acoa-n, acop-on, acm oszlásánál, ACI szabad
szakaszán); az aneurysmák gyakran multiplexek!
Tünetei: hirtelen, ütésszerű fejfájás, hányinger, hányás, kötött tarkó és egyéb meningealis jelek (a vér izgatja az
agyhártyát), átmeneti eszméletvesztés.
Diagnózis: sürgős CT: az akut szakban vért (hyperdens) mutat a basalis cysternákban, a féltekék között vagy a
sulcus lateralis Sylviiben; a Willis-kör ereinek anurysmáiból származó vérzések betörhetnek a frontalis lebeny
állományába, a III. agykamrába, a két félteke közé (“jet bleeding”); ha a CT negatív, de a tünetek gyanúsak és
nincs gócjel, liquorvizsgálatot kell végezni; ha a CT vagy a liquor SAV-ot igazol, angiographiára van szükség
(DSA), mégpedig ún. négy ér angiographiára, mivel az aneurysmák gyakran multiplexek. Egy héttel a SAV
után a CT-n kis vérzés már nem látszik, ekkor a liquor metHb, bilirubin utal a vérzésre, amennyiben
agycontusio nem volt.
Kezelés:
Sebészi kezelés: 6-12 órán belül, ill. kimutatott aneurysma esetén 24 órán belül (egyesek szerint minimum 2
héttel a vérzés után…); a műtét ellenjavallata: túl vagyunk a 24 órán; érspasmus miatt nem lehet operálni;
súlyos gócjel, tudatzavar alakult ki; az ismételt angiographia sem tudta kimutatni az aneurysmát; a beteg
belgyógyászati általános állapota nem teszi lehetővé a műtétet. Ha műtét nem lehetséges, intraarteriális
embolisatio megkísérelhető (mikrokatéter úsztatásával az aneurizmába).
Konzervatív kezelés: ↑ICP csökkentése, vasospasmus megelőzése (nimodipin iv. 10 napig, majd per os egy
hétig), hypertonia csökkentése, analgeticumok, minor tranquillansok (↓ az újravérzés veszélye); az ischaemiás
károsodás megelőzésére hypervolaemiás haemodilutio, liquorkeringési zavar esetén kamradrain.
Komplikációi:
Vasospasmus: mindig kialakul; a 3-10. nap között a legsúlyosabb, baj akkor van, ha az agyi véráramlás 20
ml/perc/100g agyszövet alá csökken.
Acut nonresorptiv hydrocephalus: mindig kialakul; ha SAV után 2 héttel a kontroll CT-n kamratágulat →
ventriculoatrialis vagy -peritonealis shunt kell (esetleg átmenetileg lumbalis kanül).
Chronicus nonresorptiv hydrocephalus: hónapok múlva is kialakulhat; a beteg érdektelen, indítékszegény lesz
→ ventriculoperitonealis shuntre javul.
Prognózis: a sebészi kockázat függ a tünetek súlyosságától, a vasospasmustól, ehhez adódnak hozzá a beteg
belgyógyászati betegségei (diabetes, hypertonia, súlyos atherosclerosis, krónikus tüdőbetegség); a betegek kb.
fele meghal a kórházba kerülés előtt, ↑ICP → agytörzsi beékelődés miatt; a SAV ismétlődhet, általában a 3., 7.,
14. napon; fontos, hogy a kimutatott aneurismát még aznap meg kell műteni (ha nincs ellenjavallat), nehogy
újravérzés következzen be.



I/21. Status epilepticus (282.)
A status epilepticus fogalma
A rohamok egymást követik, köztük nem tisztul fel a beteg tudata vagy az epilepsziás roham több, mint fél órán
keresztül tart. Elméletileg bármilyen epilepsziában kialakulhat status. Lehet parcialis (féloldali motoros
jelenségek eszméletvesztés nélkül) és generalizált (mindig van tudatzavar, általában primer generalizált,
ritkábban focalisan kezdődik és másodlagosan generalizálódik). Az absance-statusra aluszékonyság, torpiditás,
elesés jellemző, lehet pillaremegés, distalis myoclonus, de motoros jelenségek nélkül is megjelenhet.
A status epilepticus okai felnőttnél
ALKOHOLIZMUS: általában delirium tremenst vezet be.
Posttraumás hegek.
Vascularis károsodás: főleg agyi embolia akut stádiuma + később, ha a kéreglézió epilepsiás fókusszá alakul
(időskorban ez gyakori ok).
Metabolikus zavarok: hypoxia, glükózanyagcsere zavara, főleg, ha multiplex infarctus mellett alakul ki.
KIR tumor: inkább metastasis, ritkábban primer tumor okozza (focalis roham).
Idiopathiás, régóta fennálló epilepsia: a gyógyszerelés hibái, LÁZ, időjárásváltozás (frontbetörés) okozhatja.
A status epilepticus kezelése
Fontos! Az okot kell kideríteni és kezelni, de tüneti kezelés is kell!
GM-status kezelése
100 mg tiamin (B1-vitamin) im., utána 50 ml 40%-os glükóz iv. (mert az alkoholimus gyakori ok).
Hidantoin (Epanutin) iv. bolus (250-500 mg iv.) vagy infúzióban.
Benzodiazepin (0,1 mg/ttkg) iv.
Barbiturát (phenobarbital vagy hexobarbital) iv. (egyszerre max. 200mg).
Felkészülni intubálásra, lélegeztetésre!
Vérgázanalízis: ha acidosis → NaHCO3 vagy TRIS kellhet.
Ha a görcs nem javul → izomrelaxálás, anesztézia, asszisztált lélegeztetés (nitrogénoxydul + oxigén), vagy
barbiturátcoma bevezetése kellhet.
Agyödémát csökkenteni! (osmodiureticum, ha eszméletlen → katéter).
EEG-t folyamatosan monitorozni a kezelés alatt, legalább 8 csatornán.
Absence és myoclonus status kezelése
Clonazepam iv., elhúzódó statusban chloralhydrat csőrében (főleg gyereknek).



I/22. Meningitisek és encephalitisek (422., 32., 428.)
A fertőzés útjai
A kórokozók terjedése: mumpsvirus a plexus chorioideus falán át a liquorba, innen az agyszövetbe jut; lyssavirus
és HSV axonalis áramlással éri el a KIR-t; septicus embolus agytályogot okoz; a melléküregekből a kórokozók
a diploe vénákon keresztül a subduralis térbe, innen az agyba kerülnek. Sejtspecificitás: az egyes kórokozók
bizonyos KIR-sejteket betegítenek meg leginkább, pl. poliovirus a motoneuronokat, mumpsvirus főleg az
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


ependymát és a lágyburkokat, lyssavirus az idegsejteket.
Az idegrendszer védelmét barrierrendszerek (vér-agy-gát: az endothelsejtek "tight junction"-jai) ill. a cellularis és
humoralis immunitás biztosítja. Immunvédekezés: a RES a vírusok többségét gyorsan kiszűri a vérből, DE
egyesek elkerülik a phagocytákat és az antitesteket. Az agyszövetnek nincs lymphoid rendszere, így korlátozott
az immunvédelme; a liquor antitesttitere kevesebb, mint a vérének az 1%-a. Fertőzés esetén nő az agyi
capillarisok permeabilitása, lymphocyták, macrophagok, histiocyták vándorolnak be, nő a liquor antitest- és
IFN-szintje; ezek a folyamatok azonban késésben lehetnek a kórokozóhoz képest (már bejutott), főleg éretlen
vagy károsodott immunrendszer esetében, a kialakuló gyulladásos válasz pedig másodlagosan károsítja az
idegrendszert. A mumpsvirus a fvs-eket fertőzi, a HIV a T-helpereket, monocytákat, a malariaplasmodium a
vvt-t.
Meningitisek
Formái: leptomeningitis: lágyagyhártyák gyulladása; pachymeningitis: a dura mater gyulladása.
Kórokozó: baktérium, vírus, gomba, protozoon.
Lefolyása: acut: baktérium, vírus; subacut / chronicus: gomba, spirochaeta, tbc.
Szakaszai: 1. szakasz: a lágyburkok gyulladása: láz, tarkókötöttség, a liquorban sejtek jelennek meg: neutrophilek
(ha baktérium), lymphocyták (ha vírus fertőz); 2. szakasz: microgliaproliferatio az agyfelszínen (eddig tart a
vírusos (asepticus) meningitis); 3. szakasz: gennyes exsudatum a basalis cysternákban és a convexitason:
akadályozza a liquorkeringést, ezért occlusiv és nonresorptiv hydrocephalus, papillaoedema alakul ki,
károsodhatnak a cysternákban futó agyidegek (VI., VII., VIII.), a kialakuló vasculitis gócos ischaemiát
okozhat; 4. szakasz: ha a kórokozók a Virchow-Robin-rések mentén elárasztják a parenchymát,
meningoencephalitis alakul ki.
Asepticus meningitis (virusmeningitis)
Kórokozó: Európában kis RNS-vírusok, az enterovirusok (echo- és Coxsackie-vírus, legalább 75-féle) okozzák a
leggyakrabban; HSV-1 és -2, togavirusok, mumps, poliomyelitis, choriomeningitis lymphocytica vírusa, HIV
(AIDS meningitis) ritkább.
Patogenezis: enterovirus széklet, szennyvíz közvetítésével, per os jut be, először az emésztőrendszerben és a
tonsillákban szaaporodik, és általában csak enyhe gastrointestinalis vagy légzőszervi megbetegedést okoz;
haematogen úton elérheti a lágyburkokat, és lymphocytás gyulladást válthat ki; a vírus napok alatt kiürül.
Tünetek: hirtelen láz, fejfájás, tarkókötöttség (és más meningealis izgalmi jelek), hányás, izgatottság vagy
lethargia, zavartság; a tudatzavar ritka. Kísérő tünetek a kórokozótól függően: pharyngitis, parotitis, myalgia,
hasmenés. A tünetek 3-4 nap múlva enyhülnek, a betegség általában 2 héten belül lezajlik.
Diagnózis: tünetei jellegzetesek; lumbalis liquor: néhány száz lymphocyta (lymphocytás meningitis), az
összfehérje és a liquornyomás normális; vér: ↑fvs; EEG, CT, MR: általában normális; antitestkimutatás a
vérből és a liquorból; vírusizolálás garatból (mumps), székletből (enterovirusok).
Kezelés: csak tüneti; szerencsére általában teljes a gyógyulás, néha gyermekeknél a beszédtanulás késik vagy
enyhe psychomotoros retardatio lehetséges.
Bacterialis meningitis
Kórokozó: 75%-ban Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis; 25%-ban
Staphylococcus aureus és egyes Gram-negatívak.
Patogenezis: exsudatum a cysternákban, sulcusokban, a vénák és a vénás sinusok mellett, az agytörzs és gerincvelő
körül (tehát "mindenhol", akár több mm vastagon!); fvs-es perivascularis infiltratio, a vénák fala is érintett
lehet (thrombosisok alakulhatnak ki); ritkán subduralis empyema jön létre.
Tünetek: 1. szakasz: hidegrázás, láz, fejfájás, hányinger, hányás, levertség, zavartság; 2. szakasz: az ↑ICP jelei
(papillaoedema is); 3. szakasz: meningealis izgalmi jelek; 4. szakasz: agyállomány- és agyidegkárosodás,
epilepsiás rohamok, góctünetek, delirium, coma.
Diagnózis: láz + fejfájás esetén gondolni kell rá; további figyelemfelhívó jelek: petechiák, sinusitis, pneumonia,
infectiv endocarditis, fejtrauma. Lumbalis liquor: kezdetben >1000/3 neutrophil, a chronicus szakban
macrophagok és lymphocyták is, ↑összfehérje, ↓cukor (serumhoz viszonyítva!), gyors antigénteszt kimutatja a
Streptococcust, Meningococcust a liquorból; tenyésztés: biztosabb (antibioticum- (AB-) adás előtt kell mintát
venni!); gócjel esetén csak a tályog kizárása (CT!) után szabad a mintavételt elvégezni!



Kezelés: sürgős, mert életveszélyes a betegség; széles spektrumú AB (az ampicillin + ceftriaxon kombináció
általában jó empirikus terápia céljára), a tenyésztési és érzékenységi eredmény után célzott AB; a láz napok
alatt csökken ill. megszűnik, ha nem, akkor újra liquorvizsgálat kell; AB-t legalább 10-14 napig kell adni.
Prognózis: az AB sokat csökkentett a halálozáson; rosszabb a prognózis, ha idős, gócjelei vannak, magas a
liquor-összfehérje (>1 g/l); maradványtünetek lehetnek: hydrocephalus, süketség, agyidegbénulások,
epilepsiás rohamok, mentalis retardatio.
Meningitis tuberculosa
Előfordulás: ma már ritkább.
Kórokozó: Mycobacterium tuberculosis.
Patogenezis: a baktérium inhalációja → haematogén szórással az agyba, itt granulomát képez és a lágyburkok
gyulladását is kiváltja → meningitis basilaris (a basalis cysternák is érintettek), ugyanitt chronicus fibrosis →
hydrocephalus noncommunicans; a felszíni erek elzáródhatnak → kérgi infarctusok gócjelekkel.
Tünetek: hetek alatt fejlődnek ki; hőemelkedés, rossz közérzet, fejfájás (a meningealis izgalmi jelek
hiányozhatnak!), majd zavartság, gócjelek, tudatzavar.
Diagnózis: liquor: kevert pleocytosis (néhány száz lymphocyta, granulocyta), ↑összfehérje, ↓cukor, régebben
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


jellemzőnek tartották a fibrinkiválást; a baktérium kimutatása sokszor nem sikerül, de lehet tenyészteni, ill.
hatékony a PCR; a tuberculin-teszt 85%-ban pozitív.
Kezelés: antituberculoticum: INH, streptomycin, stb.
Prognózis: idejében kezelni kell, mert maradványtünetek lehetnek: agyidegbénulások, hydrocephalus, fejfájás,
hemiplegia.
Arachnitis
Előfordulás: ritka; tbc-, lues- és virusencephalitisekben, esetleg discusherniához (LS), melléküreggyulladáshoz
(perichiasmalis), otitishez csatlakozva alakul ki.
Patogenezis: az arachnoidea körülírt gyulladása → arachnoidealis összenövések → cysták (térfoglalók is lehetnek
→ progrediáló spinalis tünetek, melyek a cysta eltávolítására szűnnek); lehet cauda-syndroma is.
Encephalitisek
Kórokozók: általában virus: leginkább togavirus (kullancsencephalitis), enterovirus (Coxsackie-, echo-,
poliovirus), lehet HSV-1 ill. -2, egyéb herpesvirusok (EBV, CMV, VZV, HHV-6 ill. -7), lymphocytás
choriomeningitis vírus, MMR.
Szövettan: lymphocytás perivascularis beszűrődés (néha polymorphonuclearis), gliaszaporulat és gliacsomók;
HSV-1-nél necrosis és haemorrhagia is; HSV-1 és VZV Cowdry-A-típusú intranuclearis zárványtesteket
képez, a lyssavirus citoplazmazárványokat, az SSPE pedig mindkettőt.
Lefolyás: vírus: általában acut, 2 héten belül lezajlik; baktérium, gomba, protozoon: hónapokig is eltarthat.
Tünetek: hirtelen láz, fejfájás, hányinger, hányás, zavartság, lethargia, delírium; lehet bénulás, epilepsiás roham,
ritkábban agyidegbénulások, aphasia, ataxia, látásromlás, tremor. Nincs tarkókötöttség, és súlyosabb a
tudatzavar a meningitishez képest! A tünetek súlyossága változó: lyssa halálos, herpesvirus súlyos, mumps
általában enyhe; csecsemők és idősek fertőzése súlyosabb.
Diagnózis: lumbalis liquor: 100/3 lymphocyta, a tenyésztés steril; serologia: 4x-es titer↑ kell; virusizolálás: nehéz,
mert gyakran már nincs jelen a virus; EEG: bilateralis lassulás vagy izgalmi jelek; képalkotó vizsgálatok: csak
a HSV-1-nél van specifikus eltérés, ld. III/2.
Kezelés: antiviralis szer csak a herpescsoportra van (pl. acyclovir); tüneti kezelés: agyoedema-csökkentés,
anticonvulsiv kezelés.
Speciális fertőzési formák
Agytályog
Oka: baktériumok: Streptococcus, Staphylococcus, anaerobok.
Patogenezis: a kórokozók haematogén úton (gócokból, pl. tüdő, szív, fog, tonsilla, méh), közvetlen ráterjedéssel
(sinusok, belsőfül fertőzései), vagy szomszédos szövetekből (trauma következtében) jutnak az agyba.
Kezdetben körülírt encephalitis, majd a centrum elfolyósodik, körülötte fibroblastok proliferálnak és
letokolják. Oedema veszi körül, herniatio alakulhat ki!
Tünetei: fejfájás, láz, torpiditás, epilepsiás rohamok, gócjelek, ↑ICP.
Diagnózis: CT: korán kimutatja (a tályogüreg hypo-, a tok hyperdens). Gondolni kell rá, ha a fenti tünetek
chronicus sinusitis mellett jelentkeznek!
Kezelés: iv. AB, amelynek át kell jutnia a vér-agy-gáton (lincomycin, penicillin, chloramphenicol). Idegsebészeti
beavatkozás (drenázs, dekompresszió) mérlegelendő.
Prognózis: Mortalitás dekompresszió nélkül 60%, vele 30%!
Neuroborelliosis (Lyme-kór)
Kórokozó: Borrelia burgdorferi.
Terjedés: A kórokozót kullancs terjeszti.



Tünetei: 1. erythema chronicum migrans: 3-4 hét alatt múlik; 2. disseminált fertőzés: 25%-ban alakul ki:
lymphocytás meningitis, neuropathia, néha encephalitis, somnolentia hetek-hónapok múlva intermittáló
meningitis, facialis paresis, radiculoneuritis, encephalitis, myelitis, chorea, cerebellaris ataxia, mononeuritis
multiplex; 3. persistáló fertőzés: legkorábban 1 év után encephalomyelitis, ill. chronicus polyradiculopathia,
spasticus paraplegia, dementia, izom-, csont-, szív-, szem- és májbetegség.
Diagnózis: serum: a Borrelia-ellenes antitesttiter megemelkedik a fertőzés után hetekkel; MR: demyelinisált
területek; liquor: antitestemelkedés és plasmasejtszaporulat.
Kezelés: AB: penicillin-G 2 hétig, allergia esetén tetracyclin, III. generációs cephalosporin 10 napig.
Neurolues (neurosyphilis)
Kórokozó: Treponema pallidum.
Patogenezis: a kórokozók 25%-ban jutnak az agyba, haematogén úton.
Tünetei: 1. acut stádium: acut lueses meningitis, tünetmentes neurosyphilis, arteriitis lehet; 2. chronicus stádium:
hónapok-évek múlva ritkán meningovascularis syphilis alakul ki, gyulladással, kifejezett fibrosissal. A
vascularis elváltozások agyi ischaemiát, gócjeleket okoznak. Igen ritkán lehet súlyos meningitis, epilepsia,
agyidegbénulás (VII., VIII.).
Jellegzetes formái:
Paralysis progressiva (dementia paralytica): a fertőzés után 10-25 évvel alakulhat ki. Lényegében chronicus
encephalitis (perivascularis infiltratióval, granularis ependimitisszel, neuronpusztulással, gliosissal,
microgliaszaporulattal), mely súlyos agyi atrophiához vezet. Járhat dementiával (Dd: organikus dementiák!),
depressióval, régebben paranoid téveszmékhez társuló hallucinációkkal, expanzív-agitatív tünetekkel is
előfordult. Ingerlékenységgel kezdődik, majd megváltozik a személyiség, psychosisig fejlődhet. Aphasia,
epilepsia, tremor, spasticitás is lehet.
Tabes dorsalis: a fertőzés után 15-30 évvel alakulhat ki, igen ritkán. Lényege chronicus gyulladás,
meningealis fibrosis, hegszövetképződés főleg a dorsalis ideggyökökben, idővel a gerincvelő hátsó kötege
degenerálódik. Jellemzői: alsó végtagokban fájdalmas paresthesiák, lancináló fájdalmak, ízületi helyzetérzés
zavara, emiatt kakasjárás, a mélyreflexek kiesnek, tabeses arthropathia lehet. Spinalis ataxia, Romberg-tünet.
Sphincterzavarok (gyomor, végbél, gége). Argyll-Robertson-tünet gyakori (Dd: Adie-sy).
Diagnózis: tünetek + liquor: lymphocytaszaporulat, emelkedett fehérje- és IgG-cc., elfo-n oligoclonalis
gammopathia, pozitív VDRL-teszt. Az FTA-ABS-teszt (Treponema-ellenes antitestek kimutatása fluoreszcens
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


technikával) negativitása kizárja a neuroluest. CT: kéregatrophia.
Kezelés: iv. AB: penicillin-G vagy procain-penicillin és probenecid 2 hétig. A likvoreltérések csak hónapok múlva
rendeződnek! A penicillin beadása után 1-2 órával láz, myalgia, tachycardia, hyperventilatio alakulhat ki
(Jarisch-Herxheimer-reakció), ezt a kezelés előtt egy nappal beadott prednisolonnal meg lehet előzni.
Prognózis: az acut syphilises meningitis jól reagál a kezelésre. A paralysis progressiva a kialakulása utáni 1 éven
belül jól reagál, utána már terápiarezisztens. A tabes dorsalis prognózisa rosszabb.



I/23. A sclerosis multiplex diagnózisa (452., 449.)
A sclerosis multiplex (SM) tünetei
Korai tünetek
60%: fáradékonyság, fogyás, ízületi és izomfájdalom.
40%: végtaggyengeség az enyhe ügyetlenségtől a súlyos paresisig (spasticus paraparesis, pyramisjelek); először
csak nehéznek érzi illetve húzza a lábát, a futás és a lépcsőn járás nehéz.
22%: látásromlás egy vagy mindkét oldalon, órák-napok alatt alakul ki: centralis scotoma, látótérbeszűkülés, a
színlátás romlik, a fekete-fehér látás megmarad. Oka: neuritis retrobulbaris, atrophia papillae. Acut szakban a
szemfenéki kép normális: "a beteg nem lát semmit, és az orvos sem lát semmit", ti. a funduson.
21%: végtag, törzs zsibbadása, szorítása, égő vagy hidegérzése (tractus spinothalamicus érintettségre utal).
14%: Lhermitte-tünet: előrehajláskor kellemetlen "elektromos érzés" a gerinc mentén (a gyulladásos folyamatra
utal).
12%: kettőslátás szemizomparesis miatt.
Ritkán: járászavar, nyelészavar, vertigo, hányás, vizeletürítés zavara, perifériás facialis paresis, arcfájdalom (tr.
spinalis n. V. károsodása okozza). Szintén ritkán fordul elő, hogy a tünetek másodpercekig-órákig, csak
átmenetileg állnak fenn (el kell különíteni pl. TIÁ-tól, epilepsiától).
Késői tünetek
SM-típusok: a lokalizáció és tünetek alapján: spinalis: alsó végtagi mélyérzészavar, ataxia, spasticus paraparesis;
cerebellaris (ponto-bulbo-cerebellaris): agytörzs és kisagy érintett; kevert: gerincvelő, agytörzs, kisagy,
látóideg érintett.
Motoros tünetek: a paresis eloszlása a góc helyétől függ:
tr. corticospinalis → spasticus paresis (gyakran paraparesis) + pyramisjelek.
Sensoros tünetek:
hátsó kötelek → mélyérzészavar, ataxia;
tr. spinothalamicus → égő vagy hidegérzés, néha fájdalom.
Kisagyi tünetek: egyensúly- és járászavar, ataxia, alternáló mozgások zavara; Charcot-triász: nystagmus +
intenciós tremor + skandáló beszéd.
Agytörzsi tünetek: szemmozgászavar (szemmozgató magvak károsodása), tekintészavar (pl. tekintésközpontok
károsodása), internuclearis ophthalmoplegia, kettőslátás, nystagmus (pons tegmentum). Lehet arczsibbadás,
paraesthesia, fájdalom, trigeminus neuralgia (ha fiatal betegnél jelenik meg, SM-re is kell gondolni!), perifériás
facialis paresis, lehet hemifacialis spasmus és facialis myokymia; vertigo (+ hányás, a vestibularis pályák
léziója miatt), dysarthria és dysphagia (nyúltvelő károsodása miatt).
Sphincterek és genitaliák zavarai: gerincvelő oldalkötege érintett; gyakori a vizelési inger, ezzel szemben nehezen
indul a vizelet, majd spasticus neurogen hólyag alakul ki, a vizeletretentio miatt később katéter kell (húgyúti
fertőzésveszély, pyelonephritis és urosepsis → gyakori halálok!).
Psychés tünetek: frontalis fehérállomány gócok → inadekvát érzelmi reakciók, közömbös a betegségével szemben
("la belle indifference", "nem SM kétségbe") korán megjelenhet; a subcorticalis dementia ellenben hosszas
fennállás után alakul ki: lassul a gondolkodás, az elvont gondolkodás zavart, memóriazavar és
motivációcsökkenés; a szociális izoláció miatt depressio (ritkán euphoria alakul ki).
Epilepsiás rohamok.
Az SM kórlefolyása
70% intermittáló forma: shubokban zajlik (relapsus + remissio), általában 1 shub/év gyakorisággal, de nagy
különbségek lehetnek, évek alatt a shubok ritkábbak lesznek, majd általában chronicus formába megy át.
30% chronicus progressiv forma: primer vagy secunder (utóbbinál néhány shub után nincs teljes remissio).
Átlagos túlélés 25 év. A kezdettől számított 20 év múlva 20% meghalt, 60% rokkant, 20% enyhe lefolyású.
Az SM szövődményei
Leszálló pályák léziója: alsó végtag fájdalmas tónusbelövellései, gerincvelői automáciák.
Izmok inaktivitása: contracturák, ízületi ankylosisok; a késői spinalis formánál a csípő és a térd flexiós
rögzítettsége gyakori.
Vizeletretentio, katéter: húgyúti fertőzés polirezisztens kórokozókkal → urosepsis, halál.
Mély decubitusok: akár osteomyelitis, sepsis lehet.
Dementia, depressio.
Az SM diagnózisa
A tüneteken, a képalkotó, elektrofiziológiai és liquorvizsgálatokon, illetve más betegségek kizárásán alapul.
Képalkotó vizsgálatok



MR: T2-súlyozott felvételeken a demyelinisatiós gócok világítanak (fokozott jelintenzitás). Többségük a
periventricularis fehérállományban helyezkedik el, de lehetnek a kisagyban, az agytörzsben és a gerincvelőben
is. A friss gócok halmozzák a gadolíniumot. Vannak néma gócok, melyek tünetet nem okoznak, de MR-rel
láthatók.
CT: a nagyobb (5-10 mm-es) plakkokat mutatja, de a kicsiket nem eléggé.
Kiváltott válasz vizsgálatok
A károsodás objektív kimutatására, szubklinikus gócok felderítésére alkalmasak.
Módszerek: VEP, BAEP, SSEP, MEP (ld. II/24.).
Liquorvizsgálatok
Eltérések: magasabb liquor-összfehérje, acut szakban enyhe pleocytosis (100-150/3 sejt), IgG gyakran emelkedett;
IgG/albumin >0,66 (ez normalis!), shub alatt kóros gamma-csík: oligoclonalis gammopathia elfo-n (ezt más
eredetű KIR-gyulladás is okozhatja); az intrathecalisan szintetizált IgG >8 mg/nap. Shub esetén nő a myelin
bázikus protein szintje.
Differenciáldiagnózis
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


Fiatalkorban kevés betegség károsít egyszerre több struktúrát: ritkán SLE, vascularis malformatio, metastasisok
illetve természetesen az SM.
Encephalomyelitis disseminata: vírusos eredetű vagy postinfectiós → MR-rel látható góc, de acut a betegség, nem
tér vissza. Ha igen, az SM-re gyanús.
Neuritis nervi optici, neuritis retrobulbaris: kialakulhatnak vasculitis, táplálkozási zavar, lues, SLE következtében
is; az idiopathiás esetek nagy részében később SM alakulhat ki.
Kétoldali ptosis és szemmozgászavarok: myasthenia gravisra is gondolni kell.
Friedreich-ataxia: fiatalkori olivo-ponto-cerebellaris degeneratio és családi halmozódás jellemzi; a liquor és a
kiváltott válasz vizsgálat normális eredményt ad.
Gerincvelőkompressziót okozó folyamatok: képalkotó, különösen MR alkalmas az elkülönítésre: spondylosis,
daganat, vascularis malformatio.
Myelitis transversa: postinfectiós vagy postvaccinatiós eredetű, körülírt gerincvelőszakaszt érintő
fehérállomány-pusztulás.
B12-vitamin-hiány: hátsókötél- és pyramispálya-degeneratio (funicularis myelosis), megaloblastos anaemia,
csökkent serum-B12-szint.
Sjögren-syndroma: keratoconjunctivitis sicca, xerostomia, lehet neuropathia; MR-kép hasonlíthat SM-re!
Lyme-kór, lues: multiplex KIR-léziókat okozhatnak ők is, de egyéb tüneteik is vannak + titeremelkedés.
Diagnosztikai kritériumok
Klinikai szempontból biztos SM
2 shub + 2 klinikai góc
2 shub + 1 klinikai góc + 1 paraklinikai góc
Laborleletekkel támogatott biztos SM
2 shub + 1 klinikai vagy paraklinikai góc + OCGP
1 shub + 2 klinikai góc + OCGP
1 shub + 1 klinikai góc + 1 paraklinikai góc + OCGP
Klinikailag lehetséges SM
2 shub + 1 klinikai góc
1 shub + 2 paraklinikai góc
1 shub + 1 klinikai góc + 1 paraklinikai góc
Laborleletekkel támogatott lehetséges 2 shub + OCGP
SM
2 shub: az idegrendszer különböző területein, legalább 1 hónap különbséggel, tünetek legalább 24 órán keresztül.
Klinikai góc: gócra utaló biztos neurológiai jelek.
Paraklinikai góc: a góc nem neurológiai, hanem eszközös vizsgálattal derül ki, pl. kiváltott válasz, MR.
OCGP: oligoclonalis gammopathia.



I/24. Az agydaganatok tünetei (340.)
Az agydaganatok tüneteinek hátterében álló mechanizmusok
Az agydaganatok az idegrendszert többféle módon károsíthatják:
Direkt szövetkárosítás: gócjel (első tünetként általában invazív tumoroknál), csontdestrukció (meningeoma).
Térszűkítés: nyomhatnak különböző struktúrákat, akadályozhatják a vénás- és a liquorkeringést, esetleg a
felszívódást is.
Agyállomány-dislocatio: beékelődést okozhatnak.
Paraneoplasiás syndromák: ld. III/9.
Fontos: gyermekkori tumorok inkább a hátsó scalában nőnek, a felnőttkoriak inkább az elülsőben.
Az agydaganatok tünetei
Függenek a lokalizációtól, a szövettani típustól.
↑ ICP miatt kialakuló tünetek
Okai: tumor tömege, perifokális és diffúz oedema (okait ld. fent); speciális mechanizmusok:
frontalis tumor → elzárhatja a foramen Monroe-t → oldalkamrák tágulata;
III. agykamra, aqueductus cerebri körüli daganat → hydrocephalus internus;
hátsó scala tumor → aquaeductus cerebri vagy foramen Magendi és Luschka elzáródása → hydrocephalus
noncommunicans;
leptomeningealis carcinomatosis → a liquorfelszívódás zavara.
Következményei:
Fejfájás: általában diffúz, ritkán pántszerű, lehet lokalizált (pl. fejtetői fájdalom hypophysistumoroknál, majd
mikor áttörik a sellát, hirtelen megszűnik a fájdalom); éjszaka ébreszti a beteget, reggel rosszabb, napközben
javul, helyzetváltoztatáskor, köhögéskor, fizikai munka alatt rosszabb; kevésbé jellemző, ha akutan kezdődik,
vagy a beteg korábbi fejfájása erősödik.
Papillaoedema: nem obligát tünete az ICP↑-nek, csak hosszabb idő után alakul ki, sokáig nem okoz
látásromlást, csak a vakfolt lesz nagyobb.
Meningealis izgalmi jelek: főleg hátsó scala tumornál, súlyos ICP↑ esetén.
Hányás: általában a fejfájást kíséri, hátsó scala daganatnál / gyereknél lehet sugárhányás.
Kettőslátás: kétoldali n. abducens kompressio miatt.
Tudatzavar: somnolentia, sopor, coma (ld. I/7.).
Herniatiók (ld. I/11.).
Epilepsiás roham
Jellemzői: korán megjelenik a betegek 1/3-ánál, később 40-60%-uknál kialakul. 1:1-arányban fokális és secunder
generalizált roham (epilepsiás roham leggyakrabban frontalis tumornál jelenik meg). Metastasis okozhat
Jackson- vagy Kozsevnyikov-rohamot. Felnőttkori első epilepsiás rohamnál gondolni agydaganatra is!
Kognitív és magatartászavarok
Dementia:
temporalis (parietalis) lebeny daganata → memóriazavar;
III. agykamra, thalamus, törzsdúcok tumora → subcorticalis dementia.
Psychés változások:
frontalis tumor → indítékszegénység, depressio, lethargia, néha moria;
frontobasalis területek tumora → paranoid tünetek jelentkezhetnek .
Fokális neurológiai tünetek
A tumor lokalizációjától függően pl. lebenytünetek, kisagykárosodás tünetei stb.



I/25. A gerincvelő és a spinalis tér térfoglaló folyamatainak tünetei (356., 280.)
A spinális térfoglaló folyamatok tünetei
A spinalis térben a térfoglaló folyamatok háromféleképpen helyezkedhetnek el: extraduralisan (epiduralisan);
intraduralisan, de extramedullarisan, ill. intraduralisan, és egyben intramedullarisan. Tüneteiket
elhelyezkedésük magassága, a kompresszió kifejlődésének sebessége, ill. a gerincvelő vérellátása határozza
meg; klinikai jelek alapján nem mindig állapítható meg az elhelyezkedés (de ld. a táblázatot).
Extraduralis folyamatok tünetei: gyökök és plexusok kompressziója → hetek alatt fokozatosan erősödő
hátfájdalom (gyakran "reumás" eredetűnek tartják), a fájdalom lehet lokalizált, gyöki jellegű, vagy több
dermatomát érintő (általában féloldali és C/LS magasságban); a gerinc ütögetése kiválthatja, hasprésre
fokozódhat; a gerincvelő-kompresszió tünetei: paresis, Babinski-jel, ataxia, később érzéskiesés, vizelet- és
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


székletürítési zavar (retentio).
Intraduralis extramedullaris folyamatok tünetei: többnyire solid tumor (meningeoma, neurinoma), itt általában
nem alakul ki malignus / extraneuralis daganat; tüneteik megegyeznek az előzőéivel.
Intraduralis intramedullaris folyamatok tünetei: a korai tünetek jelzik a tumor magasságát, már korán
jelentkeznek sphincterzavarok, segmentalis atrophia jelkentkezhet valamely végtag izmaiban, középvonali
daganat disszociált érzészavart okoz.
Panaszok és tünetek
Gerincfájdalom
Gyöki fájdalom
Kisugárzó fájdalom
Felső motoneuron tünetek
Alsó motoneuron tünetek
Paraesthesia progressziója
Sphincterzavarok
Izomatrófia

Extramedullaris
Mindig
Gyakran már korán
Ritka
Korán
Ritkán, csak néhány szelvényben
Felfelé halad
Későn, a bénulás után
Igen ritka

Intramedullaris
Ritkán
Ritkán
Gyakori
Későn
Jellegzetes, diffúz kiterjedés
Lefelé halad
Cauda equina léziónál korán
Gyakori

Spinalisan előforduló daganatok
Típusaik:
Idegrendszeri eredetűek
Neurinoma: intraduralis-extramedullaris, lehet bármilyen magasságban, de leggyakrabban a Th hátsó
gyökökön nő; első tünetük általában a gyöki fájdalom, a foramen intervertebralén be- vagy kifelé terjedhet
(homokóratumor).
Meningeoma: intraduralis-extramedullaris, általában a Th szakaszon, lassan növő tumor; korán jelentkezik a
fájdalom, az ataxia ill. a járászavar, DE a medialis elhelyezkedésűek sokáig tünetszegények.
Astrocytoma (C szakaszon), ependymoma (L és cauda equina): lassan nőnek, ezért tüneteik hasonlítanak az
extramedullaris tumorokéira; kezelésük: dekompresszió, a tumor helyén képződött üreg drenálása, sz. e.
postoperativ besugárzás.
Metastasisok
Eredetük: tüdő-, emlő-, prosztatarák, lymphoma, leukaemia.
Elhelyezkedésük: általában extraduralisak, maga a tumor vagy a destruált csigolya nyomhatja a gerincvelőt.
Tüneteik: hátfájdalom, segmentalis, neuralgiaszerű fájdalmak (elesettség); el kell különíteni a tumor okozta
kompressziós fájdalmat a paraneoplasiás (poly)neuropathiától. Ha spinalis metastasis-gyanúja merül fel,
részletes kivizsgálásra van szükség, mert gyorsan progrediálhat.
Diagnózis: gerincrtg: az érintett csigolyatest mészszegény, komprimált (ék alakú lehet), a zárólemez egyenetlen;
a gerinccsatorna lassan növő tumoroknál (neurinoma, meningeoma, ependymoma) kiszélesedik, ezt a
pediculusok távolságát mérve látjuk; a foramen intrevertebrale kitágulhat (homokóratumor, neurofibroma,
gyöktölcsér táji tumor); egyes tumortípusok kóros csontproliferációt okoznak (osteoma, sarcoma,
haemangioma), mások meszesedhetnek (congenitalis tumor, meningeoma). Non-Hodgkin-lymphomában
negatív az egyszerű rtg! MR: jól látja az intramedullaris tumorokat. Csontscintigraphia: mutatja a tumorosan
infiltrált csigolyatestet (egyes epiduralis tumoroknál nincs aktivitásfokozódás!). Liquorvétel: ld. II/25.
Kezelés: steroid: már korán, a vizsgálatok alatt elkezdik adni, nagy dózisban; csökken a tumoros oedema; MH: a
hólyag eleve atoniás, ezért katéterezni kell, ha steroidot kap: cystitis, perforatio lehet, pneumonia (eleve
atelectasiás a tüdeje), mélyvénás thrombosis esélye nő. Besugárzás: gyorsan el kell kezdeni, így ha még
járóképes, az is maradhat, aki pedig kicsit bénult, újra járóképessé válhat (a súlyosan bénultak csak ritkán).
Műtét: akkor, ha a tumor sugárrezisztens (a primer tumor szövettana alapján), vagy nem ismert a primer
tumor; úgy tartják, hogy hatékonysága általában nem jobb a besugárzásénál.



Spinalisan előforduló egyéb térfoglaló folyamatok
Spinalis epiduralis tályog
Oka: gyakran DM, alkoholizmus, drogfogyasztás, malignus tumor mellett alakul ki.
Kórokozó: 60%: Staphylococcus aureus, többi eset: főleg Streptococcusok és Gram-negatívok.
Kialakulása: a kórokozó haematogén eredetű, vagy a csigolyatest osteomyelitiséből indul; a tüneteket direkt
kompresszió, secunder thrombophlebitis vagy vénás infarctus okozza.
Tünetek: láz, tachycardia, igen súlyos, lokális hátfájdalom, majd az idegrendszeri térfoglalás tünetei, ld. előbb.
Diagnózis: rtg, MR, esetleg myelogram, liquor (↑fvs, főleg polimorfonukleáris), ↑süllyedés, ↑fvs, általában
pozitív a haemokultúra.
Kezelés: sürgős dekompresszió, tályogdrenázs, iv. antibiotikum heteken át!
Spinalis tbc (spondylitis tuberculosa)
Oka: általában gyógyszerrezisztencia ill. immunszuppresszió.
Kialakulása: a baktérium először általában a discust támadja meg, innen terjed a csigolyatestre (főleg Th):
granuloma (hidegtályog) → a csigolya összeroppan, a gerinc deformálódik, gibbus (Pott-betegség).
Tünetek: általános tünetek (elhúzódó hőemelkedés, fogyás a cachexiáig), lokális hátfájdalom,
gerincvelő-kompresszió tünetei jelentkezhetnek; hirtelen megjelenő tünetek pl. a csigolya összeroppanásakor
vagy fokozatosan erősödők a granuloma kialakulásával.
Diagnózis: rtg: a csigolyatestek elülső peremei (alsó/felső) érintettek, a zárólemezek érintettsége is látszik; MR:
gadoliniummal jól látszik az elváltozás (a környéki (paraspinalis) lágyrészduzzanat is).
Kezelés: hosszú antituberculoticus terápia, műtét is kellhet (hátsó behatolás, tályogtartalom eltávolítása,
csontdarab beültetése os ileiből).
Purulens discitis
Lényege: a porckorong ritka, izolált gyulladása, általában a C/L szakaszon.
Szövődményei: tályog és gyöki kompresszió.
Diagnózis: MR.



I/26. Agyoedema (254., 272.)
Agyoedema
Lényege: kóros folyadékfelhamozódás az agyszövetben; az idegszövet általános reakciója a sérülésre
Oka: térfoglaló folyamat, liquorkeringési és -felszívódási zavar, a liquorba került vér vagy általános okok, pl.
különböző anyagcserezavarok.
Három típusa van:
Cytotoxicus agyoedema
Lényege: sejtkárosító folyamatok következtében a sejtek Na-K-pumpájának működészavara alakul ki, emiatt a
sejten belül felhalmozódik a Na+, ami ozmotikus hatásánál fogva megnöveli az ICF-et.
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


Oka: agyi ischaemia, metabolikus zavarok (anoxia, hepaticus vagy renalis encephalopathia).
Kezelése: mannitolinfúzió (máj- ill. vesebetegségben ellenjavallt), furosemid.
Vasogen agyoedema
Lényege: a vér-agy-gát fokozott átjárhatósága miatt az ECF megnő.
Oka: tumor, tályog, ischaemia, vérzés, trauma, meningitis, hypertoniás krízis.
Kezelése: kortikoszteroid, ha az oedema körülírt, mannitol is hatásos.
Interstitialis agyoedema
Lényege: a liquorkeringés zavara miatt az agykamrák körüli fehérállomány víztartalma megnő.
Oka: a liquorkeringés zavara (főleg hydrocephalus communicans).
Kezelése: ld. III/18.



I/27. A dementia diagnosztikai kritériumai (395.)
A dementia fogalma és okai
Dementia (elbutulás): az intellektuális képességek romlása az agy organikus betegsége miatt (elvész a szerzett
ismeretanyag, a tanulási képesség romlik, a személyiség hanyatlik). A legtöbb dementia progresszív és
visszafordíthatatlan. Gyakori betegség: 65 év felett a lakosság 5%-át, 80 év felett pedig 20%-át érinti.
Okai: Alzheimer-kór az esetek 2/3-a; cerebrovascularis eredetű 15-20% (ez a kettő gyakoriságuk miatt együtt is
megjelenhet); diffúz Lewy-test betegség; külön-külön 1-5%: Wernicke-Korszakov-syndroma, intracranialis
térszűkítő folyamatok, trauma, kábítószer, mérgezés; 1-1 % vagy kevesebb: Parkinson-kór dementia,
Pick-betegség, AIDS, SLE (ill. más kollagénbetegségek), Huntington-chorea, encephalitis, SM,
Creuzfeldt-Jakob-betegség, progresszív supranuclearis bénulás.
A dementia tünetei
A dementia DSM-IV kritériumai
1. A rövid és hosszútávú memória zavara.
2. Az alábbiak közül legalább 1 kimutatható:
aphasia (a beszédértés, megnevezés, írás és olvasás zavarai);
apraxia (a tervezett mozgás vagy a cselekvés imitációjának zavara);
agnosiák (megszokott tárgyak fel nem ismerése);
feladatok végrehajtásának zavarai (motivált figyelem, tervkészítés, absztrakt gondolkodás, kombinatív
készség).
3. Zavarok a tanult foglalkozásban, a családi és a tágabb szociális környezetben.
4. Az önellátási képesség a korábbihoz képest romlik.
Fontos: nem tudatzavar vagy depressio áll a tünetek hátterében (depresszióban lehet "pseudodementia").
Memóriazavar: új ismeretek tanulása nehezebb, az ismeretek használata is romlik, zavart az epizodikus memória
(pl. saját adatai: születési hely és idő), és a tanult explicit ismeretek (történelmi események időpontjai) is
felejtődnek.
Végrehajtó ("executive") funkciók károsodása: a feladatok végrehajtása zavart: a lényegmegragadás, fogalmak
elkülönítése, forma-kiegészítés, háromdimenziós tervezés.
A demens beteg vizsgálata
(Ld. még vizsgálati kiskönyvben.)
Anamnézis: Mikor kezdődött az elbutulás? Miben nyivánult meg (konkrétumok! a hétköznapokban, munkában
stb.)? Milyen gyorsan haladt előre? Személyisége megváltozott-e (heteroanamnesis)? Volt-e járászavar,
mozgászavar, incontinentia? Beszéde romlott-e? Gyógyszerei, alkoholfogyasztás? Fejsérülés vagy fejfájás
volt-e? Belgyógyászati betegségek? Volt-e hasonló betegség a családban?
Belgyógyászati vizsgálat: hypertoniát, arrhythmiát, chronicus tüdő-, máj-, vese-, pajzsmirigybetegséget kell
keresni; labor: vérkép, B12- és folsavszint, máj-, vese- és pajzsmirigyfunkció.
Neurológiai vizsgálat: gócjel (látótérkiesés, hosszúpályatünetek, halláscsökkenés, liberációs jelek, aphasia);
corticalis dementia gyors vizsgálatára jó a "Mini Mental State" vizsgálat; képalkotók: kéregatrophiát,
kamratágulatot mutathatnak; funkcionális vizsgálatok (PET, SPECT): az agyi anyagcserét ábrázolják.
A dementiák típusai
Corticalis dementiák
A fenti kritériumok főleg a corticalis típusú dementiákra jellemzőek (asszociációs kéregrégiókhoz kötött
ismeretanyag vesztése és gnosztikus zavarok dominálnak). Előfordulása: Alzheimer-kór,
Creutzfeldt-Jakob-betegség és a nagyobb féltekei erek elzáródásakor kialakuló dementia.
Subcorticalis dementiák
Inkább a fundamentális gondolkodási műveletek romlanak (figyelem, aktivitás, motiváció) + lehet hangulat-,
indulat- és viselkedészavar (ezekért a basalis ganglionok, ill. a limbicus rendszerrel fennálló kapcsolataik
lehetnek felelősek); subcorticalis dementiában nem vész el a tanult ismeretanyag, viszont nem használható fel
("nem elérhető"). Előfordulása: Huntington-chorea, Parkinson-kór, Wilson-kór, AIDS-dementia, "normal
pressure" hydrocephalus, progresszív supranuclearis bénulás, egyes vascularis kórképek (lacunaris és
multiinfarct állapot, medialis thalamuslágyulás).
Fontos: a corticalis/subcorticalis-elkülönítés a domináló tünetek alapján történt, a tüneteik átfedhetnek, főleg
előrehaladott állapotban.
Pseudodementia: Régebben így nevezték azokat az állapotokat, amelyeknél egyéb okból nem volt hozzáférhető az
ismeretanyag (pl. depressio, ld. fent). Ezek másik elnevezése dementia-syndroma (volt).
Subcorticalis dementia

Corticalis dementia



Gondolkodás
A gondolkodás tempója
Beszéd
Dysarthria
Visuo-spatialis képességek
Rövidtávú emlékezés
Régmúltra emlékezés
Psychiátriai tünetek
Személyiség
Depressio
Emelkedett hangulat
Testtartás
Járás
Hyperkinesis
Tonus
Betegségek

Zavart az absztrakt és a kategorikus
Korán érintett
gondolkodás
Lassú
Normális
Normális, enyhe anomia
Amnesticus / sensoros aphasia
Van
Nincs
Zavart a térképolvasás, a
Zavart az egyszerű formák másolása
vízszintes-függőleges megítélése
Segítséggel
Segítséggel sem
Nem romlik
Fokozatosan romlik
Ritkák, rendezett téveseszmék
Gyakori, rendezetlen téveseszmék
Apathia, ingerlékenység
Közömbös, kritikátlan
Gyakori
Ritka
Ritka
Nincs
Semiflexio/extensio
Normális, majd flexio
Hypo/hyperkinesis, alapbetegségtől
Sokáig normális
függően
Tremor, chorea, dystonia
Nincs, néha myoclonus
Normális, később rigid/Gegenhalten
Betegségtől függően ↓/↑
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


Ld. fent
Ld. fent



I/28. A Parkinson-kór diagnózisa (464., 407.)
Előfordulás: 100-200 / 100000 lakos, 50-70 éves korban és férfiakban gyakoribb.
Oka: a Parkinson-kór esetében ismeretlen (feltételezések: genetikai tényezők (5-10%-ban familiáris), környezeti
hatások, nem ismert vírus vagy toxicus anyag); a Parkinson-syndroma (parkinsonismus) esetében ismert, ld.
III/10.
Szövettan: a substantia nigra dopaminerg (DA-erg) neuronjai pusztulnak (ezek a striatummal tartják a
kapcsolatot): az eredetileg fekete substantia nigra "elsápad", a nigrostriatalis pálya degenerálódik, a striatum
dopamintartalma csökken, relatív ACh-túlsúly alakul ki. Pusztulnak a raphe-magvak (szerotoninerg
neuronok), a locus coeruleus (noradrenerg neuronok), ill. a nucl. dorsalis n. X. melanintartalmú sejtjei is. A
fenti területek sejtjeiben Lewy-testek (eozinofil citoplazmazárványok) mutathatók ki (ezek más betegségekben
is megjelennek, ld. III/15.).
Tünetek: a striatum DA-tartalmának 70%-os csökkenése után jelentkeznek, mert addig kompenzálni tudja a hiányt
(nő a DA-érzékenység a postsynapticus receptorokon). Vezető tünetek: hypo-/akinesis, rigor, tremor.
Hypokinesis: csökken a mozgásmennyiség, a spontán és akaratlagos mozgások lassulnak, az indítás és a
megállítás nehéz. Görnyedt testtartás, lassú mozdulatok, a synergiás mozgások eltűnnek, előrehaladott
állapotban járáskor a karok könyökben hajlítottak és szinte mozdulatlanok. A járás apró léptű, csoszogó, az
indítás, irányváltoztatás, megállás nehéz. Antero-, latero-, retropulsio: nincs korrekciós mozgás. Nehezen ül ill.
áll fel, visszaesik, később ágyában is nehezen fordul meg. Mimikája szegényes (maszkszerű arc); beszéde
monoton, dysarthriás jellegű, dallama elvész, néha indokolatlanul felgyorsul. A tervezett mozgás is lassul, az
alternáló mozgások lassulnak, a mozgásminták ismétlése nehéz (háromszög, négyszög rajzolása felváltva,
szögletes sorminta helyett csak hullámvonalat rajzol); ez a praemotoros és praefrontalis területek
működészavarára utal.
Rigor: minden irányú mozgatásnak sebességtől függetlenül egyformán ellenáll; fogaskeréktünet;
légpárnatünet; a mélyreflexek a spasticus tónusfokozódással ellentétben nem fokozottak, pyramisjelek
nincsenek.
Tremor: antagonista tremor (agonista és antagonista izmok oszcilláló mozgása), 4-8 Hz frekvenciájú,
nyugalomban erősödik, akaratlagos mozgásra csökken vagy megszűnik; elsősorban a végtagok, ajak, nyelv
érintett, ritkán generalizálódik; jellegzetes a kézujjak pilulasodró, pénzszámláló mozgása; a tremor hátterében
a nigrostriatalis rendszer gátolatlansága, a corticospinalis rendszer túlműködése áll (a thalamus VL-jén
keresztül).
Társuló tünetek: előrehaladott állapotban károsodnak a tartási és beállítódási reflexek: Babinski szerint nem
kompenzál (Babinski-asynergia), emiatt mozgólépcsőn, tömegközlekedési eszközön nem szívesen utazik,
mert könnyen elesik). Az írás, rajzolás, beszéd és mimika károsodik. Autonóm tünetek: gyakori a
hypersalivatio és a nyelészavar, fokozottott a faggyúmirigyek működése (kenőcsös, fénylő arc), obstipatio,
ortostaticus hypotonia (collapsus), később vizelettartási nehézség, a hőszabályozás zavara (valószínűleg a
hypothalamus DA-erg rendszerének károsodása az oka).
Psychés tünetek: depressio, mely nem reaktív, hanem a biokémiai változások miatt alakul ki (a betegek
felénél), és évekkel megelőzheti a mozgászavart; lassul a gondolkodás, nehézkes a felidézés, zavart az
ismeretek használata (bradyphrenia), később subcorticalis vagy corticalis (vagy frontalis típusú) dementia is
kialakulhat.
Betegvizsgálat: ld. vizsgálati kiskönyv 71. old.
A Parkinson-kór klinikai formái: akineticus-rigid forma: először e két tünet dominál, később pedig a tartási
instabilitás; tremor-domináns forma: ez jobb indulatú a többinél; kevert forma: a 3 fő tünet keveredik
(hypokinesis, rigor, tremor).
Lefolyása: általában féloldalon kezdődik a betegség, és később is aszimmetrikus a tünetek eloszlása. A
szimmetrikus megjelenés Parkinson-kórra nem jellemző, Parkinson-syndromára utal. A betegség kezelés
mellett is kb. 15 év alatt akineticus állapothoz vezet. Fontos, hogy mennyire képes önálló életvitelre.
Stádiumai: Hoehn-Yahr-stádiumok:
I.
Féloldali, enyhe tremor és rigor.
II. Kétoldali és/vagy axialis tünetek, pl. a fordulás nehéz.
III. Kezdődő tartási instabilitás, részben korlátozott aktivitás.
IV. Teljesen kifejlődött kórkép, súlyosan korlátozott aktivitás.
V. Segítség nélkül járásképtelen.
Diagnózis: tünetek + neurológiai vizsgálat. El kell különíteni a parkinsonismustól: anamnézis: gyógyszerek,
megelőző encephalitis, szimmetrikus tünetek, képalkotó vizsgálatok: vascularis eredet, multisystemás
degeneratio stb.; tremor differenciáldiagnózisát ld. III/13.; a rigiditást el kell különíteni a spasticitastól, ld.
II/6.; PET: 6-fluorodopa, SPECT: I-123-iodobensamid (D2-receptor ligandja).



I/29. A Wernicke-Korszakov-syndroma (417.)
Wernicke-Korszakov-syndroma
Wernicke-encephalopathia és Korszakov-syndroma együttes előfordulása. Ezek a kórképek természetesen
önállóan is előfordulhatnak.
Wernicke-encephalopathia
Oka: B 1 -vitamin (tiamin) hiánya csökkent bevitel vagy rossz felszívódás vagy fokozott igény miatt (öröklött
tényezőket is feltételeznek); ez a vitamin a szénhidrát- és aminosav-anyagcseréhez kell és a bélből szívódik fel.
Előfordulás: chronicus alkoholisták (leggyakoribb!), tartós malnutritio, senyvesztő ill. malignus betegségek.
Szövettan: pontszerű vérzések (a capillarisok és a kiserek fala károsodik, az endothelsejtek felszaporodnak) a III.,
IV. agykamra és az aquaeductus cerebri fala, a corpus mamillarék, a thalamus és a kisagy középvonali
részeiben, a híd és a nyúltvelő tegmentumában; továbbá axonduzzanat és -pusztulás + neuronpusztulás +
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


astrocytaszaporulat.
Tünetek: szemtünetek: horizontális és vertikális nystagmus, n. abducens paresis (és kettőslátás), lehet konjugált
tekintészavar, súlyos esetben ophthalmoplegia totalis; törzs- és végtagataxia: lehet polyneuropathiás vagy
spinalis vagy vestibulocerebellaris eredetű és általában az alsó végtagokat érinti → járásbizonytalanság, a
járászavar a lézió helyének megfelelő, később járásképtelen; pszichés tünetek: csöndes, zavart, passzív,
apathicus, figyelme nehezen kelthető fel, psychoticus is lehet, memóriazavar, Korszakov-syndroma alakulhat
ki; tudatzavar: vigilitás zavara, súlyos esetben sopor, coma; autonóm tünetek: tachycardia, orthostaticus
hypotonia.
Diagnózis: tünetek + a malnutritio/alkoholizmus biokémiai és hematológiai eltérései (pl. ↑gamma-GT, ↑MCV);
vvt-transzketoláz csökkent (ez a hexóz-monofoszfát shunt enzime, jól jelzi a tiaminszintet); ↑piruvátszint a
vérben; MR: corpus mamillare atrphiát mutathat.
Kezelés: halálos kimenetelű betegség, mert életfontosságú struktúrák is károsodnak: középagy, híd, nyúltvelő;
"gyógyszere" maga a tiamin (100mg iv., majd per os 3x100 mg): a szemtünetek 1 nap alatt, a többi tünet
napok-hetek alatt javul, de amnesiás lehet; az érelváltozások visszafejlődhetnek, az idegrendszer károsodása
megáll. Alkoholistáknál tisztázatlan eredetű sopor/coma esetén először tiamint (100 mg Cocarboxylase), majd
ezután glükózt (50 g) kell adni parenteralisan!!!
Korszakov-syndroma
Oka: tiaminhiány (pl. alkoholizmus), III. agykamratáji daganat, a thalamus paramedian lágyulása, necrotisáló
encephalitis.
Tünetek: memóriazavar: retrograd amnesia (kiesnek a betegség előtti emlékek) + anterograd amnesia (a
megjegyző emlékezés zavara, nem tud ismételni, tanulni); orientáció zavara: időben és térben tájékozatlan;
confabulatio: kóros meseszövés. A beteg éber, de hangulata lehet indokolatlanul emelkedett vagy nyomott,
motoros készségei és beszéde megtartott.
Diagnózis: tünetek + CT, MR: súlyos agykérgi, kisagyi atrophia, tág kamrarendszer, a III. agykamra a vízszintes
metszetekben négyszögletes (a kérgi atrophia lehet frontalis vagy diffúz).
Kezelés: tiamin (100 mg per os), tartósan, hónapokon keresztül (sajnos sokszor nem nagyon segít).
Alkoholisták egyéb neurológiai betegségei
Alkoholos dementia, alkoholos polyneuropathia, cerebellaris degeneratio, látászavar (ld. a megfelelő tételekben).



I/30. Felszálló bénulások (536.)
Guillain-Barré-syndroma (polyganglioradiculitis)
Oka: nem ismert (idiopathiás); nem találtak specifikus kórokozót, bár néha CMV és Campylobacter jejuni
kimutatható volt, és influenza ellen oltottaknál is gyakrabban előfordult a betegség (USA); steroidkezelésben
részesülőknél is gyakoribb; valószínűleg autoimmun betegség (kísérletek és a plasmaferesis hatékony volta
utal erre).
Szövettan: sejtes és humoralis reakciók a myelin ellen: lymphocyta- és macrophagbeszűrődés, ill. segmentalis
demyelinisatio, főként az elülső gyököknél; enyhébb esetben csak demyelinisatio van és az axon ép, ezért nincs
izomatrophia; súlyos esetben axonkárosodás és idegsejtelhalás is van, ilyenkor denervatiós izomatrophia is
kialalkul; a gerincvelői idegek csak részben érintettek; lehet gerincvelőérintettség is:
polyganglioradiculomyelitis (több szelvényben demyelinisatio és sejtes beszűrődés).
Tünetek: előtte általában lázas betegség, utána 1-4 hétig nincs panasza, majd fokozatosan kialakulnak a tünetek:
paraesthesia előbb a lábon, majd a kézen, aztán 1-2 nap múlva az alsó végtagok bénulnak. A bénulás fokozódik
és felfelé száll (Landry-típusú felszálló bénulás) a törzsizmokra, karokra. A bénulás a kezdet után két héttel a
legsúlyosabb, ezután stagnál. A javulás további 2 hét múlva kezdődik. Ha a légzőizmok is bénulnak (dyspnoe,
mellkasi légzés romlása), mesterséges lélegeztetés kell. Igen gyakori az areflexia. Az izmok gyorsan
atrophizálnak. Agyidegbénulás a betegek felénél alakul ki: facialisgyengeség, súlyos esetben rágás- és
nyelészavar is, gyakoriak az autonóm zavarok: tachycardia és arrhythmia (hirtelen halál veszélye!), ingadozó
vérnyomás, anhydrosis, paralyticus ileus, hólyagürítési zavar. (Ha az arcizomzat bénulása sokkal súlyosabb a
végtagokénál, és a liquorban sejtek vannak: Lyme-kórra kell gondolni.). Van egy ún. axonalis forma, mely
igen súlyos bénulásokkal jár: a motoros idegek nem ingerelhetők, egy hónap alatt izomatrophia alakul ki, a
pronózis rossz.
Diagnózis: tünetek és liquor alapján: összfehérje↑, de aránytalanul kevés sejt (sejt-fehérje-disszociáció); a
liquor-összfehérje csak a betegség kezdete után 1 héttel emelkedik, előtte normális; a serumalbumin /
liquoralbumin -arány alacsony, ui. károsodott a vér-liquor-gát; hetek múltán a liquor-elfo néha monoclonalis
gamma csíkot mutat; a motoros idegek vezetési sebessége ↓↓ (ez fontos jel!); az idegbiopsia (n. suralis) alig
mutat elváltozást, ezért nem érdemes elvégezni.
Kezelés: főleg szupportív, lélegeztetésre is szükség lehet; plasmapheresis, IVIG eredményes.
Prognózis: 90% 2-3 hónap alatt jól javul: ezek kb. felénél nincs maradványtünet, a másik felénél van: alsó végtag
gyengesége, térd- és Achilles-reflex hiánya, izomatrophia, distalis érzészavar. A javulás iránya ellentétes a
bénulás terjedésével. A meghaltak általában idősek, akik mesterséges lélegeztetésre is szorultak.
Polyneuropathia porphyriában (acut intermittáló porphyria)
Előfordulás: AD betegség, főként fiatal nőkben manifesztálódik.
Patogenezis: enzimdefektus miatt zavart a porfirinanyagcsere: a delta-aminolevulinsav és a porfobilinogén
felhalmozódik.
Crisist válthat ki: benzodiazepin, barbiturát, sulfonamidok, hydantoinok.
Tünetek: acut roham esetén verejtékezés, hányás, colicaszerű fájdalmak, oliguria, psychosis, majd súlyos
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


szimmetrikus perifériás bénulások és fájdalmas paraesthesiák (általában a felső végtagokban súlyosabbak);
már korán megjelenik az izomatrophia, lehet légzőizombénulás is (!). Az autonóm zavarok gyakoriak.
Diagnózis: a vizeletben kimutatható a porfobilinogén.
Kezelés: folyadék- és elektrolitpótlás, glükóz ill. magas szénhidráttartalmú diéta, neurolepticumok, súlyos esetben
keláló szerek (EDTA, penicillamin).
Prognózis: nem jó.
Szérum polyneuritis
Oka: leggyakrabban tetanus- ill. diphtheriaszérum, ritkábban lyssa vagy tífusz elleni védőoltás.
Lappangási idő: 1-3 hét (az oltás után), ezalatt demyelinisatio alakul ki.
Tünetei: erős váll- és karfájdalom, majd bénulás.
Prognózis: jó, a remyelinisatio után rendeződik.
(Ide tartozna a Bell-paresis? 538.o.)



I/31. A vizelet- és székletürítés neurológiai zavarai (556.)
Tároló szerv
Tárolás: sympathicus dúclánc,
ThL központ
Ürítés: parasympathicus
S központ és plexus
Akaratlagos beidegzés:
n. pudendus útján

Vizelet
Húgyhólyag
Detrusor relaxál,
belső sphincter contrahál
Detrusor contrahál,
belső sphincter relaxál
Külső sphincter contrahál/relaxál
és hasprés

Széklet
Végbél
Végbél relaxál,
belső sphincter contrahál
Végbél contrahál,
belső sphincter relaxál
Külső sphincter contrahál/relaxál
és hasprés

Centrális szabályozás: a frontalis lebenyek medialis területei és a basalis ganglionok gátolják a híd vizeletürítést
szabályzó központját (ez a dorsalis tegmentumban van); ha a frontalis területek vagy a basalis ganglionok
sérülnek, csökken a detrusor-gátlás: hyperreflexia.
Érző beidegzés: telődést (feszülést) érző rostokat mindhárom perifériás ideg visz: sympathicus, parasympathicus
és pudendalis rostok egyaránt; hő- és fájdalomérzés is megy a húgycsőből a n. pudendusban.
Rostok a gerincvelőben: régen azt gondolták, hogy a tr. spinothalamicus szállítja a felszálló érzőrostokat, ma úgy
tartják, hogy azok inkább a hátsó kötélben futnak; leszálló pályák közül a tr. reticulospinalisnak van fontos
szerepe a vizeletürítés szabályozásában.
A vizeletürítés neurológiai zavarai
Spasticus neurogen hólyag: külső sphincter spasmus + hypertoniás, kis űrtartalmú hólyag: akaratlagosan nem tudja
üríteni. Ha a telődés elér egy szintet, reflexes detrusorcontractio: elcsepeg a vizelet; epiconus syndromában
alakul ki (vagy felette sérül a piramispálya).
Petyhüdt neurogen hólyag: hypotoniás a detrusor, akaratlagosan nem tud üríteni, túltelítődik, incontinentia; conus
és cauda léziónál alakul ki.
Sensoros paralyticus hólyag: az érző beidegzés károsodik, ezért retentio és túlfolyásos incontinentia lehet, de a
hólyag akaratlagosan üríthető (megoldás: rendszeres időközönként kell üríteni); oka: diabetes, tabes dorsalis,
syringomyelia.
Motoros paralyticus hólyag: a detrusor rostjai vagy motoneuronjai pusztulnak, így fájdalmas retentio alakul ki
(hiszen érzi a feszülést); oka: lumbalis spinalis stenosis, meningomyelokele, hysterectomia.
Frontalis típusú incontinentia: supranuclearis eredetű detrusor-hiperaktivitás; organikus psychosyndromákban
alakulhat ki.
Enuresis nocturna: az ürítés gátlása zavart; alacsony ingerküszöb, diabetes insipidus, cystitis, psychés ok.
Harántlézió esetén először areflexia és incontinentia, majd autonóm hólyag.
A vizeletürítés neurológiai zavarai
A fentiekkel analóg zavarok (spasticus, petyhüdt stb.).
Vizelet- és/vagy székletürítési zavarral járó syndromák
Epiconus-syndroma (L4-S2): ritka; a plexus S által ellátott izmok petyhüdt bénulnak (csípőfeszítés, kirotálás,
térdhajlítás, lábfej és ujjak mozgása gyengül, patellareflex van, de Achilles-reflex kiesik); spasticus neurogén
hólyag; L4-S2 dermatomában érzészavar.
Conus-syndroma (S3-Co): a conus a ThXII csigolya magasságában kezdődik; intramedullaris tumor, metastasis, a.
radicularis magna területi ischaemia károsítja gyakran; nincs alsó végtagi paresis, Achilles-reflex is megvan,
viszont a S3-5 gyökök területén érzészavar van (lovaglónadrág-eloszlás) és kiesik az analis reflex; petyhüdt
neurogén hólyag és rectum (incontinentia); impotentia.
Cauda-syndroma (cauda equina: LS-gyökök együttese a conus terminalis alatt): leggyakrabban tumorok (lipoma,
ependymoma) és discushernia miatt alakul ki; tünetei: n. ischiadikus területi gyöki fájdalom, az L4-estől
distalis területeken minden érzésféleség gyöki eloszlású zavara (harisnyanadrág-eloszlás), alsó végtagok
petyhüdt paresise és hypo- vagy areflexiája, petyhüdt neurogén hólyag.



I/32. Myasthenia gravis (580.)
Myasthenia gravis (MG)
Típusai: szerzett – öröklött; generalizált – ocularis.
Okai:
Szerzett MG
Autoimmun betegség: az autoantitestek a motoros véglemezek acetilkolin-receptorai ellen
termelődnek; gyakran társul más autoimmun betegségekkel; a thymus gyakran persistál
(10%) vagy hyperplasiás (70%), előfordulhat thymoma is.
Öröklött MG
Sokkal ritkább; több formája van: a genetikai zavar érintheti az acetilkolin szintézisét, az
acetilkolin-receptorokat (“slow channel”-syndroma) stb.
Gyakorisága: 1/10000 lakos; nőkben 1,5x gyakoribb; a betegek 10%-a gyermek.
Tünetei:
Ocularis MG
Diplopia, convergenciagyengeség, felfelé tekintés gyengesége, ptosis.
Generalizált MG
Generalizált izomgyengeség, kóros fáradékonyság. A tünetek terhelésre illetve melegben
romlanak, pihenésre javulnak (→ az izomerő reggel a legnagyobb).
A tünetek idővel egyre több izmot érintenek: szemizmok (ld. ocularis MG) → mimikai és
rágóizmok (sima, kifejezéstelen arc, kissé nyitott száj, a harapás, rágás nehezített) →
lágyszájpadizmok (nasalis hangszín, dysphagia) → gégeizmok (dysphonia) → légzőizmok
(dyspnoe) → törzsizmok → végtagizmok (főleg a proximalis izomzat érintett).
Diagnózis: jellegzetes anamnesis és tünetek alapján; acetilkolin-receptor-ellenes antitestek
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


kimutatása; EMG: a motoros ideg ismételt supramaximalis ingerlése során a potenciálok
amplitúdója fokozatosan csökken; Tensilon-teszt: kolinészteráz-gátló edrophonium
(Tensilon) iv. adása után a tünetek csökkennek.
Kezelése:
Kolinészteráz-gátló: az acetilkolin lebontása lassul, ezért hatása erősödik; pl. neostigmin.
Szteroid: ha a beteg mozgásában korlátozott vagy súlyos ocularis tünetei vannak, és a
kolinészteráz-gátló nem hat eléggé; pl. (methyl)prednisolon.
Immunsuppressans: hatékony, de súlyos mellékhatásokkal jár; pl. azathioprin, cyclosporin.
Thymectomia: hatékony, de kockázatos lehet; gyermek- és időskorban ellenjavallt.
Ocularis MG-ban az immunsuppressio és a thymectomia ellenjavallt!
Plasmapheresis, hyperimmun gamma-globulin: csak fulminans ill. súlyos generalizált
MG-ban javallt.
Ellenjavallt gyógyszerek: ampicillin, erythromycin, aminoglikozidok, béta-blokkolók.
Kolinergiás krízis: a kolinészteráz-gátlók túladagolása miatt az acetilkolin-receptorok
túltelítődnek → a motoros véglemez tartósan depolarizálódik → gyenge, fájdalmas,
görcsölő izmok, fasciculatio + parasympathomimeticus mellékhatások: izzadás, hányinger,
hasmenés, dyspnoe → atropin, infundálás, légútbiztosítás.