Betekintés: Az NDC, overlap szindrómák és a kevert kötőszöveti betegség

Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!




Az NDC,
overlap szindrómák és a
kevert kötőszöveti
betegség



Differenciál diagnosztikai
problémák NDC-ben
Mo. Raynaud
Primer - Szekunder - Szerológiai pozitivitások
Kapilláris mikroszkóp



NDC-s kórállapotok kimenetele

Definitív autoimmun betegségbe mehet át
Megmarad az észlelt stádiumban
A tünetek megszűnnek
Gondozás és kezelés szükséges



Klinikai tünetek értékelése az autoimmun
betegségek előfázisában
Polyarthralgia/polyarthritis

Bakteriális fertőzés
(Bang, Widal, Yersinia, Chlamydia)
Degeneratív elváltozások
Genetikus háttér - HLA - B27

Hypergammaglobulinaemia (purpura, izületi fájdalom)
Kizárandó szervi ok (pl. cholangitis)
Megmarad ezen a szinten
Lymphomába kifutás
Poliszisztémás autoimmun betegség



Differenciál diagnosztikai nehézségek
NDC-ben
Autoantitest pozitivitás nem megfelelő értékelése
- túlértékelése
- autoimmun betegség felfedezésének elmulasztása
Autoantitest jelenléte betegség nélkül
átmeneti szerológiai pozitivitás
tartós szerológiai pozitivitás
Tisztázandó mi idézhette elő:

természetes autoantitest
vírus, gyógyszer



Differenciál diagnosztikai
nehézségek NDC-ben
• Ismert okok kizárása
• Ismételt tüneti jelentkezés
• Újabb tünetek fellépése
• Családi anamnézis
• Immunológiai vizsgálatok pozitivitása
• Steroid kezelésre való reagálás



Klinikai tünetek értékelése az
autoimmun betegségek előfázisában
Raynaud jelenség
Primer
Secunder - Szerológiai eltérés
Kapilláris mikroszkóp
Alsó végtagi Raynaud jelenség autoimmun betegségre gyanús!
Ismétlődő serositisek
Pericarditis
Pleuritis
Lehetséges okok kizárása
Poliszisztémás autoimmun betegség
bevezetése is lehet
(anti-ANA, LE sejt, anti-RNP)



NDC- kórállapot, felmerül poliszisztémás autoimmun
betegség gyanúja, annak pontos természetét, elkülönült voltát
nem tudjuk igazolni.
Immunológiai abnormitás
Genetikus háttér+
NDC
Klinikai tünet

SLE
MCTD
Ss
PSS



A polisztisztémás autoimmun betegségek
előfázisában fellépő tünetek
• Raynaud jelenség
• Polyarthralgia/polyarthriti
s
• Keratoconjunctivitis sicca
• Myalgia
• Erythema
• Pleuritis/pericarditis
• Vasculitis
• Nyirokcsomó
nagyobbodás

• We fokozódás
• Reumatoid faktor
• ANA pozitivitás



Overlap szindróma: két vagy több
definitív autoimmun betegség
társulása
• Poliszisztémás + poliszisztémás
• Poliszisztémás + organspecifikus
autoimmun pajzsmirigy betegség
anaemia perniciosa
• SLE + Sjögren sy.
• RA + Sjögren sy.
• PSS + DM
• PSS + PM
• MCTD + Sjögren sy.
• SLE + thyreoiditis



Mi az MCTD?
• Sajátos klinikai tünetegyüttes
• Típusos autoantitest (anti-U1-RNP)
• Genetikus predispositio (HLA-DR2, HLA-DR4)
• MCTD prevalenciája: 10/100.000
• Nő/férfi arány 9:1



Terápia
• 1 mg/kg/nap Prednisolon legalább 6 hétig
• 500-1000 mg Cyclophosphamide iv. -3 hetente
Össz dózis: 3-6 g
• 7,5-10 mg/hét per os Methotrexát
• Cyclosporin-A
• NSAID
• Trental 800 mg/nap
• ACE gátló
• Ca csatorna blokkolók



Kevert kötőszöveti betegség
(mixed connective tissue disease-MCTD)
SLE, RA, PSS, PM egy-egy jellegzetes tünetét
hordozza
Nuklearis ribonukleoprotein (RNP) elleni autoantitest
Nő /férfi: 8 / 1
Betegség kezdete: 5 és 80 év között



Klinikai tünetek MCTD-ben I.






Arthritis: 2/3 hasonló az RA-hoz
Raynaud jelenség
Kézhát- ujjduzzanat
Myositis: proximalis myopathia
Légzőszervi eltérések:
(pneumonitis, alveolitis, pulmonalis
hypertensio)
• Nyelőcső motilitászavar



Klinikai tünetek MCTD-ben II.
• Bőrtünetek: teleangiectasia, hyperhypopigmentáció, fényérzékenység
• Serositisek: pericarditis
• Vese: focalis nephritis, diffus membranosus
GN
• Glomerulus BM: IgG, C3, C4 depozitumok
• Idegrendszeri eltérések: fejfájás, látászavar,
cerebralis infarctus
• Asepticus meningitis



Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


>Laboratóriumi, immunszerológiai eltérések
MCTD-ben







Gyorsult We érték
Leukopenia (2000/mm3)
Thrombocytopenia (50.000 /mm3)
Hypergammaglobulinaemia
RF titer emelkedés
CK enzimszint emelkedés

• ANA-granularis IF, magas titerben pozitív
• U1- RNP elleni autoantitest