Betekintés: A gyermekkori daganatok és kezelésük

Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!




A gyermekkori daganatok és kezelésük

A rosszindulatú daganatos megbetegedések gyermekkorban ritkák, mégis
igen fontos fejezetét képezik a modern gyermekgyógyászatnak. A sok
esetben halálos lefolyású, hosszú időtartamú ellátást igénylő kórképek fizikai
és lelki következményei nagy megterhelést rónak a betegre, családjára és a
társadalomra egyaránt. Hatékony gyógyításuk, komplex ellátásuk igen nagy
szakmai kihívást jelent. Az 1 év feletti gyermekek halálozásának okai között
a daganatos betegségek a balesetek után a második helyen állnak hazánkban
is.

Magyarországon a gyermekkori daganatos megbetegedések

24,2%-a leukémia
11,4%-a rosszindulatú (malignus) limfóma (Hodgkin- és non-Hodgkin limfóma)
29,1%-a központi idegrendszeri daganat
10,7%-a az ún. szimpatikus idegrendszer tumora, neuroblasztóma
6,5%-a lágyrészszarkóma, rhabdomioszarkóma
4,2%-a vesedaganat, Wilms-tumor
4,2%-a csonttumor (oszteoszarkóma, Ewing-szarkóma)
0,9%-a retinoblasztóma
8,8%-a egyéb daganat.

A daganat fogalma

A daganat a sejtek kóros szaporodása és korlátlan burjánzása révén kialakult rendellenes
szövetszaporulat. A rosszindulatú daganatra jellemző, hogy a környező szöveteket elpusztítja, a
véráramba jutva áttéteket képez, és gyakran kiújul.



Gyermekkori daganatok és diagnózisuk

A 15 éves kor alatti gyermeklakosságban a daganatos betegségek gyakorisága évente 150 új
megbetegedés 1 millió gyermekre számítva. Ez azt jelenti, hogy hazánkban évente 150-200 új
gyermekkori daganatos megbetegedés fordul elő. A szám változó, mert a gyermekonkológiai ellátás
életkori határa a 18. év felé tolódik.
A gyermekkori daganatok pontos okai ismeretlenek, bár vannak bizonyos tényezők, amelyek növelik a
betegség kialakulásának kockázatát. Kromoszóma-rendellenességgel született (pl. Down-kóros)
gyermekeknél nagyobb az esély a leukémia kialakulására. Nagy mennyiségű radioaktív sugárzás
felszabadulása (mint pl. a Csernobilban, Ukrajnában történt baleset során) és mérgező vegyszerek
(többek között a benzol) növelhetik a daganat kialakulásának kockázatát. Valószínűleg az öröklött
hajlam, a környezeti, immunológiai tényezők és esetleg vírusfertőzés teszik fogékonnyá az egyént a
daganatra.
A szülők számára legfontosabb annak tudatosítása: jelenleg nincs rá mód, hogy az orvosok előre
jelezzék vagy megakadályozzák a gyermekkori daganatok kialakulását.

Gyermekkori daganatok kezelése

A legmegfelelőbb kezelés érdekében fontos, hogy a gyermek olyan kórházba kerüljön, ahol a kor
színvonalán álló kezelésben részesülhet. Ez széles körű együttműködést kíván hematológusok,
onkológusok, gyermeksebészek, radiológusok, gyermekápolók, rehabilitációs szakemberek és szociális
munkások között. Ezek a munkacsoportok biztosítják, hogy a gyermek megkapja a megfelelő alap- és
támogató kezelést és az érzelmi segítséget. A gyermekkori rosszindulatú daganatos betegségek
gyógykezelésében a terápia milyenségét, időtartamát a betegség szövettani típusa, kiterjedtsége, a beteg
életkora határozza meg. Többségében sebészi, sugárterápiás és gyógyszeres kezelést alkalmaznak.
A műtét célja a daganatos szövet minél teljesebb eltávolítása.
A sugárterápia alkalmazásával nagy energiájú besugárzással közvetve vagy közvetlenül a daganatos
sejtek elpusztítására törekednek a szakemberek.
A kemoterápia lényege az osztódó sejtek elpusztítása gyógyszerek segítségével. Amikor a rák minden
tünete megszűnik és daganatsejtek nem találhatók sem a vérben, sem a csontvelőben, akkor a gyermek
orvosi kifejezéssel eléri a tünetmentesség (remisszió) állapotát. Ez akár a kezelés megkezdése után egy
héttel bekövetkezhet, azonban a gyermek még hónapokig vagy évekig tartó kiegészítő kezelést igényel.
A korábbi tapasztalatok azt mutatták, hogy azok a gyermekek, akiknél a tünetmentes állapot elérése után



a kezelés befejeződött, hamarosan visszaestek (a daganat kiújult). Ez azért következik be, mert az
intenzív kezelés ellenére is maradhatnak rákos sejtek a szervezetben. Nagyon fontos tehát végigvinni a
kezelést, a gyógyulás érdekében.
Támogató kezelés: a gyógyítás céljával adott intenzív kezelés bizonyos százalékban olyan
szövődményeket okozhat, melyek további kezeléseket igényelhetnek, illetve a szövődmények elhárítása,
megelőzése bizonyos kezeléseket tesz szükségessé.
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


r />
Leukémiák és limfómák
A leukémia szó jelentése: fehérvérűség. A rák azon fajtáit nevezik így, amelyek a csontvelő vérképző
szöveteiben keletkeznek, abban a szivacsos anyagban, amely kitölti a csöves csontokat, és a
fehérvérsejteket termeli. A fehérvérsejtek számának rohamos emelkedésével és abnormális sejtalakok
megjelenésével járó betegség, amikor a fehérvérsejtek nem képesek ellátni szokásos feladatukat a
fertőzések leküzdésében. Amikor a leukémiás sejtek megjelennek a csontvelőben, az egészséges
vörösvérsejtek, vérlemezkék és fehérvérsejtek termelődése csökken. A normális sejtek számának
csökkenése miatt tünetek jelentkeznek. Az alacsony fehérvérsejtszám fáradékonyságot és sápadtságot
okoz. A vérlemezkék alacsony száma vérzékenységet okozhat. Az egészséges fehérvérsejtek számának
csökkenése következtében fokozódik a hajlam a fertőző betegségekre. Ilyenkor általában egy-két hete
tartó lázas állapotot követően sápadtság, fáradékonyság jelentkezik, és az elvégzett vérképvizsgálat veti
fel a leukémia lehetőségét. Időnként lábfájás is szerepelhet a tünetek között, de a nyirokcsomó-duzzanat,
lép- és májnagyobbodás és a testszerte jelentkező bőrvérzés is a betegségre utaló jelek közé tartozik.

AKUT LIMFOBLASZTOS LEUKÉMIA (ALL)

Az ALL a leggyakoribb gyerekkori daganat. A leukémiás gyerekek megközelítőleg 75%-a szenved a
betegségben. Az akut limfoblasztos leukémia olyan betegség, amelyben a szervezet túl sok éretlen
fehérvérsejtet (ún. limfocitát) termel. A limfociták normális esetben teljesen kifejlődnek és a szervezetet
védő sejtek lesznek. Az ALL-ben a limfociták éretlenek maradnak és túlságosan elszaporodnak. Számuk
meghaladja az egészséges fehérvérsejtekét (amelyek harcolnak a fertőzések ellen), a vörösvérsejtekét
(amelyek az oxigént szállítják a test különböző részeibe) és a vérlemezkékét (ún. trombocitákét),
amelyek megállítják a vérzést. Az ALL gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordulhat, és gyorsan
kifejlődhet.



A betegség kezelése

Az ALL a legjobban gyógyítható gyermekkori daganatok közé sorolható. Kezelését már a diagnózist
követő napokban el kell kezdeni, és hatékony támogató kezelésre is szükség van. A cél valamennyi
rákos sejt elpusztítása, amilyen gyorsan csak lehetséges. A kezelés alapja a kemoterápia, különböző
gyógyszerek összehangolt alkalmazásával. Néhány esetben a koponya sugárkezelésére is sor kerül.
Csontvelő-átültetést (transzplantáció) általában akkor alkalmaznak, ha a gyermek visszaesik. Általános
esetben a kezelés különböző fázisokra osztható: bevezető szakasz, a központi idegrendszerre irányuló
megelőzés, megszilárdítás, késleltetett megerősítés, fenntartó kezelés. A bevezető szakasz a kezelés
legintenzívebb része. A gyermek három-négy különböző kemoterápiás gyógyszert kap. Ebben a
szakaszban a gyermekek 95%-a teljes remisszióba kerül, azaz visszafejlődnek a betegség
legjellegzetesebb tünetei. A gyermekek esetében legtöbbször nem jelennek meg leukémiás sejtek a
gerincvelőben.
Régebben a központi idegrendszerre ható gyógyszerek és/vagy sugárterápia alkalmazását megelőzően
többször alakultak ki áttétek az agyban. Mivel létezik egy természetes gát, amely megakadályozza, hogy
a kemoterápiás szerek bejussanak a központi idegrendszerbe és elpusztítsák az ott rejtőzködő
ráksejteket, a gyógyszereket közvetlenül a gerincvelő-folyadékba juttatják.
A bevezető szakasz után különböző gyógyszerek kombinációját alkalmazzák, hogy a visszaesést
megakadályozzák.
A fenntartó kezelés alatt alacsony dózisú gyógyszeres terápiát alkalmaznak, hogy elpusztítsák a
fennmaradó ráksejteket. Ez az adag kevésbé mérgező (toxikus) és könnyebben elviselhető, mint a
bevezető és a megelőző szakasz gyógyszerei.

AKUT MIELOID LEUKÉMIA (AML)

Az AML a granulociták (a fehérvérsejtek egy fajtája) rákja. A kórkép az összes gyermekkori leukémia
kb. 15%-át teszi ki. Az érintett granulociták típusai szerint több formája ismert. A granulociták normális
esetben beérnek és a szervezet védekező sejtjeivé válnak. AML esetén azonban éretlenek maradnak és
túl nagy számban termelődnek. Számuk meghaladja az egészséges fehérvérsejtekét, a vörösvérsejtekét
és a trombocitákét. A betegség egyaránt jelentkezhet felnőtteknél és gyermekeknél.



A betegség kezelése

Az AML-t elsősorban kemoter
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


piával kezelik, amelyet gyakran csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció
követ az első vagy a második remisszióban. (Remisszió: amikor a rák minden tünete megszűnik és
daganatsejtek nem találhatók sem a vérben, sem a csontvelőben.) Koponyabesugárzást akkor
alkalmaznak, ha a daganat átterjedt az agyra, illetve néhány esetben ennek megakadályozására is. A
betegségben szenvedő gyermekek kezelése a bevezető szakasszal kezdődik, amikor többféle gyógyszert
alkalmaznak azzal a céllal, hogy minél teljesebben elpusztítsák a daganatsejteket és a gyermek
tünetmentes állapotba kerüljön.
A bevezető szakaszt a szövődményeket elhárító, illetve a tünetmentes állapotot megerősítő kezelés
követi. Ennek célja elpusztítani valamennyi megmaradt kóros sejtet. A kórképben szenvedő
gyermekeknél az első remisszió alatt nagyobb számban lehet végrehajtani csontvelő- vagy
őssejtátültetést. A betegek első tünetmentes állapota során alkalmazott, nem rokoni eredetű csontvelő
átültetésének lehetőségével kapcsolatban jelenleg is kutatások folynak. Az ilyen transzplantációt
ugyanis többnyire a második tünetmentes időszak alatt alkalmazzák, illetve abban az esetben, ha a
betegség mint második rák jelenik meg.

KRÓNIKUS MIELOID LEUKÉMIA (CML)

A CML gyermekeknél ritka, az összes gyermekkori leukémiák kevesebb mint 5%-át teszi ki.
Leggyakrabban felnőtteknél fordul elő, bár időnként nagyobb fiúknál és lányoknál is diagnosztizálják.
A betegség jellemzői az erősen megnagyobbodott lép, a magas fehérvérsejtszám és a magas
vérlemezkeszám. Az egyéb tünetek között a fáradékonyság, gyengeség, fejfájás, ingerlékenység, láz,
éjszakai izzadás és fogyás szerepelnek. Előfordul, hogy nincsenek tünetek, és a betegséget valami egyéb
okból elvégzett rutin vérvizsgálat során diagnosztizálják. A betegségre nem jellemző a súlyos
vérszegénység vagy vérzékenység.
A betegek 90%-ánál megfigyelhető a csontvelő egy genetikai eltérése, orvosi szakkifejezéssel az ún.
Philadelphia-kromoszóma.
Az elnevezés ellenére a kór gyors lefolyású, amelyben általában megfigyelhető egy krónikus fázis
(korai, tünetmentes stádium, amely évekig tarthat), egy felgyorsult fázis és egy ún. blasztos fázis.
Utóbbi esetben a gyermek lázas, fáradékony, a lépe megnagyobbodott: ezt nevezik blasztos krízisnek.



A betegség kezelése

Az első szakaszban

a

kezelés célja

a fehérvérsejtek

számának

csökkentése

és a

lép

megnagyobbodásának visszaszorítása. Ezt szájon át szedhető gyógyszerekkel érik el. A krónikus
szakasz hossza általában három év, bár néhány betegnél akár tíz évig is tarthat. Ha a lép a gyógyszeres
és sugárkezelés következtében nem húzódik vissza, sebészi beavatkozás szükséges. Bár a kemoterápia
lelassítja a folyamat előrehaladását, a gyógyulásra a legtöbb reményt a csontvelő-átültetés nyújtja. A
legmagasabb gyógyulási arány akkor érhető el, ha az átültetés a krónikus szakaszban történik.

KRÓNIKUS MIELOMONOCITIKUS LEUKÉMIA (CMML)

A CMML (gyerekkori CML-nek is nevezik) általában az öt év alatti gyermekeket támadja meg. A
tünetekugyanazok, mint az akut leukémia esetén: sápadtság, vérzések, fáradékonyság, fejfájás, izzadás,
fertőzések. Gyakran a nyirokcsomók, a lép és a máj megnagyobbodása, valamint alacsony
vérlemezkeszám is megfigyelhető.
A krónikus mielomonocitás leukémiának nincs krónikus fázisa (korai, tünetmentes stádiuma). Ha már
diagnosztizálták, rendszerint gyors állapotromlás várható. Mivel ez esetben a kemoterápia többnyire
nem jár sikerrel, a csontvelő- vagy az őssejt-transzplantáció nyújtja a legtöbb reményt a gyógyulásra.
Kemoterápiát a transzplantáció előkészítésére alkalmaznak.

NON-HODGKIN LIMFÓMA

A gyermekkori non-Hodgkin limfóma a csontvelőn kívüli nyirokszövetekből kiinduló, gyakran körülírt
tumor formájában jelentkező betegség. Gyorsan előrehaladó (progrediáló), a csontvelőt is beszűrheti.
Ebben az előrehaladott formájában az akut limfoid leukémiához hasonló. A diagnosztikus és terápiás
elvek csaknem azonosak a fent tárgyalt akut limfoblasztos leukémiánál (ALL) alkalmazottakkal.

Diagnosztikus feltételek

A limfóma tényét szövettani vizsgálattal kell igazolni, meg kell határozni a sejt típusát és a betegség
kiterjedtségét, azaz stádiumát. Ennek alapján határozható meg az alkalmazandó kezelés típusa
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


és
intenzitása.



Tünetek

Általában a gyorsan növekvő nyirokcsomó kelti fel a figyelmet, vagy a testüregeken belül növekvő
daganat nyomási (kompressziós) tünetei jelentkeznek, illetve a mellkas röntgenvizsgálata során észlelik
a tumorárnyékot a mellüreg középső részén (mediastinum), esetleg a hasban tapintható tumort.
Tisztázandó a beteg esetleges veleszületett kromoszóma-rendellenessége, fejlődési rendellenessége (pl.:
Down-kór), az esetleges immunhiányos állapot, a gyakori fertőzések, a környezeti ártalmak, a tartós
gyógyszer- és vegyszerhatás, besugárzás, a szülők foglalkozása a beteg fogantatása előtt, a szülőket ért
környezeti ártalmak (gyógyszer, vegyszer, ionizáló sugárzás), a családban előforduló rosszindulatú
daganatos betegségek, fejlődési hibák, veleszületett betegségek.

Kezelési irányelvek

A kemoterápiás kezelési sémák (protokoll) gyakorlatilag azonosak a leukémia kezelési gyakorlatával.
Korai stádiumú vagy alacsonyabb rizikócsoportba sorolt betegben az intenzív kemoterápiás kezelési
szakasz rövidebb.
Nem-B-sejtes limfómákban fenntartó kezelést is szoktak adni, a teljes kezelés időtartama 2 év. B-sejtes
limfómában a kezelés intenzívebb, fenntartó kezelés nincs. A kezelés időtartama a rizikócsoporttól
függően 1-2, illetve 3 hónap.
Csontvelő-transzplantáció csak kiújult (recidivált), illetve nem befolyásolható (refrakter) esetekben
mérlegelendő.

HODGKIN-KÓR

Szövettanilag

jellegzetes,

ún.

Hodgkin-sejteket

tartalmazó

szövetburjánzás,

jellegzetesen

a

nyirokcsomókból kiindulva. A sejtek nyirokcsomó-területről nyirokcsomó-területre haladva terjednek
viszonylag sokáig, kizárólag a nyirokrendszerre korlátozódva.

Diagnosztikus feltételek

Szövettani vizsgálattal igazolni kell a Hodgkin-kór tényét, meg kell határozni a szövettani típusát,



klinikai vizsgálatokkal kell megállapítani a betegség kiterjedtségét, azaz a betegség stádiumát. Elvégzik
a megnagyobbodott, kóros nyirokcsomó feltárásos mintavételét (biopszia) és az így kapott szövetminta
részletes

kórszövettani

vizsgálatát.

A

betegség

stádium-megállapítása

kétirányú

mellkasi

röntgenfelvétellel, mellkasi és hasi CT-vel, hasi ultrahangvizsgálattal történik.

Anamnézis és klinikai kép

Jellegzetesen a nyakon a kulcscsont felett növekvő, tömött, fájdalmatlan nyirokcsomó-duzzanat,
melyhez a mellüreg középső részén (mediastinum) nyirokcsomó-megnagyobbodás is társulhat. Ha a
nyirokcsomó-megnagyobbodáshoz egyéb tünet, jel nem társul, akkor "A" betegségről, amennyiben láz,
fogyás, éjszakai izzadás is jelentkezik, akkor "B" betegségről beszélünk.

Kezelési irányelvek

Hodgkin-kórban a sebészi kezelés általában csak a szövetmintavételre (biopszia) korlátozódik.
Gyermekkorban a növekvő, fejlődő szervezet a sugárkezelés késői mellékhatásaira fokozottabban
érzékeny, ezért a kezelés elsősorban gyógyszeres.
A kemoterápia (kombinált gyógyszeres kezelés) intenzitása és a kombinációban alkalmazott
gyógyszerek fajtája a betegség stádiuma szerint változik, de korai esetekben is alkalmazzák azokat. A
betegség kiújulásakor a késői mellékhatásokra, a hormonális működési, növekedési és fejlődési
zavarokra, a második daganat előfordulására kell figyelemmel lenni.

Központi idegrendszeri daganatok
A központi idegrendszer daganatai (agytumorok és gerincvelő tumorai) a leggyakoribb gyermekkori
tumorok. A daganatok mintegy 29%-át képezik. Gyermekkorban a központi idegrendszer daganatai
elhelyezkedésükben (lokalizációjukban) és szövettani típusukban is más megoszlást mutatnak, mint
felnőttkorban.



Gyermekkori központi idegrendszeri daganatok



az agykamrák tumora



kisagyi tumor



agytörzsi tumor



astrocyitoma



ependymoma, glioma



medulloblastoma/PNET, stb.



gerincvelő tumorai

Diagnosztikus feltételek

A betegséget ideggyógyászati, szemészeti, CT- és/vagy MR-vizsgálat, szövettani vizsgálatok
eredményeinek ismeretében állapítják meg.

Klinikai kép

A betegséget jelző leggyakoribb tünetek a fejfájás, reggeli hányás,
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


személyiségváltozás, ataxia (a
mozgáskoordináció hiánya), ideggyógyászati góctünetek, epilepszia (egész testre kiterjedő görcsös
állapot), látásromlás, olthatatlan szomjúságérzés (polydypsia).

Kezelési elvek

Az elsődleges kezelési mód a sebészi beavatkozás. Bizonyítottan hatékony kezelési mód a besugárzás.
A kemoterápia csak bizonyos idegrendszeri tumoroknál (medulloblastoma, ependymoma, germinoma)
eredményes. Ezekben az esetekben kombinált kemoterápiás kezeléssel a daganat megkisebbíthető és
műtéti kezelésre alkalmassá tehető. A szóródás, illetve a kiújulás (recidíva) kockázata csökkenthető. A
nem műthető vagy részlegesen eltávolítható daganatok esetén a kemoterápia alkalmazása feltétlenül
indokolt.



NEUROBLASTOMA

A szimpatikus idegrendszert alkotó idegszövet primitív, éretlen embrionális sejtjeiből kiinduló,
jellegzetesen csecsemő- és gyermekkorban jelentkező daganat. A második leggyakoribb gyermekkori,
változatos elhelyezkedésű, magányos tumorféleség. A gyermekkori daganatok 8%-át képezi.

Diagnosztikus feltételek

A betegség kimenetelét és az alkalmazandó kezelést a következők határozzák meg:



a daganat szövettani típusa és jellegzetességei



a daganat kiterjedtsége, stádiuma



a beteg életkora



a daganatsejtek genetikai jellegzetességei



a daganat biológiai tulajdonságai



bizonyos laboratóriumi értékek (pl. tumormarkerek)

Klinikai kép

Rendkívül változatos, sokszínű, nem jellegzetes hasi fájdalom, végtagfájdalmak, láz, hangulatváltozás,
feltűnően rossz közérzet kiterjedt betegséget jeleznek. Képalkotó eljárással észlelhető a tumor.

Kezelési elvek

A kezelés stratégiáját a daganat stádiuma, szövettani típusa, a beteg életkora, a tumor eltávolíthatósága,
a daganat genetikai tulajdonságai alapján határozzák meg. A betegség kezelése kombinált módszerekkel
történik. Sebészi terápia: a daganat teljes eltávolítása a cél. Ha kezdetben ez nem megoldható, akkor más
típusú kezelés (sugár- és kemoterápia ) után második műtéttel távolítandó el a tumor. Sugárterápia:
neuroblastoma általában sugárérzékeny tumor. A műtét után visszamaradt tumor sugárkezelésre
jólreagál (kemoterápiával együtt). A nem operálható daganat megkisebbítésére is alkalmazható.



Kemoterápia során kombinált gyógyszeres kezelés szükséges, különösen abban az esetben, amikor a
betegség kiterjedt.

Lágyrésztumorok, rabdomioszarkóma,
rosszindulatú mesenhymalis daganatok
A gyermekkori daganatoknak változatos, osztályozásukban nehézségeket adó csoportját alkotják. A
gyermekkori daganatok 7%-át képezik. Kezelhetőségük, kórjóslatuk jobb, mint a hasonló felnőttkori
daganatoké. A daganatok a test szinte bármelyik területén kialakulhatnak.

Diagnosztikus feltételek

Részletes orvosi vizsgálat különös tekintettel a tumorra és környezetére. A vizsgálat az ún. regionális
(egy tájékravonatkozó) nyirokcsomók számbavételével történik.

Klinikai kép

Tapintható, látható tumor. A tumor okozta nyomás következményei (pl. vizelési nehézség, elzáródás).
Minden „nem odaillő” csomót, dudort daganatnak kell tartanunk, amíg annak ellenkezőjéről megfelelő
orvosi módszerekkel rövid időn belül meg nem győződünk. Különösen a rejtett helyen növekvő
daganatok (arc- és orrmelléküregek, garat, kismedence) okozta tünetek lehetnek félrevezetőek.

Kezelési elvek

A daganatok szövettani típusai, nagyságuk, kiterjedtségük, elhelyezkedésük, a kemoterápiára adott
válaszuk ésrészben az életkor alapján különböző kockázati csoportokba sorolhatók a betegek. Az
alkalmazandó, csaknem mindig összetett kezelés intenzitását, stratégiáját a fenti besorolás határozza
meg. Mindazonáltal a különféle gyermekkori lágyrészdaganatok alapvető diagnosztikus és terápiás
irányelvei gyakorlatilag azonosak. A daganatok többsége jól reagál a kemoterápiára. Sebészi kezelés
szövettani mintavétel (biopszia) végzésére történik. A kemoterápiával jelentősen megkisebbített daganat
is műtéttel távolítandó el. Ha ez kivihetetlen, vagy csak részleges eltávolítás történik, a további kemo- és



sugárkezelés alkalmazása után ismételt műtéttel tehető tumormentessé a beteg. A sugárkezelés a
gyógyszeres és/vagy műtéti
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


kezelést követő tumormaradványra alkalmazandó eljárás. Kemoterápia: a
daganat típusától és a csoportbesorolástól függően némiképp változó kombinációjú, intenzív, kombinált
gyógyszeres kezelés alkalmazandó elsődlegesen.

WILMS-tumor (nephroblastoma)
A Wilms-tumor változatos szöveti képet mutató daganat. Gyermekkorban a leggyakoribb hasi tumor,
agyermekkori daganatok 6%-át adja.

Klinikai kép

Legtöbbször véletlen lelet a tapintható hasi tumor, jellemző a hasi fájdalom, esetleg vérvizelés
(haematuria), magas vérnyomás (hypertonia) is.

Kezelési elvek

A terápia fő alapelemei:



műtét előtti kemoterápia



sebészi kezelés: veseeltávolítás



műtét utáni kemoterápia



sugárterápia

A kombinált kezelés mennyisége és minősége a prognosztikai tényezők függvénye. A betegség
kimenetele függ a daganat stádiumától és a daganat szövettani típusától (kedvező és kedvezőtlen
szövettani típus).



Csontdaganatok
A rosszindulatú csontdaganatok (az oszteoszarkóma különböző típusai és a Ewing-szarkóma) a
gyermekkori tumorok 5%-át képezik.

OSZTEOSZARKÓMA

Rosszindulatú tumor, melyre a tumorsejtek direkt csontszövettermelése a jellemző. Az oszteoszarkóma
a leggyakoribb elsődleges rosszindulatú csonttumor, amely főleg a 10-20 év közötti korosztályt érinti.
Sokféle megjelenési formája van, igen eltérő lehet a szöveti képe. A tumor állományának nagy része
porc- vagy kötőszövet.

Klinikai kép

Jellegzetes csontfájdalom, duzzanat. Gyakran sérüléssel hozzák összefüggésbe. Kórelőzményben
szereplő besugárzás, a szemideghártya daganata (retinoblasztóma) fokozott hajlamot jelenthet. Minden
életkorban előfordul, de jellemző a gyors növekedés időszakában. A gyorsan növekedő rosszindulatú
csonttumor felett a bőr általában piros, melegebb tapintatú, a felületes vénák fokozottan
kirajzolódhatnak.

Kezelési irányelvek

A kezelés célja az elsődleges daganat teljes eltávolítása, az áttétek (metasztázis) megelőzése. A
daganatot képalkotó módszerekkel igen alaposan és részletes feltérképezik, a kimetszéssel nyert
szövetmintát pedig gondosan elemzik. Ezek után meghatározzák a kezelési irányelveket.

1.) Műtét előtti (neoadjuváns) kemoterápia. Időtartama 9 hét. A terápiás válasz kiértékelése CT-, MR-,
csontvizsgálattal (szcintigráfia) és egyéb klinikai vizsgálattal történik. Ezek alapján döntenek a
sebészi beavatkozásról.



2.) A sebészi beavatkozás vagy blokkrezekréció (végtagmegtartó műtét), vagy amputáció lehet (hogy
melyik sebészeti beavatkozást választják szakemberek, azt a daganat-visszafejlődés mértéke, a
daganat anatómiai helyzete, a beteg életkora, az addig elért testmagasság, illetve a várható
növekedés mértéke és a várható kórjóslat határozza meg). A diagnóziskor észlelt (vagy később
jelentkező) tüdőáttétek, helyi csontáttétek műtéti eltávolítása gyógyulást eredményezhet. Késői
áttétek évek múlva is megjelenhetnek.
3.) Műtét utáni (posztoperatív) kemoterápia. A műtétet követően – a már korábban alkalmazott
szerekkel – a gyógyszeres kezelés 1-3 hetes időközökben, további 26 hétig folytatódik.

EWING-SZARKÓMA

A gyermekkori csontdaganatok másik gyakoribb formája. Eredete, a kiindulási szövet nem tisztázott, a
csont Ewing-szarkómáját újabban a „Ewing tumorcsalád” egyik tagjának tekintik. Gyorsan szóródó,
rosszindulatú tumor. Kemoterápiára érzékeny, tehát az intenzív, kombinált gyógyszeres terápiának
döntő szerepe van kezelésben. Diagnosztikus és terápiás irányelveit tekintve nagyon hasonló az
oszteoszarkómához.

Klinikai kép

Sokszor lappangó kezdet, láz, csontfájdalom, duzzanat jellemzi. Gyulladásos folyamatnak,
csontvelőgyulladásnak (osteomyelitisnek) tűnhet. Hasonló, de valamivel fiatalabb életkorban
jelentkezik, mint az oszteoszarkóma. A tünetek is hasonlóak: következetesen jelentkező, nem szűnő
csontfájdalmak, duzzanat, hőemelkedés, láz jellemezheti.

Kezelési irányelvek

A döntő szerep a kemoterápiának jut. A tumor lokális kezelése műtéttel és sugárterápiával, illetve e
kettő kombinálásával történik.



Retinoblasztóma
A szemideghártya daganata. A betegek kezelését szemész, radiológus és gyermekonkológus alkotta
szakembergárda vég
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


zi. A beteget gyermekonkológiai centrum veszi nyilvántartásába, ahol szemész és
onkoradiológus segítségével ellenőrzik, gondozzák.

Diagnosztikus feltételek

A kórelőzmény felállításához a családi előfordulás kiderítése, szemfenékvizsgálat, a tumor
kiterjedtségének vizsgálata szükséges.

Kezelési irányelvek

A terápia célja az életet veszélyeztető daganat leküzdése, a látás lehetőség szerinti megőrzésével.
Sebészi terápia: a szemgolyó eltávolítása (enucleatio). Sugárterápia: a központi idegrendszerre terjedő
tumor esetén koponyabesugárzást kell (a teljes agyra) végezni. Genetikai tanácsadás: a betegség
családban történt előfordulása esetén a családtagok és utódok szűrése feltétlen indokolt!

*

*

*

Csontvelő transzplantáció
Egyre nagyobb számban hajtanak végre csontvelő- vagy őssejtátültetést rosszindulatú daganatban
szenvedő gyermekeknél az első tünetmentes időszak (remisszió) alatt. Az eljárás lényege a következő:
nagy dózisú kemoterápiát alkalmaznak, az egész testre irányuló sugárkezeléssel kombinálva (ez utóbbi
el is maradhat), hogy elpusztítsák a beteg csontvelőt és minden megmaradt daganatsejtet. Egészséges,
megfelelő csontvelőt vesznek egy másik személytől (általában családtagtól), és intravénásan beadják a
betegnek. Az egészséges csontvelő eljut a csontig, és átveszi az elpusztult csontvelő helyét. Ezt nevezik
külső eredetű (allogén) transzplantációnak. Az első remisszió során transzplantáción átesett gyermekek
közel 60%-a mutat remissziót három éven túl is, a kilökődés veszélye nélkül. Azoknál a gyermekeknél,



akiknek nem találnak megfelelő donort, egy másik módszert, a belső eredető (autológ) transzplantációt
alkalmazzák. Ebben az esetben magától a beteg gyermektől veszik a csontvelőt, kémiai úton eltávolítják
a ráksejteket, és a csontvelőt lefagyasztják. Miután a gyermek beteg csontvelőjét kezelésekkel
megsemmisítették, az előzőleg lefagyasztott csontvelőt felolvasztják és intravénásan visszaadják a
betegnek.

A kezelések mellékhatásai
Hajhullás

A hajhullás különböző mértékben fordulhat elő a rosszindulatú daganatok miatt kezelt gyermekeknél.
Néhányan csak részben veszítik el a hajukat (vannak, akiknek csak elvékonyodik és megritkul a hajuk),
másoknak gyorsan kihullik az összes. A hajvesztés feltűnő módon jelzi betegségüket, és a külvilág
számára is egyértelművé teszi a gyermek állapotát. Lényegesen megváltozik a beteg külseje, és ezt
nehéz elfogadni mind a gyermeknek, mind a szülőnek. Meg kell nyugtatnunk a gyermeket, hogy a haj a
kezelés végeztével rövidesen visszanő.
Néhány javaslat a szülőknek a probléma kezelésére:


Amikor a haj vékonyodik vagy töredezik, használjunk puha hajkefét.



Válasszunk olyan kímélő sampont, ami száraz, igénybe vett hajra készült.



Flanel párnahuzat vagy egy puha takaró (amit éjszakára a párnára helyezünk) segít összegyőjteni
a kihullott hajat.



Engedjük, hogy a gyermek válasszon sapkát, kendőt, esetleg parókát (ez is kedvezményesen
kapható), és használhassa ezeket utcán, illetve közösségben.



Nagyobb, iskoláskorú gyermekeknél ez különösen fontos.



A szülő ne csináljon nagy ügyet a hajhullásból! Átmeneti jelenségről van szó, a haj a
kemoterápiás kezelést követően újra kinő.



Émelygés és hányás

A daganatellenes kezelés egyik legkellemetlenebb mellékhatása a hányinger és a hányás. Leküzdésükre
az elmúlt években nagyon sikeres gyógyszerek kerültek bevezetésre, melyek alkalmazását a kezelőorvos
írja elő, és otthoni használatukat is vele kell megbeszélni. A gyógyszeres kezelés kiváltotta hányás függ
az alkalmazott gyógyszerektől, azok adagjától, és személyenként változó mértékben lép fel. Jelentkezhet
a kezelés közben (ún. heveny hányás) vagy a kezelés utáni napokban, ún. késleltetett hányás
formájában. Előfordulhat, hogy egy gyógyszer az egyik gyermeknél súlyos mellékhatásokat okoz, míg
egy másik betegnél semmiféle problémát nem jelent. Lehet, hogy az egyik gyógyszer esetében csak
többszöri, ismételt alkalmazás okoz hányingert, míg más gyógyszereknél már az első dózis után hányás
lép fel. Mivel a kemoterápia mellékhatásai nagyon széles skálán mozognak, fontos minden gyermek
kezelését az egyéni
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


szükségletei alapján irányítani. Semmiféle összefüggés nincs a hányás mértéke és a
gyógyszer hatásossága között! A hányás és a kínzó hányinger nagyon megviseli a betegeket testileg és
lelkileg egyaránt. A hányásnak a kemoterápia által kiváltott közvetlen okok mellett lélektani összetevői
is vannak. Ha egy kezelés hatására kialakult a hányinger, akkor a következő kezelés megkezdése előtt
gyakran már a kórházi környezet hatására is felléphet az újabb hányás. A hányáscsillapító gyógyszerek
akkor hatásosak igazán, ha a kemoterápiás kezelés előtt kerülnek alkalmazásra, és napokig folytatják a
támogató kezelésnek ezt a formáját. Az orvos és a beteg, illetve a szülők együtt dönthetik el, hogy a
gyógyszer bevitelének melyik formáját választják (injekció vagy tabletta). Nagyon fontos a megfelelő
folyadékbevitel a folyadék- és elektrolit-egyensúly fenntartása érdekében. A gyermek által kedvelt
folyadék gyakori itatásával kell biztosítani a szükséges mennyiséget. Az ápolónőnek és az orvosnak
jelezni kell, ha a gyermek nem vesz magához elegendő folyadékot. Fontos, hogy a szülő figyelje a
vizeletürítés mennyiségét is, és jelezze, ha a szokottnál kevesebb.
Néhány javaslat, mely segíthet a hányinger leküzdésében:


A szagok fokozzák a hányingert. Kezelések után lehetőleg ne főzzünk a gyermek jelenlétében.



A beteg mindig tartózkodjon jól szellőztetett szobában, ha az időjárás engedi, hagyjuk nyitva az
ablakot.



Ha a gyermeket zavarják a szagok, használjunk fedett bögrét szívószállal, és az asztalra
helyezzünk kis



ventillátort, amely elfújja az étel szagát.



Hányingerrel küszködő gyermekeknek adjunk száraz ételeket, pl. pirítóst, perecet, kekszet.



Kerüljük az édességet, a zsírban vagy olajban sült főszeres ételeket. Helyette adjunk levest,
burgonyát, túrót, sajtot.





Ne engedjük a gyermeket lefeküdni közvetlenül étkezés után. A vízszintes testhelyzet is előidézi
a



hányingert.



A gyermek viseljen laza ruházatot. Ez kényelmesebb és egyszerű cserélni, ha „baleset” éri evés
közben.



Tévé, videó, zene, játékok vagy felolvasás segíthet elterelni a gyermek figyelmét a hányingerről.

Fertőzések, a vérsejtek számának csökkenése
Az egészséges fehérvérsejtek számának csökkenése következtében fokozódik a hajlam a fertőző
betegségekre, amelyek lefolyása sokkal súlyosabb, mint egészséges gyermekekben. Az ilyen
fertőzéseket többnyire baktériumok vagy gombák okozzák. A fertőzés első jele a láz, ezért ezt mindig
nagyon komolyan kell vennünk. Általában 1000 feletti fehérvérsejtszám biztosít elegendő védelmet a
gyermek számára, ilyenkor közösségbe is mehet, illetve találkozhat társaival, barátaival. Ugyanakkor
figyelni kell arra, hogy a vérsejtek száma növekvő vagy csökkenő tendenciát mutat-e, s e szerint szabad
csak eldönteni, hogy engedjük-e a gyermeket társaságba.
Általában a következőkre figyeljünk:
Ha a fehérvérsejtek száma 500 és 1000 között van, a gyermek ne menjen közösségbe, nagyobb
társaságtól tartsuk őt távol. 200 és 500 közötti fehérvérsejtszám esetén a gyermek maradjon otthon. Csak
egészséges látogatót engedjünk hozzá, de csak alapos kézmosás után. 0 és 200 közötti
fehérvérsejtszámnál megnő a fertőzés veszélye, ezért a gyermeket tartsuk otthon és ne engedjünk hozzá
látogatót.

További javaslatok a fertőzések elkerülésére:


Fontos a gyakori, alapos kézmosás minden családtag számára. Használjunk antibakteriális
szappant, melegvizet és körömkefét.



A szülők és a gyerekek mossanak kezet az étel elkészítése, illetve étkezés előtt, a szabadban való
játék és a WC használata után.



Figyeljünk rá, hogy a kórházi ápolószemélyzet is mindig mosson kezet, mielőtt a gyermekhez
érne.





Ha a gyermek fehérvérsejtszáma alacsony, beszéljük meg a kezelőorvossal, hogy ne kelljen a
többi beteg között várakoznia, ha vizsgálatra érkezünk. Esetleg kora reggeli időpontot kérjünk,
amikor még nem tartózkodtak előttünk betegek a rendelőben.



Ne használjunk párásítót, mert az állott víz fertőzések melegágya lehet.



Használjunk napozókrémet, ha a gyermek kint tartózkod
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


ik. Bizonyos gyógyszeres kezelésben
részesülő gyermekek fokozottan érzékenyek a napra, és a leégett bőr jobban ki van téve a
fertőzéseknek.



Ügyeljünk arra, hogy a beteg testvéreit ne oltsák be élő, ún. poliovírussal.



Hívjunk orvost, ha a következő tünetek bármelyikét észleljük: 37,5° C feletti hőmérséklet,
hidegrázás,légzési nehézségek, torokfájás, súlyosabb hasmenés, véres vizelet vagy széklet,
illetve fájdalom vagy égő érzés vizeletürítéskor.

Beültetett katéterek
A beültetett katéterek és vénakanülök olyan szövetbarát csövecskék, amelyeket rövid sebészeti
beavatkozás során a vénákba illesztenek, hogy a beteg számára kellemetlen, gyakori tőszúrásokat
elkerüljék. Ezzel csökkenthető a fájdalom és félelem, illetve annak veszélye, hogy a kemoterápiás
készítmény vérpályán kívül kerülve súlyos károsodást idézzen elő a környező szövetekben.
A vénakanülök fertőzés forrásai is lehetnek, és vérrögök, csomók is képződhetnek bennük. Ezért
ezeknek az eszközöknek a környezetét naponta gondosan meg kell vizsgálnunk. A katétereknek több
fajtája használatos, gyermekeknél leggyakrabban a Hickman-katéter, illetve a Port-katéter.

Hickman-katéter

A Hickman-katéter egy hosszú, rugalmas cső, amelynek egyik vége a szív előtt egy nagy vénában van, a
másik pedig a bőr felszínén, a mellkason. A kemoterápiás készítményt, transzfúziót, intravénás
folyadékot a csőbe juttatják anélkül, hogy a gyermeknek a tűszúrás miatt félelmet, fájdalmat kellene
elszenvedni. A katéter segítségével vért is tudnak venni a betegtől.



Port-katéter

A Port-katéter abban különbözik a Hickman-katétertől, hogy teljesen a bőr alá helyezik. Ez egy kis fém
kazetta gumi felsőrésszel, melyet a mellkas bőre alá ültetnek be. A katéter a bőr alatt, a kulcscsontnál
egy vénába, majd a szívhez vezet. Vérvétel vagy transzfúzió esetén a nővér egy tűt vezet a porton lévő
gumi felsőrészbe.

Az orvossal, illetve ápolószemélyzettel megbeszélve lehet eldönteni, melyik katéter a legmegfelelőbb a
gyermek számára. Az erre való felkészülésben segíthet a következő táblázat.

Katéterek összehasonlítása



Fájdalomcsillapítás
A gyermekek kezelésre való felkészítéséhez sikerrel alkalmazható módszerek a hipnózis (csak
szakember végezheti), a képzelet (csak elegendő gyakorlással lesz sikeres) és a figyelem elterelése. A
jól képzett szakember által végzett hipnózis segíthet a gyermeknek feldolgozni a fájdalmas élményeket,
csökkenteni a félelmet és a fájdalmat. A képzelet segítségével szándékosan idéznek fel képeket,
hangokat, ízeket, szagokat és érzéseket. A gyermekek úgy érzik, mintha valóban belépnének az
elképzelt képbe. A kellemes képek segítenek a gyermek figyelmét elterelni a fájdalomról, illetve a
fájdalmas élményt feldolgozni, egyúttal csökkenteni. Érdemes megérdeklődni, hogy a kórházban van-e
olyan szakember, aki ezt a nagyon hasznos technikát megtanítja a gyermeknek. A figyelem elterelése
sikeresen alkalmazható minden korosztálynál, de sohasem helyettesítheti a kezelésre való megfelelő
felkészítést. A kisgyermekek figyelmét elvonhatjuk színes, mozgó tárgyakkal. Óvodásokkal
nézegessünk együtt képeskönyveket, meséljünk, énekeljünk, fújjunk szappanbuborékot. Sok gyermek
biztonságban érzi magát, ha kedvenc plüssállatkáját szorongathatja. Az iskoláskorú gyermekek
nézhetnek videót vagy tévét, hallgathatnak zenét. Nem helyes azonban, ha a gyermek egész napját a tv
előtt tölti. Fontos, hogy a szabadidő értelmes eltöltéséhez biztosítsuk a megfelelő feltételeket.
A daganatellenes kezelés első, néhány hónapos intenzív időszaka biztosan nem teszi lehetővé az
iskolalátogatást. Az orvosok támogatják azonban, ha ebben az időszakban az iskola és a szülők
segítségével tanul a gyermek, természetesen figyelembe véve fáradékonyságát, meggyöngült
teljesítőképességét. Az intenzív szakasz befejeződésével a gyermek folytathatja életét a közösségben.
Az iskola és a szülők közösen döntsék el, célszerűbb-e évet halasztani, vagy a gyermek eredeti
osztályába kerüljön-e vissza.

Fájdalomcsillapító gyógyszerek

A gyermekklinikák fájdalomcsillapítóval vagy altatásban végzik a fájdalmas beavatkozásokat. Néha az
altatást csak kisgyermekeknél vagy különösen aggódó nagyobb gyermekeknél alkalmazzák. Ha a
gyermek nagyon fél, ké
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


rjünk segítséget! Többféle fájdalomcsillapítót használnak széles körben a
gyermekek kezelésekor. Alkalmaznak krémet, amit a bőrre kennek néhány órával a fájdalmas
műveletek, pl. lumbálás, csontvelővétel előtt. A spray a bőr érzéstelenítésére szolgál, közvetlenül a
művelet előtt. Többféle nyugtatót, illetve fájdalomcsillapítót intravénásan is lehet adni a gyermeknek.
Mivel a legtöbb daganatos gyermeket évekig kezelik, sokan ellenállóvá válnak a nyugtatókkal,
fájdalomcsillapítókkal szemben. Előfordulhat, hogy gyógyszert kell váltani vagy emelni a dózist. A



szülő megbeszélheti az orvossal, illetve az altatóorvossal, milyen fájdalomcsillapítás a legmegfelelőbb a
gyermeknek, figyelembe véve a lehetséges komplikációkat.

A gondozás és a gyógyult beteg
A rosszindulatú betegség miatt aktívan kezelt betegeket gondozni kell, az esetleges szövődmények
észlelése, elhárítása, illetve megelőzése, valamint a daganatos betegség státuszának ellenőrzése céljából.
A főleg járóbetegként történő ellenőrzés és gondozás a betegtől, a betegség típusától és a kezelés
intenzitásától függően, de általában 2-4 hetente történik. A kezelés befejezése után kezdetben 2 hetente,
majd havonta, 1 év után 2 havonta, majd 3 havonta, később félévente, majd évente ellenőrizni kell a
beteget a késői szövődmények, illetve a daganat kiújulásának, ismételt jelentkezésének kockázata miatt.
A kezelés elhagyása után 3 évvel valószínű a gyógyulás, s 5 év után csak kivételes a visszaesés. A
különböző daganatoknál különböző hosszúságú tünetmentes időszak után számíthatunk a gyógyulásra
(pl. lágyrész-szarkómában rövidebb, neuroblasztómában, agytumorban hosszabb idő után beszélhetünk
gyógyulásról).
A leukémiák, limfómák kezelése csaknem folyamatos. A kezelés első 6 hónapjában csak 1-2 hetes
szünetek vannak. Ez idő alatt változó, hogy milyen gyakran és mennyi ideig kell a betegnek kórházban
feküdnie - ez a beteg aktuális állapotától, az alkalmazott kezelés módjától és kockázatától, a beteg
lakóhelyének távolságától, otthoni körülményeitől, családjának szocio-kulturális helyzetétől függ. Van
olyan kezelési ciklus, amikor a kezelés lebonyolítása többnapos bennfekvést igényel, és ezt a kezelést 2
hetente meg kell ismételni akkor is, ha a beteg tünet- és panaszmentes, betegségének nincs kimutatható
jele. Éppen ez a gyógyulásának záloga!
Hasonló a helyzet a többi rosszindulatú betegségben szenvedő gyermek gyógykezelése esetén is. A
magányos tumorok kezelésében általában 3-4 hetente alkalmaznak egy-egy 3-7 napos kezelést. A kellő
számú kezelési blokkot minden körülmény között meg kell adni. Vannak esetek, ahol a daganat
sajátságai miatt sokkal több kezelésre van szükség, mint más hasonló esetben, és a gyógyulás még
mindig elérhető. Ugyanakkor látszólag gyorsan reagáló daganatok a későbbiekben kiújulhatnak, és
kezelésük végül akár sikertelen is lehet.