Betekintés: Kórélettan, szívelégtelenség

Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!




III. Kórélettan
Szívelégtelenség
Pangásos szívelégtelenség (decompensatio cardiaca)
- Szívelégtelenséget okoz minden olyan strukturális vagy funkcionális rendellenesség, amely károsítja a
szív systolés és/vagy diastolés funkcióját (előre elégtelenség, hátrafelé pangás)
- Okai:
o Ischemiás szívbetegség (betegek 2/ában, főleg MI után)
o Hipertenzio (gyakran az előzővel kombináltan)
o Ritkább okok: billentyű betegségek, idiopathiás betegségek, gyulladásos betegségek stb.
- Mechanizmus alapján:
o Térfogatterhelés
o Nyomásterhelés
o Csökkent inotropia
o Csökken diastolés relaxáció
- Manifesztáló tényezők:
o Pulmonalis embolia
o Infectio  lázban 1 °C-ot nő a testhőmérséklet, a pulzus 10-zel emelkedik
o Anaemia
o Thyreotoxicosis és terhesség
o Arrhythmia  telődéssel zavarok
o Endocarditis  bill. károsodás, láz, myocarditis
o Systémás hipertenzio  RPGN: hirtelens vesehypoxia
o MI
- Adaptív mechanizmusok:
o Frank –Starling mechanizmus: preload nő  excentrikus hipertrophia
o Fokozott afterload  koncentrikus hipertrophia
 Ha a hypertrophia nem kompenzűl hatásosan  passzív dilatatio
o Subnormalis perctérfogat redistributioja
 A bőrből, vázizomból a vér az agyba és a szívbe kerül
o Neurohumoralis adaptatio

1. Adrenerg rendszer

 Aktiválódása:
o pulzusnyomás↓  baroreceptor
o hypoxia  kemoreceptor
 Kedvező –kompenzáló hatások:
o Szívfrekvenia ↑
o (+) inotrop hatás
o artériás és vénás vasoconstrikcio  vér redistributio az agyba és a
szívbe
 Kedvezőtlen hatások:
o szívfrekvencia ↑  ischemia
o kamrai arrhythmia
o fokozott érellenállás  afterload ↑  szív nyomásterhelése
o parasympathicus aktivitás gátlása  szívfrekvencia nő
o β –1 receptro down regulatio (állandóan magas keringő [NA]  β
–recepor szintézise, összeszerelődése és membránba való
kihelyetődése csökken)
o fokozott G i aktivitás  meglévő receptorok se reagálnak az
A/NA -ra
 A beteg túlélése fordítottan arányos a NA szintjével

1



2. Renin –angiotenzin –aldoszteron rendszer
 Aktiválódása:
o Fokozott β 1 –receptor stimulatio (juxtaglomuralis sejt)
o Vese hipoperfusioja
o Hyponatraemia és/vagy korábbi diuretikus terápia (ok: ödéma
kezelése)
 Angiotenzin II.:
o Systemas vasoconstrikció  VNY nő (nem jelentős)
o Aff. arteriola vasokonstrikció  GFR csökken  hypervolaemia 
oedema
o Fibroblast proliferatio nő  myocardialis fibrosis
 Aldosteron:
o Só- víz retentio  oedema
o Kollagén szintézis nő  myocardialis fibrosis  merev szívfal

3. Endothelin, arginin -vazopresszin

 Arginin –vasopresszin (antidiuretikus hormon, ADH)
o V1 –receptor  vasokonstrikcio
o V2 –receptor  szabad víz clearance csökken  oedema
 Endothelin
o Vasokonstrikció  GFR csökken
o Mesangialis hipertrophia (félholdképződés)  glomerularis funkció
csökken
o Pulmonalis artériás vasokonstrikció  pulmonalis hipertenzio

4. Cytokinek





IL-1, IL-6, TNF -α
Cardialis cachexia
Pumpafunkció zavara
fibrosis

5. Vasodilatator peptidek

BNP, ANP (atrialis natriuretikus polipeptid)
BNP (brain) féléetideje és hatása > ANP
Fokozott ANP –mRNS expresszio BK hipertrophiában
Oedemaval, azaz volumenexpanzioval járó betegségekben – SZE, vese és
máj betegsége –fontos ellenregulatorok, de nem elégségesek (ok: down
regulatio)
 Elmaradó hatásaik:
o Simaizom relaxáció  VNY csökken  JP és JK tehermentesül
o Renin szekréció szuppresszioja aldosteron és ADH csökken
o Víz és Na ürítés nő (ADH és aldosteron hatás ineffektiv)
Kialakulásban szerepet játszó tényezők:
o Szívizom eltérések
 Strukturális: myocardium vagy myocyta
 Funkcionalis: regurgitatio, hibernáló myocardium stb.
o Biológiailag aktív anyagok
 RAA, sy idegrendszer, vasodilatatorok, natriureticus peptidek, cytokinek, ADH
o Egyéb:
 Genetikai tényezők, kor, nem
 Környezeti tényezők
 Társbántalmak (DM, hipertenzio, VE, anaemia, obesitas stb.)
Formái:
1) Magas perctérfogat vs. alacsony perctérfogat
o Magas: hyperthyreoidismus, anaemia, a-v fistula, akut GN, májcirrhosis





-

-

2

Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


/>

-

-

o Alacsony: másodlagosan ischemias szívbetegségben, hipertenzio, dilatált CMP stb.
2) Akut vs. krónikus
o Akut: nagy kiterjedésű MI, billentyű ruptura (korábban nem volt ödéma)
o Krónikus: dilatált CMP, több billentyűt érintő betegség (ödéma van jelen)
A. Bal oldali
a) Systolés szívelégtelenség
 Minden életkorban
 Működészavar oka: ischemiás SZB, hypertensio, billentyűhiba,
dilatatív CMP
 Mechanizmusa:
o Csökkent kontraktilitás (térfogat terhelés, regurgitatio)
o Fokozott nyomásterhelés (aorta stenosis, hipertenzio)
b) Diastolés szívelégtelenség
 Idős korban
 Abnormalis kamrai telődés
 Működészavar oka: magas VNY+BK hipertrophia, ischemias SZB,
infiltrativ betegségek
 Mechanizmusa:
o Csökkent elernyedés: koncentrikus hypertrophia,
hypertonia, restriktiv és hipertrophiás CMP
o Telődés gátlása: mitralis stenosis, kardialis tamponád,
pericardialis betegségek
c) Systolés és diastolés szívelégtelenség (ld. Systolés)
B. Jobb oldali
 Főleg systolés dysfunkció
 Oka:
o bal oldali elégtelenség (leggyakrabban)
o szívbetegségek: pulmonalis stenosis, pulmonalis hypertenzio
o cor pulmonale: primer pulmonalis betegség miatt pulmonalis hipertenzio
 parenchymalis betegségek: chr. Obstruktiv tüdőbetegségek,
interstitialis pulmonalis fibrosis, ARDS
 pulmonalis vascularis betegségek
3) Előrefelé vs. hátrafelé
o Kiterjedt akut MI
 Hátra pangás  tüdő ödéma
 Előre elégtelenség  túlélőben akut keringési shock
o Masszív pulmonalis embolia
 Hátra pangás  JK dilatatio, fokozott systemas vénás nyomás
 Előre elégtelenség  alacsony perctérfogat ( keringési shock)
Fokozatai:
o New York Heart Association (NYHA)
 Class I.: nem limitált fizikai aktivitás
 Class II.: dyspnoe mérsékelt fizikai aktivitásra
 Class III.: dyspnoe minimális fizikai aktivitásra
 Class IV.: nyugalmi dyspnoe
o ACC/AHH
 A stádium: magas rizikó, tünet nincs (hypertonia, DM, coronaria betegség, CMP)
 B stádium: (NYHA I.) szívizom elváltozás, tünet nincs (BK hypertrophia, korábbi
MI, BK systolés dysfunctio, billentyű betegség)
 C stádium: (NYHA I.-IV.) szívizomelváltozás tünetekkel
 D stádium: (NYHA IV.) kezelésre refrakter szívelégtelenség
Közös tünetek szívelégtelenségben:
o Cyanosis

3



o
o

o
o
o
o

Hypervolaemia
Cardialis cachexia
 Fokozott TNF –szint
 Fokozott energia igény
 Anorexia, nausea, teltség
 Csökkent intestinalis absorptio
 Proteinvesztő enteropatia
Subicterus (májpangás)
Tachycardia
Keringési sebesség csökkent
Pleuralis folyadékgyülem (hydrothorax)

Bal szívfélelégtelenség
- Előre elégtelenség
o Periferiás cyanosis
o Agyi perfusio csökkent  fáradékonyság, confusio (zavarodottság)
o Vese perfusio csökkent  nycturia (éjszakai sűrű vizelés)
o Pulsus alternans (regularis, erősebb és gyengébb kontrkaciók megnyilvánulása)
- Hátra tüdő pangás (cardialis dyspnoe)
o P hidr > 20-26 Hgmm  interstitialis ödéma
o P hidr > 30 Hgmm  alveolaris ödéma
- Cardialis dyspnoe fokozatai:

1. Tachypnoe, pangásos hörghurut, köhögés
o

Ok: interstitialis ödéma  tüdő elaszticitása csökkent

2. Munka / terheléses dyspnoe
3. Nyugalmi dyspnoe
o
o

Az interstitialis ödémát a nyirokrendszer próbálja kompenzálni
Receptor aktiváció miatt gyors, felületes légzés + a légzőizmok hypoxiások

4. Orthopnoe (súlyos nehézlégzés)
o
o

Félig ülő, félig fekvő testhelyzet, a légzési segédizmok is működnek
Ok: lefekszik  vénás visszaáramlás nő  tüdőpangás fokozódik

5. Patoxysmalis nocturnalis dyspnoe (PND)
o
o
o
o
o

Hirtelen éjszakai légzésnehezítettség
= Cheyne –Stokes légzés
A légzőközpont érzékenysége csökkent artériás pCO 2 –re + keringési idő nő (előre
elégtelenség)
Életveszélyes állapot (!!!): apnoe –tachypnoe –apnoe –tachypnoe …
Ok:
 B szívfél elégtelensége  tüdőpangás  terhelt J szívfél  minimális perifériás,
szisztémás ödéma
 Lefekvéskor nő a preload  folyadék redisztributio (ödéma felszívódik és a
keringésbe jut)  tüdőpangás fokozott  dyspnoe súlyosbodik
 Lassú keringés + éjszak
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


a eleve csökkent a légzőközpont CO 2 érzékenysége 
apnoet hirtelen tachypnoe követi

6. Asthma cardiale
o
o

Hasonló a PND –hez + fokozott mucus termelés + bronchospasmus
 éjszakai köhögés és fulladás

7. Acut pulmonalis ödéma
o
-

Szilvalészerű folyadék folyik ki a szájon

Okok:

a) Systolés szívelégtelenség
 Minden életkorban
 Működészavar oka: ischemiás SZB, hypertensio, billentyűhiba, dilatatív CMP

4



 Mechanizmusa:
o Csökkent kontraktilitás (térfogat terhelés, regurgitatio)
o Fokozott nyomásterhelés (aorta stenosis, hipertenzio)

b) Diastolés szívelégtelenség

Idős korban
Abnormális kamrai telődés
Működészavar oka: magas VNY+BK hipertrophia, ischemias SZB, infiltrativ betegségek
Mechanizmusa:
o Csökkent elernyedés: koncentrikus hypertrophia, hypertonia, restriktiv és
hipertrophiás CMP
o Telődés gátlása: mitralis stenosis, kardialis tamponád, pericardialis betegségek
Systolés és diastolés szívelégtelenség (ld. Systolés)





c)

Jobb szívfélelégtelenség
- Előre tüdő (kisvérköri) elégtelenség:
o Nem jut elég vér a tüdőbe  secunder systémás (nagyvérköri) elégtelenség
- Hátra systemás (nagyvérköri) pangás:
o (+) Kussmaul tünet: belégzéskor telt marad a v. jugularis externa
o (+) Gärtner tünet: vízszintesig emelt rete venosum dorsale manus telt marad
o cardialis ödéma:
 gravitació függő és szimmetrikus
 tésztatapintatú, ujjbenyomatot megtartja
 súlyos, generalizált variánsa: anasarca
 Na is kilép az IS-ba  intravasalis Na –szint csökken  secunder
hyperaldosterenismus (fenntartja az oedemat!!!)
o hydrothorax:
 ödéma a pleura 2 lemeze között
 ok: emelkedett nagyvérköri vénás nyomás
o májpangás: szerecsendió máj
 ok: vv. hepaticae-ben nincs billentyű
 ALAT, alkalikus foszfatáz, bilirubin ↑ (subicterus)
 Portalis pangás  ascites
o GI pangás: felszívódási zavarok (malabsorptio), anorexia, nausea
o Vese pangás: albuminuria + nycturia
- Okok:
o bal oldali elégtelenség (leggyakrabban)
o szívbetegségek: pulmonalis stenosis, pulmonalis hypertenzio
o cor pulmonale: primer pulmonalis betegség miatt pulmonalis hipertenzio
 parenchymalis betegségek: chr. Obstruktiv tüdőbetegségek, interstitialis
pulmonalis fibrosis, ARDS
 pulmonalis vascularis betegségek
Kombinált szívelgételenség:

Bal
Jobb
Kombinált

Előre elégtelenség
Artériás keringés
Tüdő
Artériás keringés

Hátra pangás
Tüdő
Vénás keringés
Vénás keringés

5



Billentyű betegségek
-

-

Funkcio: egyirányú áramlás biztosítása
Típusai:
o Semilunaris (tr. pulmonalis, aorta)
o Atrioventricularis / cuspidalis (tricuspidalis, mitralis)
Kóros működés:
Szájadék
Nómenklatúra
szűk
Obstructio = stenosis
tág
Insuffitientia = regurgitatio

Időtartam
Chronicus
Acut / Chronicus

Rheumás láz
- Streptococcus pyogenes (A csoportú, β –hemolizáló) okozta pharingitist követően 2 héttel
- Ellenanyag mediált immunválasz  keresztreakció az M proteinnel a sarcolemmában
- Duckett –Jones criteria: a fertőzés bizonyítása és egy fő / két mellék kritérium jelenléte
o Fő kritérium
 Carditis
 Arthritis
 Vitus tánc: arc és száj akaratlan mozgása (nucl. caudatus gyulladása)
 Erythema marginatum: vörös színű, szélén emelkedett felszínű, közepén világos
kiütés a törzsön
 Aschoff –csomó: borsó nagyságú subcutan csomó a csukló/könyök/térd extensor
felszínén
o Mellék kritérium: láz, korábbi rheumás láz, fokozott erythrocyta sedimentatio, C –reactive
protein, megnyúlt PR, arthalgia
Mitralis stenosis
- Leggyakoribb ok: klasszikus rheumás pancarditis (pericarditis + myocarditis + endocarditis)
 mitrális érintettség (70%)
- Következmények, tünetek:
o BK –BP p-grádiens ↑  hátra pangás  BP nyomása ↑  pulmonalis vénás p ↑ (> 25
Hgmm )  pulmonalis oedema  cardialis dyspnoe
o Pitvari pangás + pitvari fibrillatio  embolisatio
o Pulmonalis artériás nyomás ↑  pulmonalis a. reflexes vasoconstrikciója  JK terhelt  J
szívfél elégtelenség (ascites, anasarca)  BK telődés tovább romlik  perctérfogat ↓↓ 
V
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


NY ↓↓  perifériás cyanosis („pink –purple” arc + hideg végtagok)
o Ortner tünet: BP distensio  n. laryngeus recurrens bénulása  rekedtség
o Korai „opening –snap”: 3. zörej megnövekedett nyomású pitvari kontrakció miatt
- Tüneteket minden szívfrekvencia növelő állapot súlyosbítja:
o Primer tachycardia
o Hyperthyreosis / thyreotoxicosis
o Láz
o Anaemia
o Terhesség
- EKG:
o Pitvarfibrillatio
o BP hypertrophia: P mitrale
o JK hypertrophia: jobb tengelyállás, QRS szélesedett

6



Mitralis regurgitatio

1. acut mitralis regurgitatio
-

-

Okok:
o Staphylococcus aureus miatti infectiv endocarditis  acut vitorla perforáció
o AMI  papillaris izom dysfunctio + chorda ruptura
Következmények:
o Normalis méretű BP és BK
o Nagyfokú pitvari p ↑  pulmonalis oedema
o Verőtérfogat ↓ (előre elégtelenség miatt)

2. chronicus mitralis regurgitatio
-

-

-

Okok:
o Anulus fibrosus calcificatioja
o BK hypertrophia  relativ regurgitatio
o Mitralis billentyű prolapsus
o Rheumás pancarditis
o AMI  papillaris izom dysfunkció
o Kötőszöveti betegségek: Marfan sy
Következmények:
o Megnagyobbodott BK, kifejezetten nagy BP
o Diastolés telődési görbe jobbra tolódik: nagy a végdiastolés V a végdiastolés p jelentős
emelkedése nélkül
o Fokozott BP nyomás  pulmonalis vénás pangás  oedema és pulmonalis hipertenzio 
dyspnoe és J szívelégtelenség
o Előre elégtelenség  fáradékonyság
o Ortner tünet
EKG:
o Pitvari fibrillatio
o BP hipertrophia
o BK hipertrophia

Aorta stenosis
- A stenosis megnyilvánulhat supra- és subvalvularisan is (obstruktiv hypertrophiás CMP)
- Ok:
o Veleszületett (congenitalis): congenitalis vitiumok
o Szerzett (aquiralt): billentyű betegségek (pl.: rheumás láz)
- Következmények:
o Előrehaladott BK systolés dysfunkció
o Kevert systolés és diastolés dysfunkcio
- Tünetek:
o Klasszikus terheléses triász:
1. terheléses syncope: perctérfogat ↓ a systolekor megnövekedett BK-i nyomás
ellenére is
2. terheléses angina: coronaria perfusio ↓ + O 2 igény ↑  elnyújtott ejekcio +
csökkent diastoles idő
3. terheléses dyspnoe: ↑ pulmonalis p  végdiastolés V ↑
o Pulsus parvus et tardus (gyenge és megkésett)  elnyújtott ejekció és csökkent
pulzusnyomás
- EKG:
o BK hypertrpohia
o Vezetési zavarok: bal Tawara –szár blokk, AV blokk

7



Aorta regurgitatio

1. acut aorta regurgitatio
-

-

Okok:
o Billentyű eredetű: infectiv endocarditis
o Aortagyök eredetű: Marfan sy + hipertensio  aorta aneurysma dissecans
Következmények: nincs idő adaptatiora  KARDIOGÉN SHOCK
o Életveszélyes állapot (a szív nem tud kompenzálni)
o Rezerv: VDT (végdiastolés V) és VST (végsystolés V)
o Regurgitatioban a VDT = 175 ml (120 ml helyett) perctérfogat = 125 ml
o DE! 80 ml regurgital  perctérfogat = 45 ml
o => alacsony perctérfogat  shock  †
o BK végdiastolés p ↑  BP nyomása ↑  pulmonalis oedema + subendocardialis ischemia
ill. angina

2. chronicus aorta regurgitatio
-

Okok:
Billentyű eredetű:
 Rheumás SZB
 Congenitalis bivalvularis aorta billentyű
o Aortagyök eredetű:
 Marfan sy
 Aortitis (tercier syphilis, Takayasu arteritis, rheumatoid arthritis)
 Öregedés
Következmények:
o VDT és VDp ↑ Frank –Starling effektus: további kamrai dilatatiot erősebb kamrai
kontrakció követ  systolés nyomásgörbe balra tolódik, DE a lassú ejekció fázisában már
regurgitatio  VST↑↑ > VDT↑
o Neurohumoralis kompenzáció (adrenerg, RAA stb.)
 Nagyvérköri artériás vasokonstrikció  afterload ↑  fokozott nyomás- és
térfogatterhelés
 Nagyvérköri vénás vasokonstrikció  preload ↑  BK systolés funkciójának
elősegítése  DE idővel: preload rezerv ↓ + myocardialis contraktilitás ↓  BK
diastolés dysfunkcio (afterload –mismatch)
o Végeredmény: BK systolés és/vagy diastolés dysfunctioja
Tünetek:
o Előre elégtelenség: fáradékonyság + ↓ coronaria keringés
o Hátra pangás: cardialis dyspnoe fokozatai
o Austin Flit –zörej: aortából visszazúdulú vér  mitrális billentyű megremegése  apicalis
késői diastolés zörej
Klasszikus tünetek aorta regurgitatioban:
o Corriga
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


n pulsus: pulsus celer et altus (gyors és magas)
o Corrigan –jel: kifejezett carotis pulsatio és surranásszerű hang
o De Musset –jel: bólogatása carotis pulsatioval szinkron
o Müller –jel: táncoló uvula
o Quincke –jel: pulsatilis változás nyomás hatására a körömágyi kiserekben
o Traube –jel: pisztolylövés szerű hang az a. femoralis felett
o Düroziez –jel: a. femoralis enyhe nyomás  kettős hang
o

-

-

-

8



Cardiomiopathiák
-

-

-

-

-

A myocardium strukturális zavarai miatt kialakuló betegségcsoport
Felosztás:
o Dilatativ CMP  systolés dysfunkció
o Hypertrophiás CMP  diastolés dysfunkció
o Restrikitv CMP  diastolés dysfunkció
Kórisme: kizárásos alapon
o Hypertensiv szívbetegség
o Primer billentyű betegség
o Coronariasclerosis
o Congenitalis vitium
Etiológiai osztályozás:
o Primer CMP: ált. ismeretlen etiológia vagy ismert gédefektus
o Secunder CMP: infectio, anyagcserezavar, infiltratio, neuromuscularis betegség stb.
Diastolés dysfunkcio:
o nem tudja a szív hozni a végdiastolés térfogatot csak nagyobb nyomással
o következmény: hipertrophia
Systolés dysfunkció:
o kontrakció zavara  ejekciós frakció ↓
o következmény: dilatatio

Dilatatív CMP
- Ok: multifaktorialis eredet
o Familiaris halmozódás: mitochodnrialis gének deletioja, distrophin gén mutációja (20%ban)
o Alkohol okozta cardiotoxicitás
o Viralis myocarditis
o Gyakori terhesség
o Anyagcserezavarok
o Distrophia
o Gyógyszerek: kemoterápia, immunszuppresszív szerek, heroin, kokain
- Jellegzetességek:
o Megjelenésében emlékeztet az excentrikus hipertophiára, de itt mind a 4 üreg tágult
o A dilatatio miatt golyó alakú szív
o Kamra és pitvar radiusa ↑  szimmetrikus üregi dilatatio  kontraktilitás ↓ perctérfogat
↓ VST ↑  VDp ↑  subendocardialis ischemia + pangásos SZE
o Arrhythmogén JK-i dysplasia: myocardium helyén zsírszövet  hirtelen halál fiatal korban
- Halálos szövődmények:
o Embolia
o Arrhythmia
o Kardiogén sokk
- Szívtranszplantatio kell!
Hypertrophiás CMP
- Gyermekkorban és serdülőkorban leggyakrabban okoz hirtelen, szíveredetű halált
- Okok:
o Familiaris: autoszomális domináns betegség
 Myocyta citoskeletalis génjeinek mutációja (β –miosin nehéz lánc, cardialis
troponin T, myosin-kötő protein, egyéb gének)
o Spoardikus: anyagcsere betegségek
 Glikogén tárolási betegségek (Pompe sy, Forbes sy)
 Foszfoiláz B –kináz deficiencia

9






AMP –kináz zavarok
Hunter sy stb.

1. Kiáramlási obstrukció nélkül
o
o
o
o
o

BK systolés funkció normalis vagy supranormalis
Myocyta hipertrophia a csökkent kontraktilitás kompenzálására  BK hipertrophia
Diasztolés funkció ↓: complience és relaxáció ↓ (merev szív)  végdiasztolés p ↑
pulmonalis capillaris p ↑  dyspnoe
Hipertrophia + myocyta megnövekedett O 2 –igénye  angina
Míg dilatatív CMP-ban a térfogat magasabb, hipertrophiás CMP-ban a nyomás

2. Kiáramlási obstrukcióval
o

o

o

o

Hipertrophiás septum funkcionális stenosist hoz létre  gátolja a vér kiáramlását + mitralis
billentyű regurgitatio (a gyorsan kiáramló vér a mitralis billentyű elülső vitorláját a
septumhoz húzza)
Diastolés és systolés dysfunkció: az aszimmetrikus septum hipertrophia miatt subaorticus
stenosis + mitralis prolapsus  bár merev a kamrafal, a stenosis miatt több vér marad vissza
a systole végére  VST ↑  VDT kevésbé ↓
Következményei:
 Systolés p ↑  fokozott myocardialis O 2 –igény + hipertrophia  angina
 Mitralis regurgitatio  dyspnoe
 Fizikai igénybevételkor nem nő a perctérfogat  syncope
Halálokok:
 SZE
 Fibrillatio
 Szisztémás embolisatio

Restrictiv CMP
- Ritka
- A normális myocardialis kontraktilis elemeket infiltrativ interstitialis depositum váltja fel
- Fibrosis  merev, ellazulni nem tudó kamrafal  diastolés telődés ↓  systolés zavarokat is okoz
- Ok:
o Myocardialis:
 Nem infiltrativ: idiopathiás
 Infiltrativ: amyloidosis, sarcoidosis
 Raktározási betegség: hemochromatosis, Pompe –betegség (lysosomális savanyú
maltáz zavara miatt)
o Endomyocardialis:
 Endomyo
Figyelem! Ez itt a doksi tartalma kivonata.
Kérlek kattints ide, ha a dokumentum olvasóban szeretnéd megnézni!


cardialis fibrosis
 Hypereosinophilia sy (parasita infesztáció, leukémia)  endocardium károsodása
Amyloidosis
- Primer:

-

-

o
o
Secunder:
o
o
Kórélettan:
o
o

Hibás Ig termelődik  paraprotein (amyloid P protein)
Tumor eredetű  myeloma multiplex
Gyulladásos: a gyulladásos válaszban a máj AA amyloid fehérjét termel
Hemodialízis: β 2 –mikroglobulint a gép nem szűri ki  lerakódik
BK complience ↓  diastolés dysfunkció (nyomás –térfogat görbe felfelé mozdul) 
perctérfogat ↓  fáradtság, gyengeség
Diastolés p ↑ pulmonalis hipertenzio  secunder J szívelégtelenség  vénás pangás a
nagyvérkörben  ascites, anasarca, jugularis teltség, hepatomegalia

10