Betekintés: Kórélettan, szívelégtelenség

Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


III. Kórélettan Szívelégtelenség Pangásos szívelégtelenség (decompensatio cardiaca) - Szívelégtelenséget okoz minden olyan strukturális vagy funkcionális rendellenesség, amely károsítja a szív systolés és/vagy diastolés funkcióját (előre elégtelenség, hátrafelé pangás) - Okai: o Ischemiás szívbetegség (betegek 2/ában, főleg MI után) o Hipertenzio (gyakran az előzővel kombináltan) o Ritkább okok: billentyű betegségek, idiopathiás betegségek, gyulladásos betegségek stb. - Mechanizmus alapján: o Térfogatterhelés o Nyomásterhelés o Csökkent inotropia o Csökken diastolés relaxáció - Manifesztáló tényezők: o Pulmonalis embolia o Infectio  lázban 1 °C-ot nő a testhőmérséklet, a pulzus 10-zel emelkedik o Anaemia o Thyreotoxicosis és terhesség o Arrhythmia  telődéssel zavarok o Endocarditis  bill. károsodás, láz, myocarditis o Systémás hipertenzio  RPGN: hirtelens vesehypoxia o MI - Adaptív mechanizmusok: o

Frank –Starling mechanizmus: preload nő  excentrikus hipertrophia o Fokozott afterload  koncentrikus hipertrophia  Ha a hypertrophia nem kompenzűl hatásosan  passzív dilatatio o Subnormalis perctérfogat redistributioja  A bőrből, vázizomból a vér az agyba és a szívbe kerül o Neurohumoralis adaptatio 1. Adrenerg rendszer  Aktiválódása: o pulzusnyomás↓  baroreceptor o hypoxia  kemoreceptor  Kedvező –kompenzáló hatások: o Szívfrekvenia ↑ o (+) inotrop hatás o artériás és vénás vasoconstrikcio  vér redistributio az agyba és a szívbe  Kedvezőtlen hatások: o szívfrekvencia ↑  ischemia o kamrai arrhythmia o fokozott érellenállás  afterload ↑  szív nyomásterhelése o parasympathicus aktivitás gátlása  szívfrekvencia nő o β –1 receptro down regulatio (állandóan magas keringő [NA]  β –recepor szintézise, összeszerelődése és membránba való kihelyetődése csökken) o fokozott

G i aktivitás  meglévő receptorok se reagálnak az A/NA -ra  A beteg túlélése fordítottan arányos a NA szintjével 1 2. Renin –angiotenzin –aldoszteron rendszer  Aktiválódása: o Fokozott β 1 –receptor stimulatio (juxtaglomuralis sejt) o Vese hipoperfusioja o Hyponatraemia és/vagy korábbi diuretikus terápia (ok: ödéma kezelése)  Angiotenzin II.: o Systemas vasoconstrikció  VNY nő (nem jelentős) o Aff. arteriola vasokonstrikció  GFR csökken  hypervolaemia  oedema o Fibroblast proliferatio nő  myocardialis fibrosis  Aldosteron: o Só- víz retentio  oedema o Kollagén szintézis nő  myocardialis fibrosis  merev szívfal 3. Endothelin, arginin -vazopresszin  Arginin –vasopresszin (antidiuretikus hormon, ADH) o V1 –receptor  vasokonstrikcio o V2 –receptor  szabad víz clearance csökken  oedema  Endothelin o Vasokonstrikció  GFR csökken o Mesangialis hipertrophia (félholdképződés) 

glomerularis funkció csökken o Pulmonalis artériás vasokonstrikció  pulmonalis hipertenzio 4. Cytokinek     IL-1, IL-6, TNF -α Cardialis cachexia Pumpafunkció zavara fibrosis 5. Vasodilatator peptidek BNP, ANP (atrialis natriuretikus polipeptid) BNP (brain) féléetideje és hatása > ANP Fokozott ANP –mRNS expresszio BK hipertrophiában Oedemaval, azaz volumenexpanzioval járó betegségekben – SZE, vese és máj betegsége –fontos ellenregulatorok, de nem elégségesek (ok: down regulatio)  Elmaradó hatásaik: o Simaizom relaxáció  VNY csökken  JP és JK tehermentesül o Renin szekréció szuppresszioja aldosteron és ADH csökken o Víz és Na ürítés nő (ADH és aldosteron hatás ineffektiv) Kialakulásban szerepet játszó tényezők: o Szívizom eltérések  Strukturális: myocardium vagy myocyta  Funkcionalis: regurgitatio, hibernáló myocardium stb. o Biológiailag aktív anyagok  RAA, sy idegrendszer,

vasodilatatorok, natriureticus peptidek, cytokinek, ADH o Egyéb:  Genetikai tényezők, kor, nem  Környezeti tényezők  Társbántalmak (DM, hipertenzio, VE, anaemia, obesitas stb.) Formái: 1) Magas perctérfogat vs. alacsony perctérfogat o Magas: hyperthyreoidismus, anaemia, a-v fistula, akut GN, májcirrhosis     - - 2 - - o Alacsony: másodlagosan ischemias szívbetegségben, hipertenzio, dilatált CMP stb. 2) Akut vs. krónikus o Akut: nagy kiterjedésű MI, billentyű ruptura (korábban nem volt ödéma) o Krónikus: dilatált CMP, több billentyűt érintő betegség (ödéma van jelen) A. Bal oldali a) Systolés szívelégtelenség  Minden életkorban  Működészavar oka: ischemiás SZB, hypertensio, billentyűhiba, dilatatív CMP  Mechanizmusa: o Csökkent kontraktilitás (térfogat terhelés, regurgitatio) o Fokozott nyomásterhelés (aorta stenosis, hipertenzio) b) Diastolés szívelégtelenség  Idős korban  Abnormalis

Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


kamrai telődés  Működészavar oka: magas VNY+BK hipertrophia, ischemias SZB, infiltrativ betegségek  Mechanizmusa: o Csökkent elernyedés: koncentrikus hypertrophia, hypertonia, restriktiv és hipertrophiás CMP o Telődés gátlása: mitralis stenosis, kardialis tamponád, pericardialis betegségek c) Systolés és diastolés szívelégtelenség (ld. Systolés) B. Jobb oldali  Főleg systolés dysfunkció  Oka: o bal oldali elégtelenség (leggyakrabban) o szívbetegségek: pulmonalis stenosis, pulmonalis hypertenzio o cor pulmonale: primer pulmonalis betegség miatt pulmonalis hipertenzio  parenchymalis betegségek: chr. Obstruktiv tüdőbetegségek, interstitialis pulmonalis fibrosis, ARDS  pulmonalis vascularis betegségek 3) Előrefelé vs. hátrafelé o Kiterjedt akut MI  Hátra pangás  tüdő ödéma  Előre elégtelenség  túlélőben akut keringési shock o Masszív pulmonalis embolia  Hátra pangás  JK dilatatio, fokozott systemas

vénás nyomás  Előre elégtelenség  alacsony perctérfogat ( keringési shock) Fokozatai: o New York Heart Association (NYHA)  Class I.: nem limitált fizikai aktivitás  Class II.: dyspnoe mérsékelt fizikai aktivitásra  Class III.: dyspnoe minimális fizikai aktivitásra  Class IV.: nyugalmi dyspnoe o ACC/AHH  A stádium: magas rizikó, tünet nincs (hypertonia, DM, coronaria betegség, CMP)  B stádium: (NYHA I.) szívizom elváltozás, tünet nincs (BK hypertrophia, korábbi MI, BK systolés dysfunctio, billentyű betegség)  C stádium: (NYHA I.-IV.) szívizomelváltozás tünetekkel  D stádium: (NYHA IV.) kezelésre refrakter szívelégtelenség Közös tünetek szívelégtelenségben: o Cyanosis 3 o o o o o o Hypervolaemia Cardialis cachexia  Fokozott TNF –szint  Fokozott energia igény  Anorexia, nausea, teltség  Csökkent intestinalis absorptio  Proteinvesztő enteropatia Subicterus (májpangás) Tachycardia

Keringési sebesség csökkent Pleuralis folyadékgyülem (hydrothorax) Bal szívfélelégtelenség - Előre elégtelenség o Periferiás cyanosis o Agyi perfusio csökkent  fáradékonyság, confusio (zavarodottság) o Vese perfusio csökkent  nycturia (éjszakai sűrű vizelés) o Pulsus alternans (regularis, erősebb és gyengébb kontrkaciók megnyilvánulása) - Hátra tüdő pangás (cardialis dyspnoe) o P hidr > 20-26 Hgmm  interstitialis ödéma o P hidr > 30 Hgmm  alveolaris ödéma - Cardialis dyspnoe fokozatai: 1. Tachypnoe, pangásos hörghurut, köhögés o Ok: interstitialis ödéma  tüdő elaszticitása csökkent 2. Munka / terheléses dyspnoe 3. Nyugalmi dyspnoe o o Az interstitialis ödémát a nyirokrendszer próbálja kompenzálni Receptor aktiváció miatt gyors, felületes légzés + a légzőizmok hypoxiások 4. Orthopnoe (súlyos nehézlégzés) o o Félig ülő, félig fekvő testhelyzet, a légzési segédizmok is működnek Ok:

lefekszik  vénás visszaáramlás nő  tüdőpangás fokozódik 5. Patoxysmalis nocturnalis dyspnoe (PND) o o o o o Hirtelen éjszakai légzésnehezítettség = Cheyne –Stokes légzés A légzőközpont érzékenysége csökkent artériás pCO 2 –re + keringési idő nő (előre elégtelenség) Életveszélyes állapot (!!!): apnoe –tachypnoe –apnoe –tachypnoe … Ok:  B szívfél elégtelensége  tüdőpangás  terhelt J szívfél  minimális perifériás, szisztémás ödéma  Lefekvéskor nő a preload  folyadék redisztributio (ödéma felszívódik és a keringésbe jut)  tüdőpangás fokozott  dyspnoe súlyosbodik  Lassú keringés + éjszaka eleve csökkent a légzőközpont CO 2 érzékenysége  apnoet hirtelen tachypnoe követi 6. Asthma cardiale o o Hasonló a PND –hez + fokozott mucus termelés + bronchospasmus  éjszakai köhögés és fulladás 7. Acut pulmonalis ödéma o - Szilvalészerű folyadék folyik ki a

szájon Okok: a) Systolés szívelégtelenség  Minden életkorban  Működészavar oka: ischemiás SZB, hypertensio, billentyűhiba, dilatatív CMP 4  Mechanizmusa: o Csökkent kontraktilitás (térfogat terhelés, regurgitatio) o Fokozott nyomásterhelés (aorta stenosis, hipertenzio) b) Diastolés szívelégtelenség Idős korban Abnormális kamrai telődés Működészavar oka: magas VNY+BK hipertrophia, ischemias SZB, infiltrativ betegségek Mechanizmusa: o Csökkent elernyedés: koncentrikus hypertrophia, hypertonia, restriktiv és hipertrophiás CMP o Telődés gátlása: mitralis stenosis, kardialis tamponád, pericardialis betegségek Systolés és diastolés szívelégtelenség (ld. Systolés)     c) Jobb szívfélelégtelenség - Előre tüdő (kisvérköri) elégtelenség: o Nem jut elég vér a tüdőbe  secunder systémás (nagyvérköri) elégtelenség - Hátra systemás (nagyvérköri) pangás: o (+) Kussmaul tünet: belégzéskor telt

Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


marad a v. jugularis externa o (+) Gärtner tünet: vízszintesig emelt rete venosum dorsale manus telt marad o cardialis ödéma:  gravitació függő és szimmetrikus  tésztatapintatú, ujjbenyomatot megtartja  súlyos, generalizált variánsa: anasarca  Na is kilép az IS-ba  intravasalis Na –szint csökken  secunder hyperaldosterenismus (fenntartja az oedemat!!!) o hydrothorax:  ödéma a pleura 2 lemeze között  ok: emelkedett nagyvérköri vénás nyomás o májpangás: szerecsendió máj  ok: vv. hepaticae-ben nincs billentyű  ALAT, alkalikus foszfatáz, bilirubin ↑ (subicterus)  Portalis pangás  ascites o GI pangás: felszívódási zavarok (malabsorptio), anorexia, nausea o Vese pangás: albuminuria + nycturia - Okok: o bal oldali elégtelenség (leggyakrabban) o szívbetegségek: pulmonalis stenosis, pulmonalis hypertenzio o cor pulmonale: primer pulmonalis betegség miatt pulmonalis hipertenzio  parenchymalis betegségek: chr.

Obstruktiv tüdőbetegségek, interstitialis pulmonalis fibrosis, ARDS  pulmonalis vascularis betegségek Kombinált szívelgételenség: Bal Jobb Kombinált Előre elégtelenség Artériás keringés Tüdő Artériás keringés Hátra pangás Tüdő Vénás keringés Vénás keringés 5 Billentyű betegségek - - Funkcio: egyirányú áramlás biztosítása Típusai: o Semilunaris (tr. pulmonalis, aorta) o Atrioventricularis / cuspidalis (tricuspidalis, mitralis) Kóros működés: Szájadék Nómenklatúra szűk Obstructio = stenosis tág Insuffitientia = regurgitatio Időtartam Chronicus Acut / Chronicus Rheumás láz - Streptococcus pyogenes (A csoportú, β –hemolizáló) okozta pharingitist követően 2 héttel - Ellenanyag mediált immunválasz  keresztreakció az M proteinnel a sarcolemmában - Duckett –Jones criteria: a fertőzés bizonyítása és egy fő / két mellék kritérium jelenléte o Fő kritérium  Carditis  Arthritis  Vitus tánc:

arc és száj akaratlan mozgása (nucl. caudatus gyulladása)  Erythema marginatum: vörös színű, szélén emelkedett felszínű, közepén világos kiütés a törzsön  Aschoff –csomó: borsó nagyságú subcutan csomó a csukló/könyök/térd extensor felszínén o Mellék kritérium: láz, korábbi rheumás láz, fokozott erythrocyta sedimentatio, C –reactive protein, megnyúlt PR, arthalgia Mitralis stenosis - Leggyakoribb ok: klasszikus rheumás pancarditis (pericarditis + myocarditis + endocarditis)  mitrális érintettség (70%) - Következmények, tünetek: o BK –BP p-grádiens ↑  hátra pangás  BP nyomása ↑  pulmonalis vénás p ↑ (> 25 Hgmm )  pulmonalis oedema  cardialis dyspnoe o Pitvari pangás + pitvari fibrillatio  embolisatio o Pulmonalis artériás nyomás ↑  pulmonalis a. reflexes vasoconstrikciója  JK terhelt  J szívfél elégtelenség (ascites, anasarca)  BK telődés tovább romlik  perctérfogat

↓↓  VNY ↓↓  perifériás cyanosis („pink –purple” arc + hideg végtagok) o Ortner tünet: BP distensio  n. laryngeus recurrens bénulása  rekedtség o Korai „opening –snap”: 3. zörej megnövekedett nyomású pitvari kontrakció miatt - Tüneteket minden szívfrekvencia növelő állapot súlyosbítja: o Primer tachycardia o Hyperthyreosis / thyreotoxicosis o Láz o Anaemia o Terhesség - EKG: o Pitvarfibrillatio o BP hypertrophia: P mitrale o JK hypertrophia: jobb tengelyállás, QRS szélesedett 6 Mitralis regurgitatio 1. acut mitralis regurgitatio - - Okok: o Staphylococcus aureus miatti infectiv endocarditis  acut vitorla perforáció o AMI  papillaris izom dysfunctio + chorda ruptura Következmények: o Normalis méretű BP és BK o Nagyfokú pitvari p ↑  pulmonalis oedema o Verőtérfogat ↓ (előre elégtelenség miatt) 2. chronicus mitralis regurgitatio - - - Okok: o Anulus fibrosus calcificatioja o BK hypertrophia 

relativ regurgitatio o Mitralis billentyű prolapsus o Rheumás pancarditis o AMI  papillaris izom dysfunkció o Kötőszöveti betegségek: Marfan sy Következmények: o Megnagyobbodott BK, kifejezetten nagy BP o Diastolés telődési görbe jobbra tolódik: nagy a végdiastolés V a végdiastolés p jelentős emelkedése nélkül o Fokozott BP nyomás  pulmonalis vénás pangás  oedema és pulmonalis hipertenzio  dyspnoe és J szívelégtelenség o Előre elégtelenség  fáradékonyság o Ortner tünet EKG: o Pitvari fibrillatio o BP hipertrophia o BK hipertrophia Aorta stenosis - A stenosis megnyilvánulhat supra- és subvalvularisan is (obstruktiv hypertrophiás CMP) - Ok: o Veleszületett (congenitalis): congenitalis vitiumok o Szerzett (aquiralt): billentyű betegségek (pl.: rheumás láz) - Következmények: o Előrehaladott BK systolés dysfunkció o Kevert systolés és diastolés dysfunkcio - Tünetek: o Klasszikus terheléses triász: 1. terheléses

Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


syncope: perctérfogat ↓ a systolekor megnövekedett BK-i nyomás ellenére is 2. terheléses angina: coronaria perfusio ↓ + O 2 igény ↑  elnyújtott ejekcio + csökkent diastoles idő 3. terheléses dyspnoe: ↑ pulmonalis p  végdiastolés V ↑ o Pulsus parvus et tardus (gyenge és megkésett)  elnyújtott ejekció és csökkent pulzusnyomás - EKG: o BK hypertrpohia o Vezetési zavarok: bal Tawara –szár blokk, AV blokk 7 Aorta regurgitatio 1. acut aorta regurgitatio - - Okok: o Billentyű eredetű: infectiv endocarditis o Aortagyök eredetű: Marfan sy + hipertensio  aorta aneurysma dissecans Következmények: nincs idő adaptatiora  KARDIOGÉN SHOCK o Életveszélyes állapot (a szív nem tud kompenzálni) o Rezerv: VDT (végdiastolés V) és VST (végsystolés V) o Regurgitatioban a VDT = 175 ml (120 ml helyett) perctérfogat = 125 ml o DE! 80 ml regurgital  perctérfogat = 45 ml o => alacsony perctérfogat  shock  † o BK

végdiastolés p ↑  BP nyomása ↑  pulmonalis oedema + subendocardialis ischemia ill. angina 2. chronicus aorta regurgitatio - Okok: Billentyű eredetű:  Rheumás SZB  Congenitalis bivalvularis aorta billentyű o Aortagyök eredetű:  Marfan sy  Aortitis (tercier syphilis, Takayasu arteritis, rheumatoid arthritis)  Öregedés Következmények: o VDT és VDp ↑ Frank –Starling effektus: további kamrai dilatatiot erősebb kamrai kontrakció követ  systolés nyomásgörbe balra tolódik, DE a lassú ejekció fázisában már regurgitatio  VST↑↑ > VDT↑ o Neurohumoralis kompenzáció (adrenerg, RAA stb.)  Nagyvérköri artériás vasokonstrikció  afterload ↑  fokozott nyomás- és térfogatterhelés  Nagyvérköri vénás vasokonstrikció  preload ↑  BK systolés funkciójának elősegítése  DE idővel: preload rezerv ↓ + myocardialis contraktilitás ↓  BK diastolés dysfunkcio (afterload –mismatch) o

Végeredmény: BK systolés és/vagy diastolés dysfunctioja Tünetek: o Előre elégtelenség: fáradékonyság + ↓ coronaria keringés o Hátra pangás: cardialis dyspnoe fokozatai o Austin Flit –zörej: aortából visszazúdulú vér  mitrális billentyű megremegése  apicalis késői diastolés zörej Klasszikus tünetek aorta regurgitatioban: o Corrigan pulsus: pulsus celer et altus (gyors és magas) o Corrigan –jel: kifejezett carotis pulsatio és surranásszerű hang o De Musset –jel: bólogatása carotis pulsatioval szinkron o Müller –jel: táncoló uvula o Quincke –jel: pulsatilis változás nyomás hatására a körömágyi kiserekben o Traube –jel: pisztolylövés szerű hang az a. femoralis felett o Düroziez –jel: a. femoralis enyhe nyomás  kettős hang o - - - 8 Cardiomiopathiák - - - - - A myocardium strukturális zavarai miatt kialakuló betegségcsoport Felosztás: o Dilatativ CMP  systolés dysfunkció o Hypertrophiás CMP

 diastolés dysfunkció o Restrikitv CMP  diastolés dysfunkció Kórisme: kizárásos alapon o Hypertensiv szívbetegség o Primer billentyű betegség o Coronariasclerosis o Congenitalis vitium Etiológiai osztályozás: o Primer CMP: ált. ismeretlen etiológia vagy ismert gédefektus o Secunder CMP: infectio, anyagcserezavar, infiltratio, neuromuscularis betegség stb. Diastolés dysfunkcio: o nem tudja a szív hozni a végdiastolés térfogatot csak nagyobb nyomással o következmény: hipertrophia Systolés dysfunkció: o kontrakció zavara  ejekciós frakció ↓ o következmény: dilatatio Dilatatív CMP - Ok: multifaktorialis eredet o Familiaris halmozódás: mitochodnrialis gének deletioja, distrophin gén mutációja (20%ban) o Alkohol okozta cardiotoxicitás o Viralis myocarditis o Gyakori terhesség o Anyagcserezavarok o Distrophia o Gyógyszerek: kemoterápia, immunszuppresszív szerek, heroin, kokain - Jellegzetességek: o Megjelenésében emlékeztet az

excentrikus hipertophiára, de itt mind a 4 üreg tágult o A dilatatio miatt golyó alakú szív o Kamra és pitvar radiusa ↑  szimmetrikus üregi dilatatio  kontraktilitás ↓ perctérfogat ↓ VST ↑  VDp ↑  subendocardialis ischemia + pangásos SZE o Arrhythmogén JK-i dysplasia: myocardium helyén zsírszövet  hirtelen halál fiatal korban - Halálos szövődmények: o Embolia o Arrhythmia o Kardiogén sokk - Szívtranszplantatio kell! Hypertrophiás CMP - Gyermekkorban és serdülőkorban leggyakrabban okoz hirtelen, szíveredetű halált - Okok: o Familiaris: autoszomális domináns betegség  Myocyta citoskeletalis génjeinek mutációja (β –miosin nehéz lánc, cardialis troponin T, myosin-kötő protein, egyéb gének) o Spoardikus: anyagcsere betegségek  Glikogén tárolási betegségek (Pompe sy, Forbes sy)  Foszfoiláz B –kináz deficiencia 9   AMP –kináz zavarok Hunter sy stb. 1. Kiáramlási obstrukció nélkül

Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


o o o o o BK systolés funkció normalis vagy supranormalis Myocyta hipertrophia a csökkent kontraktilitás kompenzálására  BK hipertrophia Diasztolés funkció ↓: complience és relaxáció ↓ (merev szív)  végdiasztolés p ↑ pulmonalis capillaris p ↑  dyspnoe Hipertrophia + myocyta megnövekedett O 2 –igénye  angina Míg dilatatív CMP-ban a térfogat magasabb, hipertrophiás CMP-ban a nyomás 2. Kiáramlási obstrukcióval o o o o Hipertrophiás septum funkcionális stenosist hoz létre  gátolja a vér kiáramlását + mitralis billentyű regurgitatio (a gyorsan kiáramló vér a mitralis billentyű elülső vitorláját a septumhoz húzza) Diastolés és systolés dysfunkció: az aszimmetrikus septum hipertrophia miatt subaorticus stenosis + mitralis prolapsus  bár merev a kamrafal, a stenosis miatt több vér marad vissza a systole végére  VST ↑  VDT kevésbé ↓ Következményei:  Systolés p ↑  fokozott myocardialis O

2 –igény + hipertrophia  angina  Mitralis regurgitatio  dyspnoe  Fizikai igénybevételkor nem nő a perctérfogat  syncope Halálokok:  SZE  Fibrillatio  Szisztémás embolisatio Restrictiv CMP - Ritka - A normális myocardialis kontraktilis elemeket infiltrativ interstitialis depositum váltja fel - Fibrosis  merev, ellazulni nem tudó kamrafal  diastolés telődés ↓  systolés zavarokat is okoz - Ok: o Myocardialis:  Nem infiltrativ: idiopathiás  Infiltrativ: amyloidosis, sarcoidosis  Raktározási betegség: hemochromatosis, Pompe –betegség (lysosomális savanyú maltáz zavara miatt) o Endomyocardialis:  Endomyocardialis fibrosis  Hypereosinophilia sy (parasita infesztáció, leukémia)  endocardium károsodása Amyloidosis - Primer: - - o o Secunder: o o Kórélettan: o o Hibás Ig termelődik  paraprotein (amyloid P protein) Tumor eredetű  myeloma multiplex Gyulladásos: a gyulladásos válaszban a máj AA

amyloid fehérjét termel Hemodialízis: β 2 –mikroglobulint a gép nem szűri ki  lerakódik BK complience ↓  diastolés dysfunkció (nyomás –térfogat görbe felfelé mozdul)  perctérfogat ↓  fáradtság, gyengeség Diastolés p ↑ pulmonalis hipertenzio  secunder J szívelégtelenség  vénás pangás a nagyvérkörben  ascites, anasarca, jugularis teltség, hepatomegalia 10