Betekintés: Sjögren-szindróma

Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!




Sjögren-szindróma
Száraz lobulált nyelv és angularis
cheilitis



Sjögren-szindróma
Nyálmirigy scintigráfia



Sjögren-szindróma
Nyálmirigy sialográfia



A xerostomia kezelése
• Nyálpótlók
– Carboxymethylcellulose
– Porcin mucin
– Polethylene oxide
• Muscarin agonisták
– Pilocarpin
– Bethanecol
• Immunmodulánsok
– Hydroxychloroquin
– CYA



Száraz szem
• A száraz szem milliókat érint
világszerte
– 11%-a a betegeknek 30-60 év közötti
– 14,6%-a a betegeknek 65 év feletti
(4,3 millió az USA-ban)
– Nők között gyakoribb



Keratoconjunctivitis sicca
Száraz szem
Csökkent vizesfázis
termelődés
Sjögrenszindróma
Primer

Fokozott párologtatás

Nem Sjögrenszindróma

Szekunder
Könnymirigy
betegség

Meibom mirigy
betegség

A reflexes könnytermelés
csökkenése
A könnymirigy
ductusok elzáródása

Egyéb:
1. Kontakt lencse
2. Pislogási zavar
Védtelen állapot



Sjögren-szindróma
Limfocitás infiltráció a könnymirigyben



Sjögren-szindróma
Fokozott apoptosis a könnymirigyben



Aquaporin 5 receptorok a könnymirigyben
Acinus sejt
Diffúzió
Lassú vízáramlás
Lumen
Aquaporin 5
Gyors vízáramlás



A szem felületi rendszere és
funkcionális egysége
Secretomotoros
ideg-impulzusok
Könnymirigy

Epithelsejt
differenciálódás

A szem felszíne
Idegi stimuláció



A szem felületi rendszere és a
funkcionális egység károsodása
Könnymirigy
A secretomotoros idegi
- Neurogén gyulladás
impulzusok károsodása
- T sejt aktiváció
- Citokin szekréció a könnybe

A szem felületi
sejtjeinek megváltozása

Hormonalis
imbalance

Citokinek
A neurális szabályozás
károsodása



Sjögren-szindróma
A conjunctiva T-limfocitás infiltrációja



Könnytermelődés Sjögren-szindrómában
Gyulladás
Könnytermelés 

Könnymirigy

Csökkent stimulus

Citokinek
Párologtatás 
Osmolaritás 

A kornea
érzékenységénének
csökkenése

A szem felületi
gyulladása

Epithelsejt károsodás
Tünetek



A szemtünetek kezelése
• Könnypótlás
– műkönnyek, olajok – gélek, insertek
• Könnykonzerválás
– eszközös és sebészi
• Gyulladáscsökkentő gyógyszerek
– steroidok
– NSAIDs
– Cyclospin A (?)

• Könnytermelés stimulációja
– Kolinerg szerek



Vasculitis



Nyálmirigy epithelsejt kóros aktivációja






HLA-DR expresszió
Proinflammatorikus cytokinek
Adhaeziós és costimulator fehérjék
Autoantigének expressziója
Protooncogének expressziója
Autoimmun epithelitis



Lokális antigénprezentációs
mechanizmusok (IL-1, IL-6)
• T lymphociták szöveti akkumulációja
• A proliferáló T sejtek INF termelése 

Perpetuálódik a nyálmirigy epithelsejtek
aktivációja



Aktivált epithel sejtek pusztulása
a, direkt citotoxikus úton
b, Fas-mediált mechanizmus útján
Az apoptotikus testekből autoantigének
szabadulnak fel.



T lymphocyták csökkent apoptosisa
(bcl-2, bcl-x), sejtproliferáció,
lymphoma képződés