Egészségügy | Nephrológia » Renalis tubularis acidosis (RTA)

Renalis tubularis acidosis (RTA) • spec. tubularis rendell miatti metab acidosis (hyperchloraemiás, normál anionréssel) GFR norm. vagy csak mérsékelten csökkent • felosztás, okok 2.típ: prox tub elégtelen HCO3 reabsorp HCO3 küszöb 24 helyett 15-20 mmol/l ha s-HCO3 ezt eléri: teljes lehet a reabsorptio 1.típ: dist tub elégtelen acidificatioja H+ secretios, gradiens, voltage hibák 4.típ: dist tub elégtelen NH4 képzése hyperK, rel. aldosteron hiány, érzéketlenség M t p o c r y h ig J RTA leggyakoribb okai 1.típ dist 2.típ prox 4.típ hyperK örökletes hypercalciuria AD Fanconi sy cystinosis szivacsvese Ehlers-Danlos sy elliptocytosis mvese hyperpl. izol. hypoaldost Liddle sy Gordon sy szerzett Sjögren sy amyloidosis diab. nephrop intest. nephritis obstr. uropathia Addison kór spironolacton amilorid/triamteren ACEI, NSAID cyclosp., heparin gyógyszer toloul méreg amphotericin B lithium, ifosfamid myeloma nephrosis rejectio acetazolamid

ifosfamid M t p o c r y h ig J RTA differenciál diagnózisa 1.típ dist 2.típ prox 4.típ magas magas magas poz. poz. poz. alacsony alacsony magas u-pH acidosisban > 5,5 < 5,5 < 5,5 HCO3 frac. extr < 3% > 15% glu / aminoaciduria hypoP, hypouricemia se HCO3incomplett RTA u-pH NH4Cl után incomplett RTA nincs lehet Fanconi sy 14-18 se Cl u-AG (Na+K-Cl) se K+ < 10 > 21 > 5,5 > 5,5 r > 5,5y p o c h ig M t J 1-2. RTA klinikuma, kezelése • tü: gyermek: növekedés visszamaradás hypoK (izomgyeng., ritmusz, polydipsia, polyuria) nephrocalcinosis, vesekő (dist. RTA) • prox. RTA th: 10-25 mmol/kg/n Na-bicarb, >fele K-citrat mindig (életveszélyes hypoK) +thiazid: ha a nagy dózist nem toleralja +Ca, D-vit.: hypoP esetén • dist.RTA th: Na-bicarb: felnőtt 1-2 mmol/kg/n gyerek 4-10 mmol/kg/n K-citrát (Na-citrat): hypoK, vesekő esetén +thiazid: hypercalcuria esetén (ha ez a primer) M t p o c r y h ig J

Hypoaldosteronismus (4.típ RTA) okai • aldosteron resistencia (s-aldo norm. /magas) – gyógyszer: spironolacton: aldo rec. gátlás, triamteren/amilorid: Na csat. zárás trimethoprim/pentamidin: Na csat. gátlás öröklés: pseudohypoaldosteronismus I-II. I.:csecsemő sóvesztő: Liddle sy: Na csatdef, II.:feln hypertonia: Gordon sy: ↑distCl reab szerzett: dist. tub károsodás tubuloint nephritsben pl. obstr urop, amyloidosis, AIN, rejectio • aldosteron hiány (s-aldo alacsony) selectiv aldosteron hiány mellékvese elégt.: Addison, cong mvese hyperpl M t p o c r y h ig J Selectiv aldosteron hiány okai (se cortisol normális) • hyporenines hypoaldosteronismus – diab. nephrop/chr intestit nephr + mérs VE (prorenin-renin conversio, hyperhidratio) – NSAID (loc. prostagl gátlás) • normál v. magas renin szinttel súlyos beteg (stress ACTH hypersecr.) ACEI (ang.II és hyperK mediált aldosteron gátlás) cyclosporin (részben Gordon miatti resist.)

heparin (mvese AII. rec csökkentés) congen. isolalt hypoaldosteronismus (corticosteron methyloxidáz/isomeráz hiány) M t p o c r y h ig J Hyperkalaemia okai • pseudo: hibás mintavétel, in vitro hemolysis thrombocytosis-leucocytosis (dg: plasma) • redistributio: átmeneti hyperK, K többlet nélkül is – acidosis – hyperosmolalitas (mannit, glu, kontraszta.) – inzulin hiány (+hyperglycaemia) – hemolysis, hematoma, rhabdomyolysis, tumorlysis – béta-blokk., alfa-izg, digitalis, succinylcholin – fizikai terhelés, jelentős bevitel, transzfúzió • csökkent kiválasztás (tartós hyperK) – acut v. idült VE (GFR<20ml/min) – hypoaldosteronismus /4.tipRTA (aldo hiány/resist., mvese/disttub kár miatt) M t p o c r y h ig J Hyperkalaemia klinikuma • tünetmentes az életveszélyes hyperK ellenére • jellegzetes EKG eltérések (bármelyik életveszélyes !) magas, csúcsos T hullámok, QT rövidülés PR távolság megnyúlás P hullám

eltűnése QRS kiszélesedés, sinushullámmá alakulás kamrafibrilláció v. asystolia • izomgyengeség, zsibbadás, paralysis • HCO3 reabs. csökken ( acidosis) • aldosteron és inzulin secretio fokozás M t p o c r y h ig J Súlyos hyperkalaemia kezelése • indik.: s-K>7,0 v súlyos EKG eltérés - izomgyeng • azonnali beavatkozások: mindet egyidőben ! – Ca-gluconat: 10-20 ml iv. legelső lépés szívhatást antagonizálja, hatás 2-20 perc között – Na-bicarbonat: 50mmol iv. (100ml 4,2% inf) főleg acidosisban, szüks. e ism, hatás 15p után – glucose+inzulin: 200ml 40%+8-10E gyors inzulin főleg ha nincs acidosis, hatás 30p után – béta-agonista: pl. Bricany iv spray – ioncserélő: Resonium per os v. beöntés 2-4ó-ként diuretikum: Furosemid kielégítő vesefunkciókor hemodialízis: súlyos uraemia-hyperhidr.-acidosis M t p o c r y h ig J Idült hyperkalaemia kezelése • K szintet emelő gyógyszerek abbahagyása K-spóroló

diuret., ACEI, NSAID, cyclosp, heparin • diétás K bevitel csökkentése 40-60mmol/n-ra • ürítés fokozása: Furosemid (thiazidok) Resonium por (csak átmenetileg! Na ret. miatt) • acidosis kezelése Na-bicarb. por (v Ca-carb por) adag: titrálni, hogy s-HCO3 >21mmol/l legyen • mineralosteroid: aldosteron hiányban óvatosan Asthonin-H 1/2 tbl+ sz.e Furosemid M t p o c r y h ig J Hypokalaemia okai • redistributio: alkalosis, inzulin adás béta-adrenerg agonista/stimul.(stress) theophyllin, chloroquin intox. period. paralysis (famil, thyreotox) • elégtelen felvétel: alkoholismus, anorexia • fokozott vesztés GI: hasmenés, hashajtó abu., ureterosigmstoma gyomortart. vesztés miatt met alkalosis vese: diuretikum (thiazid, kacs, osmo) RTA 1-2.típ, Bartter-Gitelman sy polyuria, hypoMg hyperaldost.: Conn sy, renovaschypert glucocorticoid: Cushing, mvese enzimdef M t p o c r y h ig J